Cos'è la trombocitemia, le cause e il trattamento essenziali?

La trombocitemia essenziale è considerata una malattia rara ma molto insidiosa che porta allo sviluppo di pericolose conseguenze. Più avanti nell'articolo viene detto come procede la patologia, se è oncologia o meno, se può essere curata e quali previsioni, complicazioni.

Cos'è?

La malattia in esame ha altri nomi: trombosi essenziale, trombocitemia primitiva o emorragica.

Questa è una malattia mieloproliferativa, in cui aumenta il numero di piastrine nel sangue, si verifica iperplasia megacariocitica. Ciò è dovuto al fatto che le cellule del midollo osseo, che sono chiamate megacariociti, aumentano di quantità, cioè sono responsabili della produzione di piastrine.

Questa malattia non è oncologica, ma presenta alcune somiglianze con l'emooblastosi - un processo tumorale nel sistema ematopoietico.

Sintomi di una condizione patologica

In alcuni casi (approssimativamente nella terza parte dei pazienti) con la malattia, i sintomi sono lievi.

La malattia è solitamente accompagnata da tali condizioni patologiche:

• Sindrome emorragica. Quando si verifica spesso sanguinamento negli organi digestivi, sistema urogenitale. Un segno chiaro: sangue dal naso e dalle gengive.
• Rodonalgia. Si manifesta con il dolore che sembra pulsare negli arti, specialmente durante l'esercizio. Il colore della pelle può cambiare. Il paziente si sente caldo.
• Ischemia cerebrovascolare. Con questa condizione, il paziente si lamenta di mal di testa, nausea, vertigini.

Altri sintomi sono anche osservati:

• pesantezza e dolore nell'ipocondrio su entrambi i lati (dovuto al fatto che la milza e il fegato sono ingranditi);
• la formazione di coaguli di sangue nelle vene e nelle arterie;
• aumento della frequenza cardiaca;
• mancanza di respiro;
• debolezza generale;
• tonalità pallida della pelle.

Un altro sintomo della malattia è il sintomo di Raynaud, in cui un cambiamento necrotico e una sindrome dolorosa si verificano nelle dita delle mani e dei piedi a causa di ostruzioni dei coaguli di sangue da coaguli di sangue.

Se si verificano questi sintomi, è necessario consultare uno specialista.

motivi

Finora non sono state stabilite ragioni precise per lo sviluppo della trombocitemia primaria. Tuttavia, un certo numero di specialisti è incline a credere che un fattore nell'insorgenza della patologia possa essere l'ipersensibilità di un organismo ai peptidi o ad una proteina simile agli ormoni.

Altri scienziati ritengono che una possibile causa della malattia possa essere la ridotta sensibilità ai componenti che inibiscono la crescita cellulare.

Secondo un'altra ipotesi, la trombocitemia essenziale si sviluppa a causa del fatto che le cellule staminali a livello ematopoietico iniziano a mutare.

La trombocitemia secondaria si verifica per i seguenti motivi:

• varie malattie infettive;
• processi oncologici nel corpo;
• artrite reumatoide;
• rimozione della milza;
• anemia da carenza di ferro;
• sanguinamento nel corpo.

Il gruppo a rischio per l'insorgenza della malattia è l'anziano. Tuttavia, i giovani possono anche sviluppare patologia. E il più spesso la malattia succede in donne.

Metodi diagnostici

Questa patologia è identificata da un ematologo che raccoglie una storia ed esamina il paziente per determinare se il fegato o la milza sono ingranditi, se vi sono sintomi di trombosi vascolare ed emorragia.

Per stabilire la diagnosi, vengono assegnati i seguenti metodi diagnostici:

• esame del sangue generale (megacariociti rilevati nel sangue, conta piastrinica elevata e leucociti);
• esame del sangue per la coagulazione (coagulogramma);
• ricerca genetica citogenetica e molecolare;
• test del tessuto midollare.

Ulteriori metodi per rilevare la malattia possono essere:

• radiografia dei polmoni;
• esame colonscopico;
• gastroduodenoscopia;
• diagnostica ad ultrasuoni.

Questi metodi permettono di istituire una forma secondaria di trombocitemia.

Trattamento tradizionale

Se i sintomi della patologia non sono espressi, il trattamento non è richiesto, ma il paziente deve essere costantemente monitorato da un medico. Si raccomanda di assumere acido acetilsalicilico, che previene la trombosi.

In caso di sintomi pronunciati, viene prescritta la chemioterapia (farmaci - citostatici). Questo metodo ridurrà il numero di piastrine.

I pazienti possono prescrivere l'interferone alfa. Di solito è prescritto alle donne quando trasporta un bambino, così come i bambini malati.

Altri farmaci usati per il trattamento includono idrossiurea e anagrelide. Tuttavia, questi fondi non sono prescritti durante la gravidanza.

Se la condizione è pericolosa per la vita, le linee guida cliniche includono la trombocitoperesi, che rimuove il conteggio delle piastrine in eccesso per separazione.

In caso di malattia, al fine di migliorare le condizioni del paziente e ridurre le manifestazioni dei sintomi, si dovrebbe condurre uno stile di vita sano: rinunciare a cattive abitudini, mangiare correttamente, avere un'adeguata attività fisica.

Medicina alternativa

I rimedi popolari sono solo metodi ausiliari di trattamento. Questo è il motivo per cui possono essere utilizzati solo dopo l'approvazione del medico curante.

I rimedi alternativi usati per la malattia includono:

• Tintura d'aglio su alcool. Per preparare macinare qualche testa e versare un bicchiere di vodka. Si raccomanda di insistere per almeno 30 giorni in un luogo in cui la luce diretta del sole non cada. Bevi mezzo cucchiaino due volte al giorno.
• Decotto di mirtilli, rizomi di calamo, erba di San Giovanni, semi di mordovnik, celidonia. I prodotti presi in proporzioni uguali fanno bollire in acqua per dieci minuti. Si consiglia di bere tre volte al giorno.
• Infuso di bacche di mirtillo, radice di merda e bardana, Sophora. Gli ingredienti dovrebbero essere presi in proporzioni uguali. Vengono versati acqua bollente e insistono fino al raffreddamento. Bevi una terza tazza tre volte al giorno. La durata del trattamento è di due mesi.

Ippocastano viene anche usato per ridurre i sintomi della malattia. Per questo, frutta, foglie e fiori vengono versati con acqua bollente e tenuti per mezz'ora a bagnomaria. Prendi prima di mangiare due volte al giorno. Dosaggio in una volta - cucchiaio.

Nutrizione in patologia

La dieta è importante per prevenire la formazione di coaguli di sangue nel sangue periferico. I prodotti proibiti in questo caso sono:

• grassi animali;
• prodotti da forno e da forno;
• bevande alcoliche;
• piatti grassi;
• patate;
• mango;
• le banane;
• prodotti affumicati;
• olio di pesce;
• cibo in scatola;
• sottaceti;
• dolciaria.

Una corretta alimentazione in caso di malattia è principalmente finalizzata a fornire all'organismo vitamine, proteine ​​e oligoelementi benefici. Inoltre, è necessario consumare alimenti quotidiani che contribuiscono alla diluizione del sangue.

Quando la malattia è raccomandata:

• carne dietetica di pollo, tacchino, coniglio;
• pesce di mare;
• miele;
• noci;
• prodotti a base di latte fermentato;
• grassi vegetali;
• uova;
• spezie.

Dalla frutta è meglio mangiare agrumi, pesche, mele. Le verdure sono considerate barbabietole utili, cavoli (soprattutto in forma fermentata), cetrioli, pomodori, zucchine, paprica. È permesso mangiare lamponi, frutti di bosco, fragole e ribes.

Malattia della gravidanza

Quando porta un bambino, la malattia è un aborto, un'insufficienza placentare e un distacco della placenta pericolosi.

Se il bambino nasce, è possibile ritardare il suo sviluppo fisico e mentale.

Quando la gravidanza si verifica durante una malattia, le donne dovrebbero usare l'interferone.

Complicazioni e prognosi

Una frequente conseguenza di un lungo corso di patologia è la fibrosi del midollo osseo. A volte si può sviluppare una trasformazione dell'esplosione, che porta alla leucemia acuta.

Le complicazioni pericolose di una condizione patologica includono:

• trombosi dei vasi sanguigni;
• tromboembolismo polmonare;
• sanguinamento interno;
• cambiamenti necrotici nei tessuti delle gambe;
• milza e fegato sovradimensionati;
• crescita dei linfonodi.

Gli esperti dicono che la patologia non influisce sull'aspettativa di vita dei pazienti, quindi la prognosi è per lo più favorevole.

