Porpora trombocitopenica (malattia di Verlgof)

La porpora trombocitopenica o la malattia di Verlgof è una malattia che si manifesta sullo sfondo della riduzione del numero di piastrine e della loro tendenza patologica ad attaccarsi ed è caratterizzata dalla comparsa di emorragie multiple sulla superficie della pelle e delle mucose. La malattia appartiene al gruppo di diatesi emorragica, è abbastanza rara (secondo le statistiche, 10-100 persone si ammalano all'anno). Fu descritto per la prima volta nel 1735 dal famoso medico tedesco Paul Werlhof, da cui ricevette il suo nome. Più spesso, tutto si manifesta all'età di 10 anni, mentre colpisce le facce di entrambi i sessi con la stessa frequenza, e se parliamo di statistiche tra gli adulti (dopo i 10 anni di età), le donne si ammalano due volte più degli uomini.

Eziologia della malattia

Nella maggior parte dei casi, è impossibile determinare le cause della porpora trombocitopenica, sebbene gli scienziati siano stati in grado di scoprire che i difetti genetici non svolgono un ruolo importante nel suo sviluppo. A volte si verifica sullo sfondo delle patologie ereditarie associate a una ridotta produzione di trombocitopoietine nel corpo o alla riduzione degli enzimi nel ciclo di Krebs, ma questi sono casi isolati.

Le cause più probabili che possono causare la porpora, i medici includono:

• insuccessi nel sistema ematopoietico, causati dallo sviluppo di anemia aplastica;
• lesioni tumorali del midollo osseo;
• gli effetti dannosi delle radiazioni sul corpo umano, che causano una violazione della mielopoiesi - il processo di sviluppo e maturazione delle cellule del sangue;
• trasferito infezione batterica o virale (secondo le statistiche, nel 40% dei casi la malattia di Verlgof si verifica a causa di questo);
• operazioni su protesi di vasi che potrebbero causare danni meccanici alle piastrine;
• reazione patologica del corpo all'introduzione della gamma globulina;
• uso di alcuni farmaci contraccettivi;
• chemioterapia per il trattamento di oncologia.

A volte la causa dello sviluppo della malattia negli adulti è la collagenosi di natura autoimmune, la prolungata stasi del sangue o la gravidanza (questo fatto è confermato da pochi scienziati e medici, quindi è raramente menzionato).

Il meccanismo di sviluppo della malattia Verlgof

L'insorgenza della malattia è caratterizzata da una rapida diminuzione del numero di componenti piastrinici in relazione al volume totale di sangue, che porta a una violazione della sua coagulazione. Questo processo è accompagnato da una violazione del trofismo (nutrizione) dei vasi, della distrofia dell'endotelio vascolare e dell'aumento della permeabilità delle pareti vascolari in relazione agli eritrociti. Il decorso della malattia è aggravato dal fatto che durante il suo sviluppo il lavoro del sistema immunitario, che sta iniziando a produrre immunoglobuline antipiastriniche, causando la lisi (distruzione) delle piastrine, viene interrotto. Va detto che il termine porpora trombocitopenica idiopatica significa che tutti i suddetti processi si sviluppano rapidamente, ma da quanto precede si può concludere che la base di tutti i processi patogenetici è la trombocitopenia, che causa la distrofia vascolare e causa lo sviluppo di emorragie emorragiche a lungo termine.

Quadro clinico e tipi di malattia

A seconda della presenza (e talvolta dell'assenza) delle ragioni che causano lo sviluppo del processo patologico nel corpo umano, vi è una porpora trombotica idiopatica (vera), autoimmune e trombotica.

I medici hanno scoperto che la malattia di Verlgof può esistere in forma acuta e cronica, mentre la forma acuta è più spesso diagnosticata nei bambini in età prescolare e cronica - negli adulti all'età di 20 o 50 anni. Tutti i tipi di malattia sono accompagnati approssimativamente dagli stessi sintomi, la differenza tra i quali è caratterizzata principalmente dall'intensità della loro manifestazione.

1. La porpora trombocitopenica idiopatica, come già menzionato sopra, è caratterizzata da uno sviluppo spontaneo, acuto e dall'incapacità di determinarne le cause.
2. Porpora trombotica trombocitopenica è considerata la manifestazione più pericolosa della malattia, perché è caratterizzata da un decorso maligno, che, di norma, porta alla morte del paziente. È accompagnato dall'apparizione di coaguli di sangue ialino nei vasi che bloccano completamente il flusso sanguigno e presenta numerosi sintomi peculiari solo a esso: febbre, nevrosi, insufficienza renale (infatti, la morte del paziente si verifica principalmente a causa del fallimento dei reni).
3. La porpora trombocitopenica autoimmune è, in effetti, un tipo di porpora idiopatica, le cui cause non sono ancora chiare. È caratterizzato dal fatto che il corpo inizia a produrre intensivamente anticorpi contro le sue piastrine, riducendo così significativamente la loro concentrazione nel sangue, e il processo patologico di solito procede in una forma cronica.

I principali sintomi della malattia

La malattia di Verlgof, come questa malattia della genesi emorragica, è principalmente accompagnata dalla presenza di una varietà di patologie vascolari, che sono caratterizzate dalla rapida comparsa di piccole (nelle prime fasi) o di grandi ematomi sottocutanei, nonché emorragie cutanee (emorragie puntiformi negli strati superiori della pelle). Gli ematomi possono insorgere spontaneamente o come risultato di lividi, il loro numero aumenta se l'area della pelle interessata (per esempio un arto) viene brevemente trascinata con un elastico. Il conteggio ematico mostra che la massa piastrinica è troppo bassa. I sintomi frequenti comprendono emorragie che colpiscono le mucose degli occhi, il fondo stesso e persino il cervello, che si verificano senza precedenti sintomi, progrediscono rapidamente e sono accompagnate da vertigini, a volte nausea e vomito.

Oltre ai sintomi esterni sopra elencati, la porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da un basso contenuto di emoglobina nel sangue e, di conseguenza, dalla comparsa di sintomi di anemia sideropenica. Compare un paziente con un'eruzione emorragica, la temperatura corporea aumenta in modo significativo, si manifestano forti dolori addominali ed ematuria (che indica una violazione dei reni).