Se il paziente ha sintomi pronunciati, allora può essere considerato disabile. A seconda della manifestazione dei sintomi, è possibile assegnare il primo, il secondo o il terzo gruppo.

Quindi, nonostante le manifestazioni di alcuni sintomi dei processi tumorali, la trombocitemia essenziale non è un cancro. Tuttavia, può provocare lo sviluppo di gravi patologie che possono finire nella morte. Ecco perché non dovresti ignorare i sintomi della malattia, è importante cercare aiuto da un ematologo esperto in tempo.

trombocitemia

La trombocitemia essenziale è una leucemia megacariocitica cronica correlata a malattie mieloproliferative. Sono coinvolte le cellule staminali nel midollo osseo. La malattia è intrinsecamente emoblastosi, cioè tumore. Il numero di megacariociti e quindi di piastrine aumenta in modo incontrollabile. La trombocitemia essenziale è abbastanza rara. La prevalenza è di 3-4 casi su 100 mila popolazione adulta. Più incline a questa malattia, persone di età compresa tra 50-60 anni. Le donne si ammalano più spesso degli uomini. Come con qualsiasi cancro, le cause esatte della trombocitemia essenziale sono sconosciute. Esiste una connessione con i danni da radiazioni all'ambiente. Il ruolo di altri fattori non è escluso.

I sintomi della trombocitemia

La malattia è caratterizzata da un lungo decorso senza manifestazioni visibili. La progressione della malattia è lenta. Spesso dai primi cambiamenti registrati nelle analisi del sangue prima che i primi reclami abbiano luogo mesi e persino anni. I sintomi della trombocitemia consistono in una tendenza simultanea alla formazione di coaguli di sangue e sanguinamento. Il meccanismo di occorrenza di questi fenomeni include le violazioni dell'aggregazione piastrinica (verso l'alto e verso il basso). La trombosi arteriosa cerebrale, coronarica e periferica è caratteristica. In trombocitemia essenziale, sono possibili embolia polmonare e trombosi venosa profonda. Del sanguinamento più comune emorragie gastrointestinali, polmonari, renali e della pelle. Inoltre, una milza e un fegato ingrossati possono svilupparsi con trombocitemia. Questi sintomi si verificano nel 50 e 20 percento dei pazienti, rispettivamente. C'è intorpidimento e diminuita sensibilità alle dita delle mani e dei piedi, i lobi delle orecchie, la punta del naso, associata a ridotta circolazione del sangue nei piccoli vasi. In alcuni pazienti sono possibili dolore nell'ipocondria e lungo l'intestino. Molti pazienti perdono peso. Qualche volta ci sono gruppi allargati di nodi di linfa. Molti sintomi non specifici di trombocitemia: debolezza generale, mal di testa, diminuzione della capacità lavorativa, affaticamento, prurito della pelle, frequenti cambiamenti di umore, febbre.

Diagnosi di trombocitemia

La diagnosi della malattia inizia con la registrazione di un gran numero di piastrine nell'analisi generale del sangue. La diagnosi viene fatta a trombocitosi superiore a 600 mila in μl dopo l'esclusione della trombosi reattiva. Le piastrine hanno diversi gradi di disabilità funzionale. Tempo di protrombina, tempo di tromboplastina parziale attivato, tempo di sanguinamento, durata piastrinica entro i limiti normali. Nel midollo osseo, i risultati della puntura hanno rivelato un aumento della cellularità e della megacariocitosi. Le cellule precursori piastriniche sono di dimensioni gigantesche, displasiche. Anomalie genetiche non strettamente specifiche nella trombocitemia essenziale sono le mutazioni JAK2V617F e MPLW515L / K.

Diagnosi differenziale di trombocitemia e trombosi secondaria

È difficile distinguere tra trombocitemia essenziale e trombosi secondaria causata da amiloidosi, infezione, oncologia o altri fattori. L'American College of Hematology ha sviluppato i seguenti criteri per la diagnosi differenziale:

- conta piastrinica superiore a 600.000 in μL in due esami del sangue consecutivi eseguiti ad intervalli di 1 mese;

- nessuna causa nota di trombocitosi reattiva;

- normale conta dei globuli rossi;

- mancanza di fibrosi significativa nel midollo osseo;

- mancanza di cromosoma di Philadelphia;

- ipercellularità del midollo osseo con iperplasia dei megacariociti;

- la presenza nel midollo osseo di cellule patologiche sotto forma di colonie;

- livelli normali di proteina C-reattiva e interleuchina-6;

- mancanza di anemia da carenza di ferro;

- nelle donne, un polimorfismo del gene del cromosoma X.

Più risultati vengono trovati, maggiori sono i dati a favore della trombocitemia essenziale.

Trattamento della trombocitemia

Se a un paziente viene diagnosticata una trombocitemia essenziale, è necessario selezionare un trattamento individuale in base al regime esistente. Terapia particolarmente intensivamente prescritta a coloro che hanno il rischio di trombosi. Questi pazienti comprendono pazienti anziani con diabete mellito, ipertensione e dislipidemia. Tali pazienti il ​​più spesso hanno indicato il trattamento di thrombocythemia con cytostatics. Questi sono farmaci chemioterapici che riducono l'attività della divisione cellulare. L'idrossiurea è stata usata molto tempo fa per il trattamento della trombocitemia (0,5-4 g al giorno per via orale). A causa della sua capacità di indurre la leucemia (ad esempio, leucemia mieloblastica acuta), questo farmaco non è prescritto ai bambini.

La terapia trombocitemica può essere eseguita con interferone-alfa. È usato particolarmente ampiamente nelle donne in gravidanza, in quanto non ha effetti dannosi sul feto. In generale, una limitazione per la nomina di interferone-alfa è il suo costo elevato e scarsa portabilità. La dose iniziale del farmaco è di 1 milione di UI tre volte alla settimana, quindi la dose viene aumentata a 3-6 milioni di UI tre volte a settimana. Circa il 20% dei pazienti è costretto a interrompere il trattamento, poiché sono molto preoccupati per l'aumento della temperatura corporea, dolore alle articolazioni e ai muscoli, nausea, perdita di appetito, sintomi simil-influenzali.

Anagrelide è anche usato per trattare la trombocitemia. Questo farmaco inibisce selettivamente la maturazione dei megacariociti, con scarso effetto sugli altri germogli di formazione del sangue. La dose iniziale del farmaco 2 mg al giorno, il massimo - 10 mg. Il farmaco ha effetti collaterali associati al sistema cardiovascolare. Caratterizzato da dilatazione dei vasi sanguigni e aumento della frequenza cardiaca, edema. Se il paziente ha già qualche patologia del cuore, allora non è consigliabile per lui prescrivere anagrelide. Sotto l'azione del farmaco, la trombocitemia può essere trasformata in mielofibrosi. A causa di tutti questi fenomeni, l'anagrelide è usato principalmente in caso di intolleranza all'idrossiurea e all'interferone alfa.

Forse l'uso di successo della trombheresi in combinazione con acido acetilsalicilico (325 mg per via orale al giorno) per la prevenzione della trombosi con trombocitemia.

Trattamento dei rimedi popolari essenziali alla trombocitemia

I rimedi popolari a volte sono usati dai pazienti nel trattamento di questa malattia. Non c'è ricerca sui metodi popolari che hanno dimostrato la loro efficacia. Tali metodi vengono applicati dal paziente a proprio rischio. Molto probabilmente, i cambiamenti positivi sono associati all'effetto placebo, cioè all'autoipnosi. È di fondamentale importanza che il paziente informi il medico curante su cos'altro viene usato indipendentemente per combattere il disturbo. Il trattamento della trombocitemia essenziale con i rimedi popolari include l'uso del digiuno e vari rimedi erboristici. Le infusioni più frequentemente raccomandate di mirtilli, semi di mordovnik e decotto della serie.

trombocitemia

La trombocitemia (trombocitemia primaria, essenziale, idiopatica, emorragica, leucemia megacariocitica cronica) è caratterizzata da iperplasia del germe megacariocitico e un aumento del numero di piastrine nel sangue periferico. La malattia si sviluppa all'età di 50-70 anni, tra le donne con trombocitemia, prevalgono le donne.

eziologia

Uno studio sulla glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PD) negli eterozigoti femminili con trombocitemia, un'analisi del polimorfismo del DNA del cromosoma X e l'individuazione di anomalie cromosomiche non casuali indicano la natura tumorale della malattia che può verificarsi a diversi livelli di formazione del sangue. Ma non sono stati stabiliti cambiamenti specifici nel cariotipo con trombocitemia. In alcuni pazienti, gli stessi marcatori tumorali sono stati trovati nei linfociti come nei megacariociti, negli eritrociti e nei granulociti. Un aumento significativo delle piastrine dovuto alla loro formazione intensiva.