In contrasto con la porpora trombotica e autoimmune, oltre a tutto, è accompagnato da un leggero aumento della milza, che svolge un ruolo molto importante nel processo di formazione delle piastrine.

Se parliamo di come la porpora trombocitopenica si manifesta nei bambini, allora è spesso accompagnata da abbondante sanguinamento nasale ed uterino nei ragazzi e nelle ragazze, rispettivamente.

diagnostica

I principali metodi di diagnosi della malattia includono l'esame terapeutico esterno della pelle, il conteggio completo del sangue per determinare la concentrazione delle piastrine, l'esame biochimico delle urine, l'analisi per determinare l'intensità della mielopoiesi - mielogramma. Inoltre, i medici prestano attenzione al frequente sanguinamento nasale o uterino, che sono considerati sintomi "indiretti" dello sviluppo del processo patologico.

Vale la pena dire che il rapido sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini viene diagnosticato esclusivamente sulla base di un esame visivo della pelle (test di laboratorio per confermare la diagnosi in questo caso non sono necessari, cioè, il trattamento può iniziare immediatamente).

Come trattare?

È necessario trattare una malattia (specialmente nei casi avanzati) in un ospedale perché il primo compito dei medici è fermare il processo di distruzione delle piastrine e aumentare la loro concentrazione nel sangue.

Il trattamento farmacologico inizia con l'eliminazione dei sintomi della malattia - locale (pelle) e sanguinamento generale, a questo scopo vengono utilizzati farmaci con effetto emostatico ("Ascorutina", "Trombina"). Successivamente, al paziente vengono assegnati glucocorticoidi ("Prednisolone") e immunoglobuline. In assenza di un effetto positivo dalla terapia farmacologica, i medici prescrivono un trattamento chirurgico, sotto forma di splenectomia - rimozione della milza. Il metodo è usato in casi estremamente rari con minacce di emorragie estese nel cervello.

Se possibile (con un corso lento del processo patologico), al paziente vengono prescritte diverse sessioni di plasmaferesi (aiuta a liberare il sangue dagli anticorpi alle piastrine). Sono possibili anche trasfusioni (infusione) di piastrine dal donatore.

Considerando che la porpora trombocitopenica nei bambini non è rara, la responsabilità del trattamento di successo spetta ai genitori, che devono mostrare regolarmente il bambino al medico e addestrarlo a uno stile di vita sano (l'indurimento, l'attività fisica e una corretta alimentazione ridurranno significativamente la probabilità di una ricaduta).

La malattia di Verlgof è una patologia molto grave del sistema circolatorio, che in alcuni casi può causare la morte del paziente, ma con un trattamento di qualità e tempestivo, la prognosi per la maggior parte dei pazienti sarà favorevole.

Porpora trombocitopenica

. o: la malattia di Verlgof

Porpora trombocitopenica è una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento causata da trombocitopenia (una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue). La trombocitopenia è il risultato di due processi principali: alterata formazione piastrinica da cellule progenitrici e distruzione accelerata delle piastrine nella milza a causa della produzione di anticorpi contro di loro.

Sintomi di porpora trombocitopenica

forma

motivi

• Le cause e il meccanismo della malattia non sono ancora completamente compresi.
• È stato dimostrato che nello sviluppo di questa patologia è importante la predisposizione ereditaria che, sotto l'influenza di vari fattori sfavorevoli (ad esempio traumi fisici e mentali, ipotermia, radiazione solare, infezioni, vaccinazione) può essere realizzata in porpora trombocitopenica.
• Attualmente, la malattia è considerata immunoallergica, in cui l'organismo produce anticorpi contro le proprie piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue), che riduce significativamente la loro durata (fino a diverse ore invece dei normali 7-10 giorni).

Un ematologo ti aiuterà nel trattamento della malattia.

diagnostica

• Analisi dei reclami della malattia:
  • emorragie nella pelle e nelle mucose che si verificano spontaneamente o con lesioni lievi;
  • sanguinamento (nasale, gengivale, renale, gastrointestinale).
• Analisi della storia della malattia:
  • interrogarsi su come la malattia ha avuto inizio e proseguito;
  • l'assenza di segni di malattia nella prima infanzia e nei parenti di sangue.
• Ispezione generale:
  • esame della pelle, delle mucose;
  • test endoteliali positivi (ad esempio, un sintomo di un laccio emostatico - piccole emorragie nella pelle della spalla e dell'avambraccio, derivanti dall'imposizione di un laccio emostatico sulla spalla).
• Dati di laboratorio
  • Diminuzione del livello delle piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue) nel sangue fino a singole cellule con livelli normali o addirittura elevati di megacariociti (cellule precursori delle piastrine).
  • Anemia (riduzione dell'emoglobina e dei globuli rossi nel sangue) nell'analisi del sangue generale con sanguinamento significativo.
  • Allungamento del tempo di sanguinamento (fino a 30 minuti o più).
  • Rilevazione nel sangue di anticorpi anti-piastrine.
  • Violazione o completa assenza di retrazione di un coagulo di sangue (retrazione - separazione spontanea del siero dal coagulo).
  • Puntura sternale - puntura dello sterno per ottenere una porzione del midollo osseo per studiarne la composizione cellulare. Rileva un aumento del numero di megacariociti, l'assenza o un piccolo numero di piastrine libere, l'assenza di altri cambiamenti (ad esempio, segni di crescita del tumore) nel midollo osseo.
  • Una trepanobiopsia (uno studio del midollo osseo nella sua relazione con i tessuti circostanti) viene eseguita prendendo una colonna di midollo osseo con un osso e un periostio per l'esame, di solito dall'osso iliaco (la pelvi di una persona più vicina alla pelle) utilizzando un trepan.
    • Viene eseguito se necessario per la specificazione della diagnosi.
    • Descrive più accuratamente lo stato del midollo osseo.
    • Nella porpora trombocitopenica viene rilevato un normale rapporto tra midollo osseo grasso ed ematopoietico.

Trattamento della porpora trombocitopenica

Nel trattamento della porpora trombocitopenica, c'è un suo algoritmo.

• Se possibile, prima dell'inizio del trattamento farmacologico, vengono prescritte diverse sessioni di plasmaferesi per ridurre il livello di anticorpi e di immunocomplessi (un metodo hardware per purificare il sangue da autoanticorpi e immunocomplessi). Ciò consente di ottenere una remissione a lungo termine (il periodo durante la malattia, caratterizzato dall'assenza di manifestazioni della malattia) in quasi la metà dei pazienti.
• Iniziare il trattamento con la nomina di farmaci ormonali (glucocorticosteroidi). La terapia di solito dà un effetto nei primi giorni - il sanguinamento prima diminuisce, poi i valori di laboratorio sono normalizzati.
• La possibilità della somministrazione endovenosa di immunoglobulina normale è attualmente in discussione, ma questo metodo è molto costoso e causa solo un miglioramento a breve termine.
• In assenza dell'effetto di cicli ripetuti di terapia ormonale, ricorrenti sanguinamenti prolungati pesanti, che portano a grave anemia (riduzione del numero di globuli rossi (globuli rossi) ed emoglobina (proteine ​​del sangue che trasporta ossigeno)), e in presenza di profuse emorragie che minacciano la vita del paziente, viene mostrata la rimozione milza, come fonte di formazione di anticorpi anti-piastrine. Nella maggior parte dei pazienti, questo metodo di trattamento consente il recupero.
• In caso di rimozione inefficace della milza, sono indicati gli immunosoppressori (citostatici). Il loro uso prima del trattamento chirurgico è considerato irrazionale, poiché l'effetto che hanno sull'efficacia perde la rimozione della milza.
• Quando la sindrome emorragica presenta la necessità di utilizzare farmaci emostatici (emostatici), tamponare (pressatura stretta della ferita con un tampone).

Complicazioni e conseguenze

Prevenzione trombocitopenica della porpora

Sulla base del fatto che le cause e il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica non sono stati studiati a sufficienza, i principi di prevenzione primaria che prevengono l'insorgere della malattia non sono stati sviluppati. La prevenzione secondaria serve a prevenire il ripetersi della malattia:

• una dieta ad eccezione di alcol, piatti speziati, aceto;
• l'esposizione prolungata al sole non è raccomandata;
• sono esclusi i farmaci antinfiammatori non steroidei (aspirina, ibuprofene, indometacina, ecc.), i barbiturici, la caffeina e l'uso di metodi di trattamento fisioterapeutici (UV, UHF, ecc.) che possono ridurre la capacità delle piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue) di formare trombi;
• prevenzione delle malattie infettive (minimizzazione del contatto con pazienti infetti).

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Cosa fare con la porpora trombocitopenica?

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Porpora trombocitopenica - sintomi, foto, trattamento e farmaci

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Cos'è? Porpora trombocitopenica (morbo di Verlgof) è una patologia che fa parte di un ampio gruppo di diatesi emorragica (sanguinante). È caratterizzato dalla formazione di emorragie sottocutanee (emorragie) e dal sanguinamento delle membrane mucose nei bambini e negli adulti.

La sua manifestazione è dovuta alla carenza qualitativa o quantitativa delle piastrine - trombocitopenia, a causa di insufficiente secrezione o aumento della disintegrazione dei globuli rossi. E trombocitopatia, a causa di violazioni del processo di emostasi, che porta a inferiorità delle piastrine e disfunzione piastrinica.

I primi segni di porpora trombocitopenica nei bambini di entrambi i sessi possono verificarsi anche prima della pubertà. A un'età più avanzata (20-40 anni), la femmina è più suscettibile alla malattia.

• Dobbiamo tutto questo alle disfunzioni della milza, che è responsabile di molti processi nel corpo, compresa la formazione del sangue e l'immunità.

Tipi di porpora trombocitopenica, foto

Foto trombocitopenica viola in un bambino

sintomi sulla pelle, foto 2

Lo sviluppo di diversi tipi di malattia è dovuto a diversi fattori, in accordo con la genesi, le manifestazioni cliniche e molti altri motivi. Include una specie autonoma e acquisita (fattori immunitari e non immuni):

1. Ideopatico - un tipo immune di porpora trombocitopenica (una malattia autoimmune) - un tipo indipendente, la manifestazione primaria, provocata da anticorpi che accelerano i processi distruttivi di distruzione delle piastrine;
2. Alloimmune (isoimmune e transimmune) - Tipo di conflitto Rh, patologia neonatale. È causata dall'incompatibilità piastrinica (conflitto intrauterino da madre a figlio, infezione da parte della madre malata o a causa della risposta immunitaria dell'organismo a trasfusioni di sangue multiple - trasfusioni di sangue).
3. Un aptene (eteroimmune) è una conseguenza della secrezione di anticorpi contro gli effetti di fattori esterni (virus, droghe, ecc.) Che modificano la struttura strutturale delle piastrine.

In base alle caratteristiche cliniche, la porpora trombocitopenica è:

• Correnti acute, che appaiono principalmente nei bambini. Non dura più di sei mesi. Dopo la guarigione, la recidiva non viene osservata.
• Cronica, caratteristica della porpora trombocitopenica negli adulti. La malattia può essere lunga - più di sei mesi.
• Ricorrente, caratterizzato da manifestazione ciclica.

I segni clinici di porpora sono espressi da emorragie sottocutanee isolate - "forma secca" e, in combinazione con sanguinamento da strutture mucose, "forma umida".

Sintomi di porpora trombocitopenica negli adulti

porpora trombocitopenica nelle foto per adulti

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica autoimmune cronica negli adulti inizia gradualmente. Allo stesso tempo, è impossibile stabilire un fattore provocante. Esiste una versione sulla connessione della genesi con la presenza nel corpo di focolai cronici di infezione o di sostanze chimiche dannose.

La malattia a lungo termine cancellata (subclinica) non consente di individuarla tempestivamente, il che spiega la sua individuazione accidentale durante un esame di routine.