La trombocitemia può essere secondaria (sintomatica, reattiva). La trombocitosi reattiva si sviluppa con anemia sideropenica; emolisi; malattie infiammatorie croniche (artrite reumatoide, tubercolosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, malattie infiammatorie nell'intestino); neoplasie (carcinoma, malattia di Hodgkin, linfoma non-Hodgkin) e dopo splenectomia.

sintomi

Le manifestazioni cliniche della malattia non sono specifiche. I pazienti si lamentano di debolezza generale, parestesia delle mani e dei piedi, vertigini. In alcuni pazienti, la sindrome emorragica (sanguinamento nasale e gastrointestinale, emorragia in caso di lesioni minori) viene rilevata, in altri - una tendenza alla trombosi di piccoli vasi (eritromelalgia, ischemia cerebrale transitoria). Ma il rischio di trombosi e sanguinamento è debolmente correlato al numero di piastrine. L'esame obiettivo rivela una milza moderatamente ingrandita e talvolta un ingrossamento del fegato nella maggior parte dei pazienti.

diagnostica

La caratteristica della trombocitemia è un aumento significativo delle piastrine nel sangue da 700 a 1000x10 9 / le spesso fino a 1500-3000x10 9 / l. Le piastrine hanno dimensioni ingrandite, aggregati piastrinici e frammenti di megacariociti possono essere rilevati. Tuttavia, in alcuni pazienti, si riscontra un prolungato tempo di sanguinamento e una diminuzione nell'aggregazione piastrinica, che riflette un cambiamento nell'attività funzionale delle piastrine. Nel midollo osseo, di solito c'è l'iperplasia del germe dei megacariociti con megacariociti giganti e un'intensa separazione delle piastrine.

Diagnosi differenziale della spesa per trombocitemia:

• con mielosi subleukemic, in cui vengono rilevati splenomegalia, leucocitosi moderata, neutrofilia, metaplasia mieloide, sindromi anemiche ed emorragiche, trombocitopenia e mielofibrosi nel midollo osseo.
• con malattie mieloproliferative in cui vi è un aumento del numero di piastrine. In contrasto con la trombocitemia, la massa totale di eritrociti è aumentata nella vera policitemia, il cromosoma Philadelphia si trova nella leucemia mieloide cronica, e nella osteomielofibrosi idiopatica, si riscontrano significative fibrosi del midollo osseo o eritrociti simili a gocce.

La trombocitemia sintomatica viene diagnosticata nella rilevazione (da studi clinici e di laboratorio) di malattie che portano al suo sviluppo. Lo stato funzionale delle piastrine con trombocitemia sintomatica è solitamente normale.

trattamento

Se la malattia è asintomatica, il trattamento non deve essere eseguito. Indicazioni per il trattamento sono sanguinamento e trombosi con conta piastrinica superiore a 1000x10 9 / l.

Si raccomanda la somministrazione orale di idrossiurea alla dose di 10-15 mg / kg / die con conta piastrinica settimanale obbligatoria. L'effetto è osservato con una diminuzione del numero di piastrine a 600x10 9 / le la scomparsa delle manifestazioni cliniche della malattia. Con lo stesso scopo, è possibile utilizzare il fosforo radioattivo (32 P) in / in una dose di 2,7 mCi per 1 m 2 di superficie corporea. Ma questo trattamento può provocare la trasformazione della trombocitemia in leucemia acuta. In alcuni pazienti, il trattamento con interferone alfa può essere efficace.

Il farmaco anagrelide viene utilizzato per ridurre il numero di piastrine nel sangue. Il trattamento inizia con l'assunzione di 0,5 mg ogni 6 ore.In assenza di effetti e buona tollerabilità del farmaco, la dose viene gradualmente aumentata ogni settimana di 0,5 mg per ridurre il numero di piastrine a 600x10 9 / le meno.

Il sanguinamento con trombocitemia viene trattato con acido aminocaproico. Per l'eritromelalgia, i preparati di acido acetilsalicilico sono efficaci anche senza ridurre il numero di piastrine. In situazioni di emergenza (sanguinamento e trombosi gravi, preparazione per le operazioni) utilizzare la trombocitopesi.

La trombocitemia essenziale è una patologia ematica rara.

La trombocitemia essenziale (ET) è una patologia rara caratterizzata da un forte aumento del numero di piastrine. Formalmente, non si riferisce alle malattie oncologiche del sangue, tuttavia, ha qualche somiglianza con una lesione tumorale del sistema ematopoietico - emoblastosi.

Che cos'è una malattia

Trombocitemia essenziale (sinonimi: trombocitosi essenziale, trombocitemia primaria, trombocitemia emorragica, leucemia megacariocitica cronica) - patologia del sangue, che consiste nell'aumentare il numero di piastrine. La malattia è estremamente rara - 2-5 casi ogni 100.000 abitanti. C'è un aumento nel numero di piastrine dovute all'iperplasia, vale a dire un aumento del numero di megacariociti - in particolare le grandi cellule del midollo osseo rosso, da cui spuntano le piastrine, essendo, di fatto, frammenti del citoplasma di queste cellule madri, circondate dalla loro stessa membrana.

Gli ematologi notano due tipi di malattia: primaria e secondaria. La trombocitemia primaria è chiamata essenziale. La causa del suo sviluppo è talvolta impossibile da stabilire, mentre la trombocitemia secondaria, di regola, è il risultato di varie infezioni, sanguinamento, lesioni neoplastiche maligne del corpo, carenza di ferro, artrite reumatoide, ecc. Inoltre, può anche essere il risultato della rimozione della milza (splenectomia).

A rischio di questa malattia sono le donne e gli uomini che hanno raggiunto l'età di 50 anni. Negli uomini, la trombocitemia è registrata meno frequentemente rispetto alle donne.

Cause dello sviluppo

Come già notato, in alcuni casi non è possibile determinare la causa della trombocitemia essenziale, in contrasto con la forma secondaria (sintomatica) della malattia. Gli specialisti hanno stabilito che il processo di aumento del numero di piastrine inizia con l'inizio di cambiamenti patologici nei megacariociti. Gli ematologi ipotizzano che l'iperplasia dei megacariociti possa essere causata da ipersensibilità a proteine ​​simili a ormoni e peptidi sintetizzati dall'organismo (citochine), o ridotta sensibilità agli inibitori - sostanze che inibiscono la crescita cellulare.

Esiste anche l'opinione che la trombocitemia sia una conseguenza delle mutazioni che si verificano nelle cellule staminali ematopoietiche nel midollo osseo, da cui provengono tutti gli elementi del sangue. Queste cellule, che non hanno alcuna relazione con la poesia, nonostante il nome, hanno polipotenza, vale a dire la capacità di trasformarsi successivamente in cellule di vari tessuti e organi. Le cellule staminali ematopoietiche nelle nostre vite forniscono il processo di rinnovamento delle cellule del sangue anziché di quelle morte.

Sintomi e segni

Circa 1/3 dei pazienti con manifestazioni cliniche sono sfocati o assenti del tutto. Nella sua forma classica, la malattia si manifesta con una serie di importanti sindromi e segni:

• ischemia cerebrovascolare - mal di testa, vertigini, deterioramento cognitivo, nausea, compromissione del funzionamento delle arterie cerebrali;
• sindrome emorragica - emorragie sulla pelle (petihia), sangue dal naso, gengive sanguinanti, sanguinamento nel tratto gastrointestinale e nel sistema urinario;
• Sindrome di Raynaud - alterazioni necrotiche nelle estreme falangi delle dita degli arti superiori e inferiori a causa di trombosi capillare, accompagnate da dolore;
• Erythromelalgia - una sensazione di calore e dolore pulsante alle braccia e alle gambe durante lo sforzo fisico, cambiamento nel colore della pelle;
• sensazione di pesantezza in entrambi gli ipocondri a causa di un ingrossamento del fegato e della milza;
• anemia - debolezza, tachicardia, mancanza di respiro, pallore della pelle e delle mucose;
• trombosi dei vasi sanguigni (spesso arterie, meno vene).

Per le donne incinte, la minaccia della malattia è il rischio di aborto spontaneo, infarto e distacco della placenta, insufficienza della placenta, che porta al ritardo dell'embrione nello sviluppo. Un bambino nato da una tale madre può anche rilevare un ritardo nello sviluppo mentale, fisico e intellettuale.