La sindrome emorragica si sviluppa lentamente, manifestandosi dapprima con lividi singoli e punteggiate emorragie sottocutanee, sviluppandosi gradualmente in emorragie pronunciate - emottisi, vomito sanguinolento e diarrea, sangue nelle urine.

Localizzazione di emorragia sottocutanea si trova di solito sulla pelle di fronte agli arti e al tronco. Spesso, nel campo dell'iniezione. Le emorragie sottocutanee sul viso, la mucosa congiuntivale e le labbra indicano un processo difficile. Una clinica estremamente difficile è caratterizzata da emorragie nella retina e cervello con grave anemia.

La presenza sulla superficie della mucosa orale, piena di sangue di dimensioni diverse di bolle e vescicole, può essere un precursore dello sviluppo dei processi emorragici nella struttura cerebrale. Spontaneamente, la malattia negli adulti è raramente risolta.

Porpora trombocitopenica nei bambini, foto

Porpora trombocitopenica nella foto dei bambini

Molto spesso, la porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini ha uno sviluppo acuto. Nei bambini dai 2 ai 6 anni inizia due, quattro settimane dopo la malattia di natura virale o vaccinazione. In questi bambini, la frequenza delle malattie non differisce in genere, solo dopo aver raggiunto la pubertà, le ragazze sono suscettibili alla malattia due volte più spesso.

Lo sviluppo della patologia rapida, le emorragie compaiono rapidamente e improvvisamente. Una caratteristica è una colorazione multicolore (policroma). I segni emorragici sottocutanei appaiono in vari colori - toni scarlatti, viola e verdastri.

Possono formarsi spontaneamente e asimmetricamente, localizzare punti e più grandi - ecchimosi multiple, in grado di fondersi. Possono causare - spremere e bloccare con una posizione scomoda in un sogno, o il minimo livido.

I sintomi tipici della porpora trombocitopenica acuta sono le emorragie nasali e uterine, il sanguinamento da una ferita, un dente estratto. Nei processi gravi, le condizioni del bambino sono esacerbate sotto forma di emorragie gastrointestinali o renali con la comparsa di impurità nel sangue nelle feci e nelle urine.

Lo sviluppo ulteriore è complicato da anemia post-hemorrhagic, vescicole sanguinanti nella cavità orale, sanguinamento abbondante e danno alla retina di occhio.

Possono verificarsi sintomi di emorragia cerebrale:

• Forti mal di testa e vertigini;
• Vomito improvviso e crampi;
• Sintomi neurologici patologici - omissione degli angoli della bocca, asimmetria degli occhi, alterazioni delle funzioni motorie attive e del linguaggio.

Alcuni bambini hanno un lieve aumento della dimensione della milza (splenomegalia moderata). La temperatura del bambino e il benessere generale, di regola, non cambiano.

Nelle ragazze adolescenti caratterizzate da lunghi cicli mestruali. La durata del processo ITP acuto è compresa tra uno e due mesi, a volte può durare fino a sei mesi. In una certa categoria di bambini, è possibile il passaggio dalla malattia allo stadio cronico.

Nella porpora trombocitopenica cronica negli adolescenti e nei bambini piccoli, sono possibili manifestazioni di remissione spontanea. Per il resto dei segni, la malattia nei bambini è simile a quella della porpora trombocitopenica negli adulti.

Trattamento della porpora trombocitopenica, farmaci

La complessa selezione di metodi per il trattamento della porpora trombocitopenica è dovuta alla gravità delle manifestazioni cliniche e al periodo della malattia. Include metodi conservativi e operativi. Il principio di base del trattamento è costruito:

• In caso di ricovero ospedaliero obbligatorio.
• Modalità di riposo completo fino al ripristino dell'emogramma piastrinico stabile.
• Dieta ipercalorica completa (con assunzione frazionata di cibo liquido raffreddato).
• Lo scopo del trattamento emostatico è l'iniezione endovenosa e gocciolante di "acido epsilonamino-caproico" e mezzi locali sotto forma di spugne, pellicole di fibrina, tamponi imbevuti di acido "trombina", perossido o epsilon-aminocaproico.
• Farmaci che migliorano l'adesione delle piastrine e la formazione di coaguli di sangue che impediscono il sanguinamento - "Dition", "Calcium Pantothenate", "Adrokson" o "Etamzilat".
• Corticosteroidi sotto forma di "Prednisolone" con emorragie abbondanti e ripetitive.
• Corso di 4 giorni di gocciolamento di immunoglobuline.
• Complessi vitaminici e farmaci fitoterapici - dogrose, ortica, peperoncino e molti altri.

Per condizioni che minacciano la vita del paziente o per grave sviluppo di anemia, viene utilizzata la trasfusione del sangue. Solo con l'inefficacia del trattamento conservativo della genesi trombocitopenica della porpora, si può usare un metodo chirurgico per la rimozione della milza: la splenectomia.

Nei casi più estremi, i farmaci citostatici - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastine, Mercaptopurin o Vincristine sono prescritti in combinazione con farmaci ormonali.

La prognosi per la porpora trombocitopenica, per la maggior parte, è favorevole. La mortalità tra adulti e bambini malati è notata in casi eccezionali. I pazienti con tale diagnosi dovrebbero essere nel dispensario per almeno cinque anni.

Malattia immunitaria malattia trombocitopenica: caratteristiche, segni, trattamento

Porpora trombocitopenica è una riduzione del numero di piastrine di solito di origine immunitaria. È caratterizzato dalla comparsa di emorragie sulla pelle, sanguinamento esterno ed interno. Leggi di più sui suoi sintomi, tipi e metodi di trattamento in questo articolo.

Leggi in questo articolo.

Cause di porpora trombocitopenica

La malattia è abbastanza comune e si colloca al primo posto tra le cause di aumento del sanguinamento. Manifestato nella prima infanzia, il periodo prescolare, tra i pazienti adulti è più comune nelle donne. In metà dei casi, la causa della patologia non può essere stabilita.

In ogni terzo paziente, la porpora trombocitopenica si verifica dopo l'infezione. Di solito, i primi segni compaiono da 15 a 20 giorni dopo il cedimento delle manifestazioni acute di malattie virali o batteriche.

Come fattore provocante può essere:

• influenza, infezione da adenovirus;
• varicella, morbillo, rosolia, pertosse;
• la malaria;
• parotite epidemica;
• endocardite settica;
• l'introduzione di vaccini e sieri;
• farmaci ormonali;
• radioterapia;
• chirurgia estesa;
• lesioni multiple;
• lunga permanenza al sole aperto, nel solarium.

Forme familiari identificate della malattia Ma la maggior parte dei casi è associata all'aspetto nel sangue di anticorpi contro le proprie piastrine. Sono fissati sulla membrana e distrutti. Di conseguenza, le cellule non muoiono in 1-2 settimane, come normale, ma in 5-12 ore.

Gli anticorpi possono entrare nel corpo attraverso trasfusioni di sangue, massa piastrinica o dalla madre al feto nel periodo prenatale. La composizione qualitativa delle membrane cellulari cambia sotto l'azione di virus, droghe o sullo sfondo di malattie autoimmuni sistemiche (lupus, vasculite, anemia emolitica).

La mancanza di piastrine può verificarsi anche quando la loro formazione è compromessa da anemia aplastica, carenza di vitamina B12, leucemia e malattie del midollo osseo, comprese le metastasi tumorali.

E qui di più sulla vasculite urticarica.

Sintomi negli adulti e nei bambini

Le manifestazioni della malattia sono associate a una compromissione della formazione di coaguli di sangue, a una maggiore permeabilità capillare e a una contrazione insufficiente. Come risultato di questo sanguinamento, non si fermano a lungo, poiché i trombi non si sovrappongono al sito di danno tissutale.

I primi sintomi di porpora trombocitopenica compaiono quando il numero di piastrine scende da 150 milioni / l a 50 e sotto. Durante l'esacerbazione della malattia, nel sangue si trovano solo singole piastrine.

Sanguinamento si verifica e piccole macchie appaiono sulla pelle - "lividi". Il loro numero aumenta gradualmente da un'eruzione a piccoli punti a macchie grandi, e il colore cambia dal viola brillante al blu-giallo-verde chiaro. La localizzazione tipica è la superficie anteriore del corpo, delle gambe e delle braccia, raramente un'eruzione copre la pelle del viso e del collo. La posizione è asimmetrica, gli elementi dell'eruzione sono indolori.

La stessa emorragia può essere rilevata su:

• tonsille, parti palatali della bocca;
• membrana congiuntivale e reticolare degli occhi (un segno pericoloso, dal momento che spesso si verifica un'emorragia nel cervello);
• timpano;
• tessuto funzionante degli organi interni;
• strati vascolari del cervello.

Un sintomo caratteristico della patologia è un sanguinamento improvviso (spesso notturno) con danni minori alla pelle. Emorragie intense possono verificarsi dal naso, gengive, dopo piccole manipolazioni chirurgiche o diagnostiche.

Nelle donne, le mestruazioni sono solitamente difficili, accompagnate da una grave perdita di sangue. Prima dell'inizio delle mestruazioni, compare spesso un'eruzione cutanea e un'emorragia nasale. Durante il periodo di ovulazione, ci sono emorragie nella cavità addominale, che imitano la gravidanza ectopica.

Inoltre, l'aspetto del sangue viene rilevato nell'espettorato, nel vomito e nelle masse intestinali, nelle urine. La temperatura è solitamente normale, c'è tachicardia, un primo tono debole (conseguenza dell'anemia). Milza di dimensioni normali o leggermente ingrandite.

Con la progressione, può verificarsi sanguinamento nel cervello. A proposito della sua offensiva testimonia:

• vertigini,
• mal di testa,
• vomito,
• sindrome convulsiva
• paralisi degli arti
• disturbo della coscienza.

Tipi di porpora trombocitopenica

A seconda delle cause dell'evento e delle varianti della malattia, si distinguono diverse manifestazioni cliniche della malattia.

Idiopatico (malattia di Verlgof)

Sebbene la causa esatta di questa forma di malattia non sia stata stabilita, la sua origine immunitaria è fuori dubbio. Nello studio del sangue sono presenti anticorpi contro piastrine e linfociti sensibili alla composizione antigenica delle membrane delle piastrine del sangue.

Come punto di partenza, vi è un cambiamento nell'attività dei macrofagi (cellule divoratrici) della milza, che percepiscono le loro piastrine come estranee.

emorragica

Sanguinamento ed eruzioni emorragiche sono i principali sintomi della porpora trombocitopenica. Pertanto, questa variante della malattia è considerata un classico. Oltre a questo, c'è porpora trombotica con esordio acuto e grave insufficienza renale. Quando è in piccoli vasi formati coaguli di sangue ialino che violano la microcircolazione del sangue.

La sindrome emorragica può peggiorare sotto forma di crisi, aumento del sanguinamento e brusco calo delle piastrine. Nella fase di remissione, il tempo di sanguinamento è ridotto, ma i segni di laboratorio rimangono o si verifica la completa normalizzazione della condizione e i parametri ematologici.

acuto

Più spesso durante l'infanzia. I sintomi persistono per sei mesi e poi scompaiono dopo il ripristino del numero di piastrine nel sangue. Le forme croniche vengono solitamente diagnosticate in pazienti adulti, i sintomi della malattia tendono a ripresentarsi dopo un periodo di remissione.

immune

Il sintomo principale è la formazione di anticorpi contro la membrana piastrinica. Se le sue proprietà sono cambiate sotto l'influenza di virus, batteri o droghe, allora questa forma (eteroimmune) ha un andamento piuttosto favorevole. Dopo la pulizia del corpo, le cellule ripristinano la loro composizione e la formazione di anticorpi cessa. Più spesso acuto, viene diagnosticato principalmente durante l'infanzia.