A lungo termine, la malattia può entrare nella fase di mielofibrosi (lesioni delle cellule del midollo osseo, 20% dei casi) e nella fase di trasformazione dell'esplosione che causa la leucemia acuta (2% dei casi).

Diagnosi patologia

Per diagnosticare la trombocitemia essenziale, è necessario consultare un ematologo. Va notato che la formulazione di una diagnosi differenziale esatta nella maggior parte dei casi è una notevole difficoltà. I seguenti esami sono comunemente usati:

• esame del paziente - determinazione di un aumento della milza e del fegato, presenza di emorragie, segni di trombosi vascolare;
• emocromo completo - consente di correggere i componenti anormali del sangue (frammenti di megacariociti possono essere presenti nel sangue, aumento della leucocitosi, un elevato numero di piastrine con un cambiamento nella loro forma e dimensione, e il numero di reticolociti, giovani eritrociti, diminuzione);
• coagulogramma - un'analisi che valuta il grado di coagulazione del sangue;
• l'analisi di laboratorio dei tessuti del midollo osseo prelevati con una biopsia del trapano e una biopsia di aspirazione (di solito dall'ileo e dallo sterno) - consente di rilevare l'iperplasia megacariocitica;
• studi di genetica molecolare e citogenetica per la presenza di mutazioni genetiche, ad esempio V617F JAK2, JAK2V617F e MPLW515L / K;
• Ulteriori esami del paziente (radiografia dei polmoni, gastroduodenoscopia, colonscopia, ecografia degli organi addominali, ecc.) Consentono di confermare o smentire la presenza di trombocitosi sintomatica (secondaria) causata da fattori come tumori del cancro, sanguinamento, infezioni, ecc.

Per fare una diagnosi differenziata da parte degli ematologi, vengono presi in considerazione numerosi criteri formali adottati in tutto il mondo:

• conta piastrinica> 600.000 per μl in due esami del sangue consecutivi eseguiti ad intervalli di 1-2 mesi;
• nessuna causa nota di trombocitosi;
• gli eritrociti sono normali;
• mancanza di fibrosi nel midollo osseo;
• splenomegalia (ingrossamento della milza);
• ipercellularità del midollo osseo con iperplasia dei megacariociti;
• la presenza nel midollo osseo di cellule patologiche sotto forma di colonie;
• livelli normali di proteina C-reattiva e interleuchina-6;
• mancanza di anemia da carenza di ferro;
• mancanza di cromosoma di Philadelphia;
• nelle donne, un polimorfismo del gene del cromosoma X.

Trattamenti per trombocitemia essenziale

Il trattamento della patologia comporta un approccio integrato.

Terapia farmacologica

La maggior parte degli ematologi ritiene che, in assenza di un quadro clinico pronunciato della malattia, non sia necessario un trattamento speciale. In questo caso, il paziente è sufficiente per essere sotto la supervisione di uno specialista. È inoltre possibile utilizzare la terapia farmacologica con l'aspirina, che impedisce la formazione di coaguli di sangue - l'assunzione di questo farmaco riduce significativamente la capacità delle piastrine di aderire alle pareti dei vasi sanguigni.

Oltre all'aspirina, vengono utilizzati numerosi altri analoghi. Maggiori informazioni sulla terapia con questo e altri farmaci: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/opravdano-li-primenenie-aspirina-dlya-razzhizheniya-krovi.html

In caso di sintomi gravi, può essere effettuato un trattamento con farmaci citostatici (chemioterapia). In molti casi, questa terapia può ridurre il numero di piastrine al livello desiderato. Inoltre, va tenuto presente che a volte questo tipo di trattamento porta alla trasformazione della trombocitemia essenziale in leucemia acuta, e quindi solo il trapianto chirurgico del midollo osseo rimane l'unico metodo di trattamento.

La leucemia deve essere riconosciuta in tempo. Maggiori informazioni sui tipi e sui metodi di trattamento: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/lejkoz-krovi.html

Inoltre, per il trattamento di ET, la pratica dell'uso di interferone alfa si è dimostrata efficace. L'interferone è ampiamente usato per trattare le donne in gravidanza e i bambini, poiché non influisce negativamente sull'embrione o sull'organismo dei bambini. Ma la chemioterapia di solito non viene utilizzata in entrambi i casi a causa della sua elevata tossicità.

Dovresti essere consapevole del fatto che in presenza di trombocitemia essenziale, non possono essere somministrate vaccinazioni, comprese le controindicazioni a cui si osservano disturbi del sangue. L'esempio più comune è la vaccinazione contro l'influenza stagionale.

Tromboforez

Con le manifestazioni cliniche della malattia, che rappresentano un pericolo per la vita del paziente, i medici ricorrono alla tromboforesi, una procedura hardware che rimuove meccanicamente un eccesso di piastrine mediante la separazione del sangue. Ciò consente un po 'di tempo per migliorare significativamente le condizioni del paziente. Inoltre, la tromboforesi può essere applicata prima di un intervento chirurgico di emergenza per normalizzare i livelli piastrinici.

Dieta con aumento della trombosi

Con ET, la dieta dovrebbe essere equilibrata, in grado di fornire all'organismo proteine, vitamine e oligoelementi. La preferenza dovrebbe essere data a prodotti che possono assottigliare il sangue. Inoltre, è molto importante rispettare il regime di bere: la quantità di fluido consumato al giorno dovrebbe essere di almeno 2-2,5 litri.

Prodotti raccomandati per l'uso:

• carni magre (coniglio, pollo, tacchino);
• pesce, specialmente mare, frutti di mare, cavoli di mare;
• uova;
• prodotti a base di latte fermentato;
• verdure - pomodori, crauti, barbabietole, paprica, cetrioli, zucchine;
• frutta - mele, pesche, agrumi;
• bacche - lamponi, ribes (rosso e nero), fragole, frutti di bosco;
• miele;
• noci, mandorle, anacardi;
• spezie - peperoncino, zenzero, aglio, aneto, rafano, cannella;
• grassi - oli vegetali (girasole, oliva, semi di lino), olio di pesce.

Prodotti consigliati - galleria fotografica

Alimenti che devono essere esclusi dalla dieta o almeno limitarne l'uso:

• grassi animali;
• confetteria e confetteria;
• banane, manghi;
• forti brodi di carne;
• cibo in scatola, marinate, carni affumicate;
• verdure a foglia, patate;
• olio di soia, capsule di olio di pesce;
• crema grassa;
• alcool.

Prodotti vietati - Galleria fotografica

Medicina tradizionale

Va notato immediatamente che non vi sono prove dell'efficacia di tali prescrizioni nel trattamento della trombocitemia essenziale. Inoltre, tale trattamento può essere utilizzato solo dopo aver consultato il medico e non a scapito di quello tradizionale.

Le seguenti prescrizioni possono ridurre l'insorgenza dei sintomi e migliorare il benessere del paziente:

1. Infuso di mirtilli, Sophora, radici di bardana e rapa. Mescolare gli ingredienti in parti uguali, quindi versare un cucchiaio di materia prima con un bicchiere di acqua bollente, tirare, filtrare e aggiungere acqua bollita al volume originale. Assumere 1/3 di tazza tre volte al giorno 30 minuti prima dei pasti per 1-2 mesi.
2. Infuso di ippocastano Per preparare il medicinale, prendi 1 cucchiaio da tavola di foglie, fiori e frutti frantumati della pianta, versa 300 ml di acqua bollente e trattiene per 10-15 minuti a bagnomaria. Quindi filtrare la bevanda e aggiungere acqua bollita al volume originale. Assumere due volte al giorno, mezz'ora prima dei pasti, in un cucchiaio. Il corso del trattamento è di 10 giorni, dopo di che è necessario prendere una pausa di 10 giorni e ripetere.
3. Celidonia di brodo, erba di San Giovanni, mirtilli, semi di mordovnik e radice di calamo. Mescolare tutti gli ingredienti in parti uguali, quindi versare 1 cucchiaio della miscela in una ciotola di smalto con un bicchiere di acqua bollente e far bollire a fuoco basso per 5-7 minuti, quindi lasciare raffreddare la miscela, filtrarla e rabboccare con acqua bollita fino al volume originale. Prendi il brodo tre volte al giorno per un cucchiaio mezz'ora prima dei pasti.
4. Infuso di alcool con aglio. Grind i chiodi di garofano sbucciati di 3 teste di aglio medio, versare 250 ml di alcool o forte vodka su di loro e lasciare in un luogo buio e fresco per un mese. Prenda l'infusione dovrebbe essere di 15 gocce due volte al giorno.