Autoimmune, di solito idiopatica. Cioè, la causa della comparsa di anticorpi alle proprie cellule non può essere stabilita. Ha un decorso recidivante (ricorrente), la gravità dipende dallo stato del sistema immunitario. Può verificarsi nuovamente, sullo sfondo di una malattia sistemica già esistente del tessuto connettivo (lupus, tiroidite, scleroderma).

porpora trombocitopenica Isoimmune associata ad anticorpi scontrino esternamente - con il sangue trasfuso o dalla madre al feto attraverso la placenta.

Guarda il video sulle cause e il trattamento della porpora trombocitopenica:

Diagnosi della malattia

Per i segni clinici della porpora trombocitopenica simile al fallimento del midollo osseo, la leucemia, vasculite, disturbi emorragici e thrombocytopathia. Per diagnosticare correttamente, è necessario condurre un esame ematologico. Le caratteristiche della porpora trombocitopenica sono:

• diminuzione delle piastrine nel sangue;
• prolungamento del tempo di sanguinamento (non riflette sempre il grado di gravità, poiché è influenzato anche dalle proprietà delle cellule);
• un aumento della protrombina e del tempo parziale di tromboplastina attivata;
• il coagulo di sangue non è ridotto, o il grado della sua retrazione (contrazione) è significativamente ridotto;
• diminuzione della concentrazione di serotonina nel sangue;
• i leucociti sono normali, l'anemia si verifica quando sanguina;
• durante la puntura del midollo osseo viene rilevata una normale formazione del sangue;
• l'emergere di anticorpi anti-piastrine.

Durante crisi emorragica riscontrati aumenti dei vasi da fragilità - su martello impatto (studio dei riflessi tendinei), sovrapponendo il bracciale per la misurazione della pressione, una puntura, v'è un campione pizzico caratteristica macchiato porpora.

La pelle di un paziente con porpora trombocitopenica dopo un esame della cuffia

Per la diagnosi differenziale, vengono utilizzate la puntura del midollo osseo, le analisi del sangue immunologiche e lo studio delle proprietà e della struttura delle piastrine.

Trattamento della porpora trombocitopenica

Se il contenuto di piastrine nel sangue supera i 50 milioni / l, non vi è alcun sanguinamento pronunciato, quindi la terapia farmacologica non è prescritta. I pazienti raccomandati:

• limitazione di intenso sforzo fisico, gli scolari sono esentati dall'esercizio o trasferiti a un gruppo speciale;
• evitare l'esposizione prolungata al sole, ipotermia;
• viene scelta la temperatura del cibo caldo o freddo, che non traumatizza le mucose della bocca, le bevande contenenti caffeina sono proibite;
• è necessaria la consultazione con un ematologo prima delle vaccinazioni di routine.

Prima di assumere qualsiasi farmaco è necessario assicurarsi che non influenzino la coagulazione del sangue. Controindicato in molti antidolorifici e farmaci anti-infiammatori (aspirina, paracetamolo, naprossene, indometacina, ibuprofene), sulfamidici, furosemide, eparina, beta-bloccanti, il dipiridamolo, antibiotici penicillina e cefalosporine, nitrofurani, barbiturici.

Indicazioni per l'uso di farmaci per il trattamento della porpora trombocitopenica è la riduzione delle piastrine di 30 - 45 milioni / l e la presenza di ipertensione, ulcera peptica, che possono aumentare il rischio di sanguinamento.

Nell'uso della terapia:

• Agenti emostatici - Tranexam, acido aminocaproico, etamzilat all'interno o per via endovenosa. Per emostasi topica applicata film spugna, fibrina o gelatina emostatici, tamponi con epinefrina, perossido di idrogeno.
• Farmaci ormonali - Prednisolone per 2 settimane con una riduzione della dose o cicli di 7 giorni con una pausa di cinque giorni. Nelle crisi emorragiche viene prescritta la terapia a impulsi - somministrazione endovenosa di alte dosi di Metipred.
• Immunoglobulina umana normale in combinazione con ormoni o per autosomministrazione.
• Interferoni (Roferon, Intron).
• Danazol.

peso di piastrine non è applicabile perché potrebbe aggravare la condizione, per provocare l'esacerbazione di distruzione autoimmune delle cellule e la crisi emorragica. I globuli rossi lavati sono raccomandati solo per grave anemia dopo sanguinamento, che non può essere corretto da altri farmaci antianemici.

Con insufficiente efficacia degli ormoni, a volte i citostatici vengono aggiunti alla terapia, o sotto la loro copertura riducono gradualmente la dose di Prednisolone. Ma il più delle volte le forme gravi che si ripresentano quando gli ormoni vengono cancellati sono un'indicazione per la splenectomia - la rimozione della milza. Questo organo è coinvolto nella distruzione delle piastrine e dopo l'intervento il numero di cellule aumenta.

Nei bambini, questo metodo di trattamento è prescritto dall'età di 5 anni e nell'80% dei casi porta al ripristino completo dei parametri del sangue.

I pazienti sono sotto la supervisione costante di un ematologo. Durante il periodo di deterioramento mostrato esami del sangue settimanali, al verificarsi di remissione è effettuata almeno 1 volta al mese, così come dopo qualsiasi infezione recente.

E qui di più sulla sindrome antifosfolipidica.

La porpora trombocitopenica è una malattia associata a una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si manifesta con disturbi immunologici, è provocata da virus, medicinali, trasfusioni di sangue. Accade congenito con la penetrazione di anticorpi alla madre al feto.

Manifestato punto emorragico e rash maculato, sanguinamento dalle mucose. Per la diagnosi è necessario un esame ematologico completo. Il trattamento viene effettuato con ormoni emostatici e la somministrazione di immunoglobuline. Con l'inefficacia dei farmaci prescritti splenectomia.

Se i vasi nelle gambe improvvisamente scoppiano, il segno non può rimanere inosservato. Perché scoppiano e cosa devono fare? Quale trattamento consiglia il medico con un livido sulle gambe? Perché le gambe si fanno male e i vasi sanguigni scoppiano durante la gravidanza? Cos'è un livido rotto e sanguinante?

Il trattamento della vasculite degli arti inferiori viene effettuato con l'uso di terapia farmacologica standard e metodi tradizionali. L'effetto combinato aumenta le possibilità di liberazione.

La vasculite emorragica (forma della pelle) si manifesta con eruzioni cutanee e arrossamenti. Più spesso esposti ai bambini. Come trattare e cosa fare?

La classificazione dei vasuliti oggi è piuttosto superficiale, poiché è impossibile combinare chiaramente tutti i parametri sotto uno. Tuttavia, lo è.

La malattia di Wegener si sviluppa letteralmente spontaneamente, molto simile al comune raffreddore. Le cause della granulomatosi non sono ancora state studiate, i sintomi assomigliano all'influenza. La diagnosi è difficile e il trattamento di una malattia autoimmune è lungo e non sempre positivo.

Se i piccoli vasi sanguigni e capillari sulla pelle sono infiammati, questo potrebbe segnalare che la vasculite urtikari è iniziata. Capire correttamente i sintomi aiuterà il medico.

La risposta immunitaria acuta del corpo a una serie di fattori porta allo sviluppo di vasculite allergica della pelle. Ha un numero di forme: allergico-tossico, infettivo-allergico, emorragico.

Porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica è altrimenti chiamata la malattia di Verlgof. La patologia appartiene alla diatesi emorragica. La malattia è accompagnata da trombocitopenia, caratterizzata da una diminuzione del livello delle piastrine. La malattia si manifesta spesso nei bambini di età compresa tra due e sei anni. Gli adulti sono meno inclini alla porpora trombocitopenica. In questo caso, la patologia è più spesso registrata con donne che rappresentano la bella metà dell'umanità.

Il meccanismo di comparsa della malattia Verlgof

A seconda della natura ciclica della malattia, la porpora trombocitopenica si presenta in diverse forme: acuta, ricorrente, cronica.

Per esempio, se la diatesi emorragica procede in forma acuta, il livello delle piastrine è mantenuto al di sotto del 150x109 / l ottimale per sei mesi dal momento dello sviluppo della malattia. A proposito di porpora trombocitopenica cronica si dice nel caso in cui il processo di normalizzazione del livello delle piastrine sia ritardato per un lungo periodo: più di sei mesi. La presenza di porpora trombocitopenica ricorrente nell'uomo è indicata dalla ripetuta diminuzione del livello delle piastrine nel sangue dopo il suo recupero.

Cause di patologia

La diatesi emorragica si verifica sotto l'influenza dei seguenti motivi:

• varie malattie infettive (varicella, rosolia, pertosse, morbillo);
• vaccinazione recente (BCG);
• esposizione prolungata agli isotopi radioattivi;
• vasto intervento chirurgico;
• predisposizione genetica allo sviluppo della malattia;
• assunzione di singoli farmaci: Aspirina, Indometacina, Ampicillina, Furosemide, Diazepam.

Chi è a rischio

La porpora trombocitopenica cronica idiopatica viene spesso diagnosticata nelle persone affette dalle seguenti patologie: reumatismi, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico.

Il gruppo di rischio comprende le persone con malattia renale cronica.

Il quadro clinico della porpora trombocitopenica

In pazienti di sesso femminile di età riproduttiva, il sanguinamento uterino è il principale quadro clinico della malattia. La forma cronica di porpora trombocitopenica può essere riconosciuta dalla gravità del sintomo emorragico: la durata del sanguinamento di varia natura (nasale, gastrointestinale) aumenta e l'intervallo di tempo tra di essi è significativamente ridotto. Dopo forti emorragie, il paziente mostra spesso segni di anemia post-emorragica.

In alcuni pazienti con porpora trombocitopenica si osserva un aumento delle dimensioni della milza.

Tipi e fasi della malattia

Malattia di Vergol - una malattia che attraversa le seguenti fasi di sviluppo:

1. Crisi emorragica. Questo stadio è caratterizzato dalla comparsa di segni come sanguinamento, comparsa di un'eruzione cutanea, comparsa di cambiamenti nell'analisi clinica del sangue.
2. Fase di remissione clinica. A questo punto, i sintomi visibili della malattia scompaiono, ma i cambiamenti nell'analisi del sangue persistono ancora.
3. Remissione clinica ed ematologica Durante questo periodo, i parametri del sangue di laboratorio vengono normalizzati. I sintomi visibili della malattia nella fase di remissione clinica ed ematologica sono assenti.

Esistono diverse varietà di porpora trombocitopenica immune:

• trombocitopenia isoimmune - si sviluppa nel processo di sviluppo fetale;
• trombocitopenia eteroimmune - si verifica sullo sfondo di malattie virali o assunzione di determinati farmaci;
• Trombocitopenica autoimmune - un tipo di malattia, le cui cause non sono completamente comprese.

Sintomi di patologia

L'aspetto sulla pelle dell'eruzione da colore giallo a bluastro e l'insorgere di emorragia dalle mucose indica la comparsa di porpora trombocitopenica.

La diatesi emorragica è spesso accompagnata da vertigini e mal di testa. In alcuni casi, il paziente ha disturbi neurologici.

I pazienti devono stare attenti quando visitano l'ufficio del dentista. A causa di un aumento del sanguinamento con porpora trombocitopenica, aumenta la probabilità di sanguinamento gengivale dopo la rimozione di un dente malato.

Diagnosi della malattia

La diagnosi è stabilita da un ematologo sulla base dei seguenti test diagnostici:

• esame del sangue clinico;
• esame al microscopio di strisci di sangue;
• rilevamento dei livelli di fibrinogeno;
• coagulazione;
• determinazione del tempo di protrombina, APTT;
• analisi clinica di urina;
• puntura del midollo osseo.

La malattia deve essere distinta dalle seguenti patologie: emofilia, leucemia acuta, sanguinamento uterino giovanile, vasculite emorragica.

È importante! I segni indiretti della porpora trombocitopenica sono: riduzione dei livelli di serotonina e alterata formazione di tromboplastina (attivatore della coagulazione del sangue).

Di pericolosa porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica sintomatica o idiopatica rappresenta un grave pericolo per il paziente. In alcuni casi, la malattia porta alle seguenti complicazioni: emorragia cerebrale, grave perdita di sangue, che può portare a grave anemia.

trattamento

La porpora trombocitopenica idiopatica o sintomatica può essere trattata con i seguenti metodi: farmaci, plasmaferesi, infusione piastrinica, rimozione chirurgica della milza.