Prognosi, possibili complicanze e prevenzione della malattia

Tra le complicanze più comuni della trombocitemia essenziale:

• trombosi delle arterie coronarie, cerebrali e periferiche;
• tromboembolismo polmonare;
• necrosi dei tessuti degli arti inferiori a causa di trombosi venosa profonda;
• sanguinamento, incluso interno;
• linfonodi ingrossati;
• fegato e milza ingrossati;
• leucemia acuta (estremamente raro).

Inoltre, gli ematologi ritengono che la prognosi della malattia sia generalmente favorevole e che la trombocitemia essenziale non abbia alcun effetto sull'aspettativa di vita dei pazienti. Se vi sono determinati segni patologici secondo la decisione VTEK, al paziente può essere assegnato un gruppo di invalidità I, II o III (a seconda delle condizioni). Dopo aver migliorato la salute del paziente, il gruppo può essere rivisto o ritirato.

Per quanto riguarda la questione della prevenzione, purtroppo, tali misure non sono disponibili oggi.

Il ruolo delle piastrine nel processo di coagulazione del sangue - video

La trombocitemia essenziale è estremamente rara e dovresti sapere come può manifestarsi questa malattia. Questo è necessario per consultare prontamente uno specialista, iniziare la terapia e prevenire conseguenze e complicazioni indesiderate di questa patologia.

Trombocitemia essenziale, cos'è questa malattia e quanto è pericolosa per la vita?

La trombocitemia essenziale è una malattia mieloproliferativa del sangue potenzialmente letale, in cui vi è un'aumentata formazione di piastrine. La malattia colpisce principalmente le persone anziane, ma il rischio del suo sviluppo non è escluso nemmeno in giovane età. Per evitare la morte prematura, è necessario conoscere i sintomi allarmanti che accompagnano la patologia ematica del cancro. Solo un appello tempestivo a uno specialista aiuterà a salvare vite umane.

Caratteristiche dello sviluppo della trombocitemia essenziale

Trombocitemia essenziale - una malattia che appartiene all'emooblastosi - lesioni maligne delle strutture tissutali linfatiche ed ematopoietiche. Man mano che la malattia si sviluppa, vengono eseguite mutazioni e ulteriore malignità dei megacariociti, cellule del precursore delle piastrine dello stelo blast, prodotte dal midollo osseo.

Il meccanismo della malattia è il seguente:

• danno genetico degli elementi embrionali del midollo osseo, in cui viene posta l'ulteriore via di maturazione del tipo piastrinico, provoca l'inizio della loro divisione incontrollata e disabilita la funzione di autodistruzione naturale;
• Numerosi cloni che hanno subito tutti i cambiamenti anormali dalle cellule progenitrici entrano nel flusso sanguigno, dove continuano a dividersi continuamente, spostando piastrine sane, eritrociti e leucociti.

Il risultato del processo patologico, che non è propriamente chiamato cancro del sangue (il fluido biologico è connettivo, e non epiteliale, che è affetto da cancro, tessuto) diventa l'incapacità del mezzo fluido del corpo di funzionare correttamente. La ragione della violazione delle funzioni naturali sta nella diminuzione dei livelli ematici di alcuni Toro e delle mutazioni degli altri.

Cause che causano la malattia degli organi che formano il sangue

Nessuno può nominare una causa specifica che contribuisca allo sviluppo della trombocitemia essenziale, sebbene gli scienziati che trattano questo problema conoscano in modo affidabile diversi fattori di rischio che causano la malattia mieloproliferativa, che provoca la trasformazione patologica delle piastrine e ne aggrava il corso.

La trombocitemia essenziale può iniziare ad emergere o intensificarne lo sviluppo sotto l'influenza dei seguenti fattori:

• lunghi corsi di radiazioni e chemioterapia;
• aumento della radiazione ambientale;
• ampio sanguinamento interno, dopo il sollievo di cui c'è una significativa diminuzione delle cellule del sangue;
• storia di un certo numero di malattie infiammatorie croniche intestinali, granulomatosi di Wegener, sarcoidosi, tubercolosi;
• vivere in aree vicine a grandi imprese industriali o centrali nucleari.

È importante! La malattia mieloproliferativa ha il proprio gruppo di rischio specifico tra i pazienti. Secondo gli ematofonologi, sulla base dei loro molti anni di osservazione, la diagnosi di trombocitopenia è spesso formulata da persone che fumano a lungo o sono soggette ad abuso di alcol, anche mangiare nella loro vita non è altro provocatore di questa malattia.

Classificazione della trombocitemia

La malattia mieloproliferativa è curabile solo con la corretta definizione della fase e della natura del suo sviluppo.

La trombocitemia morfologicamente essenziale è suddivisa nelle seguenti fasi:

1. Trombocitemia essenziale pre-fibrotica (proliferativa o precoce). Questa fase è caratterizzata dalla crescita attiva e dalla divisione dei megacariociti, sebbene non vi siano fibre di tessuto connettivo nel midollo osseo.
2. Trombocitemia Fibrotic-sclerotica (progressiva, avanzata) essenziale. In questa fase, viene rilevata la fibrosi del midollo osseo pronunciata, che è caratterizzata da una significativa diminuzione delle cellule blast fino alla completa scomparsa delle strutture tissutali ematopoietiche. La diagnostica eseguita in questa fase consente di rilevare un ingrossamento del fegato e della milza.
3. Terminale o finale. In questa fase, la trombocitemia essenziale viene convertita in leucemia acuta.

Stabilire la fase in cui si trova attualmente la malattia mieloproliferativa consente di scegliere le giuste tattiche di trattamento, determinare la prognosi del rischio che ha la trombocitemia e assumere l'aspettativa di vita del paziente in un caso clinico specifico.

Sintomi indicativi dello sviluppo di trombocitemia essenziale

Di norma, è molto difficile capire che la trombocitemia essenziale si sviluppa nelle fasi iniziali, poiché i pazienti non presentano sintomi specifici della malattia. Una persona malata si sente bene per molto tempo, quindi una diagnosi terribile viene fatta per caso, a causa di cambiamenti nella composizione del sangue. Questo accade molto raramente, perché la maggior parte delle persone ignora gli esami medici fino a quando non compaiono i sintomi negativi di una malattia pericolosa.

Al fine di identificare una malattia pericolosa nel tempo e impedirgli di entrare nella fase di progressione, è necessario conoscere possibili sintomi allarmanti che indicano l'insorgenza del processo patologico nei tessuti ematopoietici.

La sospetta malattia mieloproliferativa è possibile con la comparsa dei seguenti gruppi di sintomi:

1. Insufficienza cerebrovascolare (ischemia cerebrale), manifestata da sintomi neurologici associati a malfunzionamenti delle arterie cerebrali, nausea, cefalea pronunciata, frequenti capogiri, diminuzione dell'attività mentale.
2. Fenomeni emorragici: forte sanguinamento delle gengive e comparsa di molteplici emorragie sottocutanee. Può verificarsi sanguinamento gastrico, intestinale o urogenitale.
3. Rodonalgia. La condizione patologica si manifesta con pulsazioni di dolore bruciante negli arti superiori e inferiori. Questi sintomi sono aggravati durante l'attività fisica.
4. La trombocitemia, che è accompagnata dalla comparsa in piccoli vasi di trombosi, manifestava la sindrome di Raynaud - la comparsa di dolore acuto nella punta delle dita.
5. Ingrandimento della milza e del fegato, dovuto al fatto che le cellule mutate si insediano in esse.

È importante! La trombocitemia essenziale per lungo tempo non ha certi sintomi specifici, quindi, molto spesso rilevati per caso, quando si passa il successivo esame del sangue. Per non perdere i sintomi di disturbo che accompagnano l'inizio del processo patologico, è necessario essere più attenti a qualsiasi cambiamento nello stato di salute e, se appaiono segni di disturbo minimi, consultare un ematologo.

Diagnosi di trombocitemia essenziale

Il rilevamento della malattia mieloproliferativa inizia con un esame generale e un'anamnesi. Una tale diagnosi primaria consente di rilevare l'insorgenza di trombosi di vasi piccoli e medi e di fissare un aumento del fegato e della milza. Questi fattori rafforzano i sospetti dello specialista che il paziente sviluppi una trombocitemia essenziale.

Al paziente, al fine di chiarire la diagnosi, viene assegnata una diagnosi di laboratorio consistente nelle seguenti procedure:

1. Analisi del sangue generale Un disturbo mieloproliferativo viene considerato quasi completamente confermato se i suoi risultati mostrano una conta piastrinica significativamente elevata.
2. Coagulazione. Questa tecnica diagnostica consente di monitorare il funzionamento del sistema di coagulazione del sangue e di identificare le violazioni in esso. Questo metodo diagnostico viene utilizzato regolarmente, durante il corso del trattamento, per monitorare l'efficacia della terapia.
3. Biopsia di Trephine o di aspirazione. I tessuti del midollo osseo vengono prelevati dalle ossa pelviche usando una puntura con ago sottile eseguita in anestesia generale. Secondo i risultati degli studi istologici rivelano quanto sia attivo l'aumento dei megacariociti, cellule progenitrici esplosive delle piastrine.
4. Studio citogenetico Con l'aiuto di questo studio, gli specialisti hanno l'opportunità di identificare mutazioni genetiche, a causa della comparsa di quale trombocitemia può insorgere.

Tutti i pazienti con sospetta malattia mieloproliferativa devono prescrivere un numero di ulteriori studi strumentali. Di solito si tratta di ecografia addominale, radiografia del torace, fibrogastroscopia e colonscopia. I metodi diagnostici elencati consentono di confermare o escludere il sanguinamento interno di natura acuta o sintomatica, la trombosi sintomatica e le patologie infettive che accompagnano il processo di neoplasia, che ha interessato i tessuti ematopoietici.

Vale la pena sapere! Gli esperti raccomandano che le persone di età superiore ai 40 anni, che sono nel gruppo di rischio correlato all'età principale, non ignorino gli esami medici annuali previsti. Una regolare raccolta di sangue per l'analisi consentirà il rilevamento tempestivo dell'inizio dei cambiamenti patologici. Un aumento del numero di piastrine nel sangue indicherà direttamente che la malattia mieloproliferativa inizia a svilupparsi nella persona esaminata.

Trattamenti per trombocitemia essenziale

Il trattamento della condizione patologica viene eseguito con farmaci che contribuiscono alla diluizione del sangue, una diminuzione del numero di piastrine e una riduzione del rischio di trombosi. I farmaci che bloccano la divisione delle cellule mutate, possono provocare lo sviluppo di effetti collaterali, ma non ce ne sono molti, quindi il miglioramento del benessere oncologico avviene senza complicazioni significative.

Le misure terapeutiche applicate per la trombocitemia essenziale sono in ogni caso clinico singolarmente:

1. Nella fase di inizio della malattia, ai pazienti con una tendenza a sviluppare trombosi vengono prescritti mezzi per fluidificare il sangue dell'azione leggera - Clopidogrel e acido acetilsalicilico.
2. In presenza di fattori che aggravano la malattia mieloproliferativa (diabete, dislipidemia, aterosclerosi), viene eseguita una terapia antitumorale con citostatici, che consente di ridurre la divisione non controllata attiva di cellule anormali. I farmaci di scelta che trattano più efficacemente la malattia mieloproliferativa sono Anagrelide e Hydroxyurea.

I farmaci sintomatici sono usati come trattamento di mantenimento. Con il loro aiuto, eliminano l'anemia e possibili manifestazioni emorragiche e neurologiche. La radioterapia è prescritta solo se il paziente ha una milza notevolmente ingrandita. Per il trattamento delle donne in gravidanza usare Interferon-alfa, perché questo farmaco non penetra la barriera placentare e non influisce negativamente sul feto.

Vale la pena sapere! Non vengono usati rimedi popolari per il trattamento della trombocitemia essenziale, poiché tale terapia non ha efficacia. Eventuali rimedi a base di erbe non riducono il numero di leucociti, ma attenuano solo i sintomi che accompagnano la malattia mieloproliferativa.

Disabilità con trombocitemia essenziale

Una persona a cui è stata diagnosticata una trombocitemia essenziale viene considerata disabile nella maggior parte dei casi clinici. Il suo gruppo è determinato dallo stadio della malattia e dalla sua gravità. La decisione di assegnare un particolare gruppo di disabilità si basa sul fatto che il paziente oncologico abbia criteri rilevanti. Di solito funziona e viene rimosso quando si migliora lo stato, confermato da VTEK. Tutti i segni di malattia che rientrano nella disabilità sono specificati negli atti normativi di carattere medico.

Possibili complicazioni e conseguenze della malattia

Molto spesso con trombocitemia essenziale, i vasi sanguigni delle gambe e del cervello, così come le arterie che forniscono i polmoni, sono danneggiati da coaguli di sangue. Nelle donne in posizione, sono possibili lo sviluppo dell'insufficienza della placenta, il ritardo nello sviluppo fisico del feto, l'infarto della placenta e il suo prematuro distacco, accompagnati da aborto spontaneo.

Aspettativa di vita per la trombocitemia essenziale

In un quarto dei pazienti, la mieloproliferativa subisce una trasformazione in mielofibrosi e nel 5% dei casi clinici vi è una trasformazione in leucemia acuta. La trombocitemia essenziale ha una prognosi piuttosto favorevole per il recupero, poiché la malattia va in uno stadio terminale, incurabile, per un tempo relativamente lungo. La lenta progressione dell'oncopatologia può durare più di 15 anni. Le morti precoci di solito provocano emorragie o complicanze trombotiche. La prognosi più favorevole si nota nei pazienti giovani. Inoltre, la diagnosi precoce della trombocitemia essenziale e il monitoraggio continuo dei livelli piastrinici aumentano significativamente la durata della vita.

Video informativo

Autore: Ivanov Alexander Andreevich, medico di famiglia (terapeuta), revisore medico.

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Cos'è la trombocitosi in un esame del sangue? Sintomi negli adulti e nei bambini trombocitosi

La coagulazione del sangue è una funzione del plasma sanguigno per ripristinare il corpo dopo l'infortunio. Le molecole piastriniche possono fornire questa proprietà.

Quando non ci sono molte piastrine nel sangue, allora non possono far fronte alle loro responsabilità funzionali e alla minima ferita una persona può perdere una grande quantità di fluido biologico che porterà alla sua morte.

È anche un male per il corpo e un alto indice di piastrine nel sangue, perché può portare alla trombosi delle arterie. Patologia con un alto indice piastrinico nel plasma sanguigno porta alla malattia - trombocitosi.

La trombocitosi è una patologia piuttosto rara del sistema ematopoietico. Questa patologia principalmente negli anziani e nel rapporto tra uomini e donne allo stesso modo. In giovane età, le donne hanno maggiori probabilità di avere trombocitosi rispetto agli uomini.

Piastrine - che cos'è?

Le piastrine sono piastre di sangue che prendono parte alla coagulazione del plasma sanguigno e supportano anche le sue capacità reologiche. Le piastrine sono sintetizzate nel midollo osseo.

I precursori a livello molecolare sono megacariociti, che si disintegrano durante la sintesi, il loro nucleo si allontana e queste molecole diventano piastrine che entrano nel flusso sanguigno del corpo umano. Le piastrine nel plasma sanguigno vivono non più di 10 giorni di calendario.

La loro aspettativa di vita media è di 7 giorni. Se la perdita di sangue non si verifica durante questo periodo, le piastrine vengono distrutte nelle cellule del fegato e nella milza.

Il tasso di molecole piastriniche nel sangue:

eziologia

In medicina, alti livelli di piastrine nel sangue - ipertrombocitosi sono classificati:

• Il tipo primario è una malattia indipendente di trombocitemia essenziale;
• Il tipo secondario è una patologia che si sviluppa come una forma complicata della malattia.

Il tipo principale di malattia è la patologia nella produzione di midollo osseo di una conta piastrinica eccessiva - malattia mieloproliferativa, neoplasia maligna (trombocitopenia).

Questa malattia in una forma complicata si trasforma nella leucemia acuta della malattia.

La trombocitemia essenziale è un tipo idiopatico di patologia in cui si verificano deviazioni standard nella struttura di una piastrina piastrinica e la cellula non è in grado di adempiere ai suoi obblighi funzionali.

L'eziologia della trombocitemia non è completamente compresa, ma alcuni suggerimenti suggeriscono che alcuni geni mutino nel corpo del paziente. La ricerca condotta a livello genetico-molecolare, ha rivelato che la mutazione avviene in giovane età.

Pertanto, non è necessario parlare di trombocitosi come patologia degli anziani. La trombocitosi essenziale viene diagnosticata in pazienti adulti. Questa patologia nel corpo dei bambini non viene praticamente trovata.

Una mutazione genetica ha un'eziologia ereditaria e anche cambiamenti genetici possono verificarsi sotto l'influenza di stimoli esterni. Per selezionare la terapia della trombocitosi essenziale, è necessario sapere esattamente in quale gene si è verificata la mutazione.

Il tipo secondario di trombocitosi è una forma complicata di patologie nel corpo.