È importante! Il trattamento della malattia è finalizzato all'inibizione della produzione di anticorpi anti-piastrine e alla prevenzione della loro associazione con piastrine.

Ricezione di farmaci

I farmaci che vengono utilizzati nel trattamento della porpora trombocitopenica, sono presentati nella tabella.

Dieta con porpora trombocitopenica

Nella dieta di un paziente affetto da porpora trombocitopenica, si raccomanda di includere i seguenti prodotti: noci, mais, farina di grano saraceno, fegato di manzo, uova, farina d'avena, piatti di germe di grano.

Il paziente può cucinare il succo fresco da lamponi, fragole, mele, fragole, barbabietole, ravanello nero, banane, verdure.

Dalla dieta dovrebbero essere esclusi tali prodotti:

• cibo piccante;
• cibo grasso;
• verdure salate;
• carne affumicata;
• condimenti piccanti;
• fast food;
• crauti;
• piatti contenenti coloranti e aromi nocivi;
• prodotti che causano una reazione allergica.

Se il paziente ha porpora trombocitopenica, è necessario seguire una dieta frazionata: almeno cinque pasti al giorno. Il menu giornaliero del paziente dovrebbe contenere alimenti che contengono una grande quantità di proteine: carne di pollo, fegato di manzo, pesce di fiume, piatti di pesce di mare: salmone, merluzzo.

Proteine ​​vegetali ricche di cavoli, broccoli, fagioli, zucca, melanzane, zucchine, semi di girasole, piselli, funghi.

I pazienti con porpora trombocitopenica dovrebbero preferire i seguenti latticini: yogurt magro, yogurt, latte magro, formaggio magro al 5%, formaggio non salato, crema 15% di grassi.

Quando il cibo trombocitopenico di porpora deve essere cotto nel forno o fatto bollire. Le seguenti bevande sono utili: tè verde, succo di bacche, composta, che contiene frutta secca.

Infusione di piastrine

L'infusione è il processo di infusione piastrinica. Questa manipolazione medica fornisce un effetto terapeutico temporaneo.

L'alto rischio di emorragia nel cervello sullo sfondo di anomalie neurologiche nel paziente, così come l'imminente intervento chirurgico in pazienti con trombocitopenia grave sono considerati come indicazioni per l'infusione piastrinica.

splenectomia

Nel processo di splenectomia, la milza viene rimossa chirurgicamente. Le indicazioni per la chirurgia in presenza di porpora trombocitopenica in un paziente sono:

• mancanza di un effetto adeguato dall'uso di droghe;
• la presenza di trombocitopenia grave nel paziente;
• alta probabilità di sanguinamento grave.

Scambio di plasma

L'essenza della procedura è quella di purificare il plasma da anticorpi e sostanze tossiche. La plasmaferesi viene eseguita sull'apparecchiatura appropriata in un ambiente ospedaliero. Ci sono alcune controindicazioni alla nomina della procedura:

• lesioni ulcerative dello stomaco;
• basso contenuto di emoglobina in presenza di una persona che soffre di porpora trombocitopenica, anemia sideropenica;
• la presenza di un paziente con un tumore di scarsa qualità.

Modi popolari

Quando la porpora trombocitopenica applica rimedi popolari. Sono elencati nella tabella seguente.

Porpora trombocitopenica nei bambini

Porpora trombocitopenica o malattia di Verlgof nei bambini inizia di solito dopo precedenti malattie: mononucleosi, varicella, malattie respiratorie acute e lesioni. Ai neonati di età inferiore ai due anni viene solitamente diagnosticata una forma infantile della malattia. In questo caso, la malattia inizia in modo acuto ed è abbastanza difficile: il livello delle piastrine nel sangue scende sotto 20x109 / l. Allo stesso tempo, il rischio che la malattia diventi cronica è piuttosto grande.

I sintomi della malattia dipendono direttamente dalla conta piastrinica. In una fase precoce della malattia, le eruzioni cutanee appaiono spesso sul corpo della colorazione "macchiata". A livello delle piastrine al di sotto di 50x109 / l, può verificarsi sanguinamento di varia natura: nasale, uterino (negli adolescenti durante le mestruazioni), gastrointestinale.

Abbastanza spesso, nella porpora trombocitopenica, c'è un aumento della dimensione della milza. In generale, viene diagnosticato un esame del sangue per ridurre il livello dei leucociti e una diminuzione dell'emoglobina.

Ulteriori previsioni

In rari casi, la porpora cronica trombocitopenica idiopatica porta alla morte a causa di un'emorragia nel cervello del paziente.

Una prognosi sfavorevole si osserva anche in quelle situazioni in cui un intervento chirurgico per rimuovere la milza non ha dato un risultato tangibile. In assenza di tali complicanze in un paziente come emorragia cerebrale, sanguinamento gastrointestinale o anemia, la prognosi è generalmente ottimistica. Ma vale la pena notare che in alcune situazioni la malattia si protrae.

In modo schiacciante, il paziente con porpora trombocitopenica ritorna normale. Con un trattamento tempestivo, la probabilità di recupero è approssimativamente del 75-90%. In questo caso, si raccomanda al paziente di visitare periodicamente un ematologo. Non dovrebbe assumere farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione delle piastrine. Bisogna fare attenzione quando si vaccinano i bambini che sono stati trattati per la porpora trombocitopenica in passato. Il tempo trascorso alla luce diretta del sole è strettamente limitato.

Prevenzione dello sviluppo della malattia

Per evitare che il paziente abbia porpora trombocitopenica idiopatica o sintomatica, devono essere seguite le seguenti raccomandazioni:

• prevenire il verificarsi di lesioni e forti emorragie;
• quando possibile, evitare malattie infettive;
• consultare un medico prima di assumere farmaci;
• se c'è una predisposizione ereditaria allo sviluppo della porpora trombocitopenica, le spezie speziate e i piatti speziati dovrebbero essere esclusi dal menu del giorno.