Tali patologie provocano trombocitosi sintomatica:

• Neoplasie maligne nei polmoni;
• Cancro allo stomaco;
• Malattia oncologica del linfoma;
• Neoplasie maligne nelle ovaie;
• neuroblastoma;
• Patologia infettiva negli organi;
• Dopo chirurgia per patologia con necrosi su larga scala nei tessuti;
• Fratture nelle ossa;
• Rimozione chirurgica dell'organo - milza;
• Sanguinamento frequente;
• Vasculite emorragica;
• Artrite reumatoide;
• collagene;
• Terapia farmacologica con glucocorticosteroidi.

Il tipo secondario di trombocitosi è un iperproduzione di cellule del sangue, che ha una struttura normalmente funzionante. Le deviazioni nel funzionamento di questi Toro non sono osservate.

Tra le malattie infettive, il più delle volte le piastrine in aumento sono:

• meningococco;
• stafilococchi;
• streptococchi;
• Batteri Gram-positivi e Gram-negativi;
• i virus;
• Funghi.

Con l'infiammazione prolungata nel corpo c'è una patologia - trombocitosi, e anche raramente in parallelo con trombocitosi, si sviluppa leucocitosi. Questo fenomeno non è tipico per il tipo primario di patologia, ma è una caratteristica distintiva della trombocitosi reattiva secondaria.

Manifestazione della trombocitemia: A DESTRA - il rilascio di un eccesso di piastrine nel sangue in qualsiasi forma di trombocitosi, a SINISTRA - la norma.

Lo sviluppo della patologia nel corpo dei bambini

La trombocitosi primaria è una malattia molto rara nel corpo dei bambini. Può svilupparsi sulla base di leucemia o leucemia.

Il tipo secondario è una malattia che si verifica più spesso nei bambini che in un organismo adulto.

La causa principale e più comune di trombocitosi nei bambini è l'anemia da carenza di ferro, in cui vi è un aumento della sintesi dei globuli rossi (piastrine).

Oltre all'anemia, tali patologie del corpo di un bambino possono provocare trombocitosi reattiva:

• Aspleniya - una malattia in cui le cellule di milza si atrofizzano;
• L'osteomielite è un processo infiammatorio nel midollo osseo;
• La polmonite è un'infiammazione dei polmoni;
• Epatite virale;
• influenza;
• Encefalite.

In un bambino, la trombocitosi risponde bene alla terapia se, con una diagnosi tempestiva, è stata stabilita un'eziologia esatta e fatta una diagnosi.

Sintomi di trombocitosi

La trombocitosi si riferisce a quelle patologie del sistema di flusso sanguigno che si verificano in una forma latente o asintomatica e che in una fase iniziale di sviluppo possono essere rilevate solo per caso. Quando una malattia si manifesta come sintomatica, allora è in un grado trascurato.

Sintomi di trombocitosi secondaria reattiva:

• Debolezza del corpo;
• Stato febbrile;
• Perdita irragionevole del peso corporeo;
• Dolore osseo - in caso di trombocitosi del tipo primario;
• Dolore articolare;
• Dolore nella regione delle costole - deriva da un aumento delle dimensioni degli organi: il fegato e la milza;
• tachicardia;
• Pallore della pelle;
• Mancanza di respiro;
• Infezioni che sono costantemente nella fase di ricorrenza;
• tromboembolismo;
• Trombosi di piccole arterie;
• Dolore agli arti inferiori;
• Ischemia cerebrale;
• Disturbi della microcircolazione nella corteccia cerebrale;
• Patologia neurologica;
• Aborto fisiologico;
• Sindrome emorragica.

Cos'è la trombocitosi pericolosa?

La trombosi e il tromboembolismo sono il principale pericolo di trombocitosi. Un eccesso di piastrine provoca un aumento della coagulazione del sangue, così come la formazione di coaguli di sangue nelle arterie e nei vasi venosi. Le arterie soffrono di coaguli di sangue molto più spesso delle vene.

Le complicanze della trombosi possono essere infarto del miocardio, infarto cerebrale e ictus: ictus ischemico e cerebrale. La trombocitosi può sviluppare embolia polmonare.

L'eritromelalgia è una caratteristica della trombocitosi, che si esprime nelle sensazioni dolorose acute e brucianti degli arti inferiori. La maggior parte di questi dolori soffre dei piedi.

L'aumento del dolore si verifica quando le gambe sono esposte al calore e aumenta il dolore causato dallo sforzo fisico sulle gambe. Nella forma avanzata della malattia si verifica l'oscuramento della pelle nelle gambe.

La trombosi di vasi con un diametro piccolo porta a ischemia dei tessuti molli nella punta delle dita dei piedi, che sono accompagnati da forte dolore, freddezza degli arti inferiori e pelle secca.

La trombocitosi cerebrale porta a patologie neurologiche:

• Ridotta capacità mentale;
• Perdita di memoria;
• Testa vorticosa;
• Lesioni nel nervo ottico.

Trombocitosi in oncologia

La trombocitosi nei tumori maligni oncologici provoca emorragia, metastasi si verificano nelle cellule del midollo osseo. Per i tumori di grandi dimensioni negli organi, l'indice piastrinico non è elevato e non supera 1000 mila U / μl.

Cause di trombocitosi transitoria nei neoplasmi:

• Perdita di sangue;
• Infezione acuta;
• La reazione del sistema circolatorio all'assunzione di farmaci nel gruppo B (12) e farmaci a base di acido folico nel trattamento dell'anemia;
• Assunzione di adrenalina, miconazolo.

Eziologia di tipo resistente di trombocitosi in oncologia:

• Anemia da carenza di ferro;
• trombocitemia;
• Malattie mieloproliferative;
• metastasi;
• Infiammazione cronica

Molto spesso, con il cancro, l'indice piastrinico diminuisce e si sviluppa la trombocitopenia.

Test diagnostico

Per stabilire la diagnosi di trombocitosi, la prima cosa che fa il medico è raccogliere un'anamnesi. È particolarmente importante scoprire quali malattie il paziente ha sofferto, perché la trombocitosi può essere una conseguenza delle patologie patologiche.

Per un controllo più accurato del corpo, è necessario superare alcuni test e sottoporsi a un esame strumentale:

• Analisi generale - identificazione dell'indice piastrinico nell'analisi del sangue;
• Biopsia del midollo osseo;
• Ecografia del fegato;
• Ultrasuoni degli organi pelvici;
• Analisi biochimiche

trattamento

Il tipo reattivo di trombocitosi non ha una violazione nelle piastrine, quindi non viene fornito un trattamento farmacologico specifico per questo tipo di trombocitosi. Il tipo essenziale di trombocitosi deve essere trattato con metodi terapeutici.

Indicazioni per il trattamento della malattia:

• Misure preventive di trombosi;
• Terapia farmacologica citoriduttiva;
• Trattamento mirato;
• Trattamento di una forma complicata di trombocitosi.

La principale direzione nel trattamento della trombocitosi è l'uso di agenti antipiastrinici. Sono prescritti agenti antiaggreganti non steroidei che hanno un effetto antinfiammatorio - questo è acido acetilsalicilico.

Ci sono farmaci che si basano su questo acido, ma hanno meno effetti collaterali.

Il dosaggio giornaliero di Aspirina va da 40,0 milligrammi a 325,0 milligrammi, a seconda dello sviluppo della patologia. Il dosaggio inferiore a 40 milligrammi non ha trattamento farmacologico e profilattico.

L'aspirina non è raccomandata per scopi profilattici. L'assunzione del farmaco superiore a 40,0 milligrammi per la profilassi può provocare un'ulcera duodenale con successivo sanguinamento di organi interni.

Per la profilassi e la terapia, è necessario assumere antiaggreganti di un'azione meno aggressiva sullo stomaco - questo è il farmaco Clopidogrel, così come la Ticlopidina.

Metodo di terapia citoriduttiva

Questa tecnica è fondamentale nel trattamento della patologia del midollo osseo, in cui vi è un aumento della produzione di piastrine.

L'obiettivo principale della terapia citoriduttiva è ridurre la produzione di piastrine dal midollo osseo.

I farmaci chemioterapici hanno le proprietà per frenare i progressi nello sviluppo della patologia, ma sono limitati nell'uso diffuso in quanto hanno un effetto negativo altamente tossico sul corpo. I farmaci chemioterapici inibiscono lo sviluppo e l'aumento delle cellule tumorali, contribuendo alla normalizzazione degli indicatori della composizione del sangue.

Il regime di trattamento con chemioterapia è strettamente per uso individuale.

Preparati per l'uso nella terapia citoriduttiva della trombocitosi:

• Hydroxyurea - Hydrea della droga;
• Mezzi chimici - Mercaptopurin;
• Farmaco - Citarabina.

Il farmaco più efficace per tutte le indicazioni cliniche, in uso nella tecnica di citoriduzione, è il farmaco Hydrea (idrossiurea).

Anche in questo metodo si applica il trattamento con alfa - interferone. Questo gruppo di farmaci ha mostrato un effetto nella terapia in oltre l'80% dei pazienti.

Gli interferoni alfa hanno effetti collaterali sul corpo:

• l'anemia;
• malattie leucopenia;
• Stato febbrile;
• Stato di depressione;
• Violazioni nella funzionalità del fegato.

L'intolleranza ai componenti dei farmaci riduce l'efficacia del trattamento in molti pazienti. L'effetto dei farmaci - solo per il periodo di utilizzo dell'interferone.

L'uso di inibitori della fosfodiesterasi di terza generazione in terapia si chiama Anagrelide. Questo farmaco può influenzare il midollo osseo e ridurre la sua capacità di massimizzare la produzione di piastrine.

Questo farmaco è usato per trattare la trombocitosi, quando le piastrine in un microlitro di fluido biologico non superano un indice di 600 mila.

Tecnica target in terapia

La tecnica mirata in terapia è attualmente il metodo più efficace per il trattamento delle malattie neoplastiche, che con il suo meccanismo d'azione è capace a livello molecolare di sospendere la crescita di neoplasie maligne nel sangue e negli organi interni.

Preparati con metodi mirati mirati alla neoplasia, che danno un effetto positivo nel trattamento delle patologie tumorali e della trombocitosi.

Il farmaco, che viene utilizzato nel metodo mirato - Ruksolitinib. Questo è l'unico farmaco approvato per questa terapia.

Trattamento di trombocitosi complicata

Il trattamento della trombocitosi complicata e la prevenzione delle complicanze sono misure necessarie per curare la patologia della trombocitosi.

Il trattamento del tromboembolismo e della trombosi è:

• Terapia antipiastrinica - Aspirina;
• Accettazione di anticoagulanti - Eparina;
• Con trombosi dell'aorta e grandi arterie - stenting della nave;
• Quando ostruisce le arterie coronarie e le navi con un grande diametro - tecnica di bypass.

Forma complicata di trombocitosi, che si manifesta nella mielofibrosi.

Nel trattamento di questa patologia gruppo di farmaci usati - glucocorticoidi. Gli agenti immunomodulatori aiuteranno non solo nel trattamento della mielofibrosi, ma miglioreranno anche l'immunità.

Complicazioni di trombocitosi con anemia in rapido sviluppo. L'anemia progressiva è il segno principale che la trombocitosi ha assunto una forma complicata.

Trattamento di patologia complicata in caso di anemia:

• Preparati contenenti ioni di ferro;
• Medicinali con acido folico;
• Vitamina B12;
• Fondi di gruppo - eritropoietina;
• Acido ascorbico - vitamina C;
• Etamzilat - con sanguinamento frequente.

Le complicanze della trombocitosi sono infettive, vengono trattate con farmaci anti-infiammatori e vengono utilizzati farmaci antibatterici per i quali le molecole gram-positive e gram-negative sono sensibili.

La selezione di preparazioni nel trattamento di trombotsitoz complicato è effettuata singolarmente, prendendo in considerazione l'età del paziente, e con il tipo di complicazioni della patologia.

In giovane età, è preferibile utilizzare la terapia con interferone, così come i farmaci - anagrelide.

In età avanzata vengono utilizzati i citostatici.

Nel trattamento della trombocitosi, la cosa principale è trovare la causa alla radice della patologia e dirigere la terapia per curarla. Se la trombocitosi è una malattia idiopatica, la terapia dipenderà dall'entità dello sviluppo della malattia.

Con una piccola deviazione dalla norma delle piastrine, è necessario modificare la dieta e utilizzare i rimedi omeopatici della medicina tradizionale.

Rimedi popolari nel trattamento della trombocitosi

Per il trattamento di un piccolo aumento delle piastrine nel sangue o come ulteriore terapia omeopatica, applicare strumenti basati su piante medicinali.

Nell'omeopatia della trombocitosi vengono utilizzate sia le piante indipendenti che le raccolte, che riducono l'indice piastrinico.

Ricette di medicina domestica:

Radice di gelso - lavare bene e tritare finemente. 200 grammi di radici versano 3000 ml di acqua bollente e mettono fuoco intenso. Dopo l'ebollizione ridurre il calore a 2/3 e cuocere il brodo per 15 - 20 minuti.

Lascia stare e raffreddare. Dopo la filtrazione, assumere 200 millilitri per 5 giorni di calendario. Dopo di ciò, tre giorni di pausa e ripetere la ricezione. Corso terapeutico 24 giorni di calendario;

Tintura alcolica di buccia di ippocastano - 50,0 grammi di scorza di castagna acerba versare 500,0 millilitri di vodka. Infondere tintura per 10 giorni di calendario.

Assumere tre volte al giorno per 40 gocce, mescolato con 25,0 millilitri di acqua. Il corso di terapia significa - 21 giorni di calendario;

Raccolta di erbe per la terapia: erba trifoglio, foglie di amaro assenzio, olmaria secca e arnica montana. Tutte le erbe curative sono prese nelle stesse proporzioni.

Un cucchiaio della raccolta versò 500,0 millilitri di acqua bollente in un thermos. Rimane a 8 - 10 ore. Prendi 70,0 millilitri tre volte al giorno.

È possibile prendere zenzero, uva di varietà di vino, limoni e rimedi omeopatici, oltre a un buon effetto dal consumo giornaliero di un'arancia per assottigliare il sangue.

Come abbassare l'indice piastrinico durante la gravidanza?

Con un aumento del volume del sangue, durante la gravidanza di solito c'è una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue.

L'indice piastrinico nelle donne in gravidanza nel primo trimestre, quando si verificano i seguenti cambiamenti nel corpo:

• Sindrome antifosfolipidica;
• Tossicosi, che è accompagnata da vomito e diarrea;
• Disidratazione del corpo con tossicosi;
• Carenza di ferro - anemia.

Ridurre una piccola deviazione dalla norma delle piastrine con una dieta basata su prodotti che hanno un alto contenuto delle seguenti sostanze:

• Yoda (frutti di mare, così come cachi e semole di grano saraceno);
• Ioni di calcio e magnesio (prodotti lattiero-caseari fermentati, soia, verdure verdi, avocado);
• Oli - semi di lino, ma preferibilmente d'oliva.

Nelle donne in gravidanza, la trombocitosi provoca aborto spontaneo, distacco della placenta e inibizione dello sviluppo fetale.

Prodotti per ridurre le piastrine nel sangue

Per non ricorrere al trattamento farmacologico con un leggero aumento delle piastrine, è necessario seguire una dieta.

Dieta per la trombocitosi comprende prodotti che riducono la produzione di piastrine:

• Frutta e verdura fresca di stagione;
• zenzero;
• Cipolle verdi e bulbo;
• Frutti acidi e bacche: ciliegia, mirtillo rosso, ribes rosso e nero, rosa selvatica;
• Alimenti di mare ricchi di iodio e omega 3;
• Agrumi: limone, arancia, mandarini;
• Pomodori al giorno o in forma elaborata.

Misure preventive di trombocitosi

Misure preventive nel trattamento della trombosi - questa è la principale specificità nel trattamento. La prima cosa che viene fatta nel trattamento della trombocitosi è quella di eliminare i fattori di rischio di questa patologia, che aumentano l'aggregazione delle molecole piastriniche, che sono già in eccesso.

Misure preventive di trombocitosi:

• Abbandonare la dipendenza da nicotina;
• Non consumare grandi quantità di alcol;
• Tieni traccia del cibo e non mangiare cibi ricchi di colesterolo;
• Usa la quantità necessaria di acqua pura;
• Assumere farmaci ipolipemizzanti per riportare il metabolismo grasso corporeo alla normalità;
• Terapia con farmaci antipertensivi;
• Esercitare sul corpo (ma è vietato sovraccaricare il corpo);
• Stile di vita attivo (muoversi di più, sport attivi, nuoto).

prospettiva

In giovane età, quando viene rilevata una patologia della trombocitosi e non vi sono manifestazioni cliniche visibili di questa patologia (assenza di trombosi, dolore e disagio), la prognosi è favorevole quando il medico viene sistematicamente monitorato e vengono prese misure preventive.

Con una corretta alimentazione durante il trattamento, puoi fare a meno dell'uso di farmaci chimici aggressivi.