Vienna Galen - una grande nave che passa dai tumuli visivi attraverso una cavità piena di liquido cerebrospinale e situata tra i gusci aracnoidi e molli del cervello e del midollo spinale. Lo spazio subaracnoideo era chiamato Galen Vein Tank.
L'aneurisma della vena di Galeno include vari disturbi del sistema circolatorio del cervello, espressi come intreccio di vasi anormali e la formazione di glomeruli di varie forme e dimensioni, così come la sporgenza delle pareti della vena di Galeno.
Tipi di aneurismi che possono verificarsi
Le navi anormali sono caratterizzate da assottigliamento di pareti di diametro diverso. Non possono essere attribuiti alle vene o alle arterie, poiché hanno una composizione speciale degli strati di tessuto. Le pareti dei vasi anormali sono composte da collagene e fibre ialine. I disturbi nello sviluppo del cervello sono chiamati malformazioni vascolari. Queste patologie sono congenite, sorgono in diversi stadi dello sviluppo fetale.
Le malformazioni vascolari sono caratterizzate dall'assenza di capillari, in relazione ai quali il sangue scorre direttamente dalle arterie nel sistema venoso. L'anomalia porta al fatto che l'apporto di sangue ai tessuti è disturbato, poiché una notevole quantità di sangue entra nelle malformazioni artero-venose.
Flusso sanguigno insufficiente al cervello provoca una violazione dei processi metabolici nei tessuti e il verificarsi di patologia della vena di Galeno.
Aneurisma: il difetto più pericoloso tra le patologie del cervello. Provoca un cambiamento nella struttura del tessuto della nave, a causa della quale si perde la sua elasticità. Ciò porta ad una possibile rottura della vena e sanguinamento nel cervello.
La conseguenza della patologia è una violazione del processo di circolazione del sangue e la possibile morte. Le deformità vascolari durante l'aneurisma non sono meno pericolose. Il sangue riempie le neoplasie, le loro dimensioni aumentano. I rigonfiamenti esercitano una pressione sui nervi e sui tessuti dell'organo.
L'aneurisma della vena di Galeno è un difetto raro. Tra il numero totale di casi di disturbi congeniti del sistema circolatorio nei neonati, un terzo appartiene all'anomalia indicata. È caratterizzato da un alto tasso di mortalità nei neonati. Nel 90% della malattia finisce letale. Durante l'embolizzazione viene mantenuto un alto tasso di mortalità fino al 78%. Nei ragazzi, questa anomalia si verifica 2 volte più spesso.
Cause di patologia
La ragione inequivocabile per la formazione di aneurismi nel feto non è definita. Fattori identificati che influenzano la loro istruzione:
- Difetti congeniti nel tessuto muscolare delle arterie cerebrali, di solito si manifestano in punti di forti curvature delle arterie o nei punti delle loro articolazioni. Sono accompagnati da una mancanza di collagene, che contribuisce a formazioni anormali. Tali difetti sono ereditari.
- Aumento della pressione e flusso sanguigno irregolare aumentano la pressione sulla vena già deformata e accelerano il divario. I più pericolosi disturbi emodinamici nei segmenti ramificati delle arterie.
- Disturbi genetici, espressi nell'intreccio di arterie e vene nel cervello. Interferiscono con la circolazione sanguigna e causano danni vascolari.
- La patologia si sviluppa nelle malattie del sistema vascolare, con lesioni e ferite alla testa, accompagnata dalla comparsa di tumori della testa e del collo.
- Eventuali fattori che portano a violazioni del sistema circolatorio e lesioni vascolari, contribuiscono alla manifestazione di aneurismi.
Conseguenze della rottura
La rottura dell'aneurisma causa emorragia subaracnoidea nella cavità tra aracnoide e pia madre o ematoma intracerebrale.
A causa della rottura e dell'emorragia dei vasi sanguigni, c'è una necrosi del tessuto cerebrale
Questo porta al sangue che entra nei tessuti e nei ventricoli del cervello. Uno spasmo è necessariamente causato quando si verifica un restringimento multiplo del lume dei vasi sanguigni. L'accumulo di liquidi provoca l'idratazione del cervello o dell'idrocefalo. La necrosi del tessuto si verifica e le sue singole sezioni cessano di funzionare.
Nell'uomo, si verifica una paralisi parziale, manifesta nausea e forte mal di testa, vomito, convulsioni, ptosi della palpebra superiore, danno visivo.
La rottura porta alle seguenti complicazioni.
- a seguito di emorragia subaracnoidea, si sviluppano dolori lancinanti che sono scarsamente suscettibili all'azione analgesica;
- la memoria, l'attività cerebrale, la capacità di percepire le informazioni sono ridotti;
- irritabilità, ansia, stato depressivo;
- la defecazione e la minzione causano difficoltà;
- il processo di deglutizione è difficile, e quindi il cibo può entrare nella trachea o nei bronchi, la disidratazione si sviluppa;
- c'è una reazione lenta e instabilità emotiva - dall'aggressività alla paura;
- possibile disturbo del linguaggio: è difficile per una persona parlare, capisce male, non sa leggere e scrivere
- la disfunzione motoria si verifica, la paralisi è possibile, la coordinazione è compromessa.
Metodi di trattamento
La cura e il trattamento tempestivo possono aumentare le possibilità di recupero dopo l'aneurisma. Molto spesso, il mezzo più efficace è la chirurgia, che riduce il rischio di rottura e previene la morte. È più probabile nei casi di aneurismi giganti e casi avanzati, quando non è stata fornita assistenza in tempo.
La morte è possibile a causa delle caratteristiche del corpo o aggravando lo stato di malattie che non sono associate con l'operazione.
In caso di patologia, vengono eseguiti i seguenti tipi di intervento chirurgico.
- Coppettazione. Questa è un'operazione intracranica, a seguito della quale l'aneurisma viene escluso dal flusso sanguigno e mantiene la pervietà delle navi adiacenti e di supporto. Durante l'intervento chirurgico, il sangue viene rimosso dallo spazio subaracnoideo e viene eseguito un deflusso del coagulo di sangue (ematoma). In neurochirurgia, l'arresto è considerato una delle operazioni più difficili.
- Rafforzare le pareti della nave. L'operazione ha lo scopo di ottenere la formazione di una capsula nel sito di rottura del tessuto connettivo, che è causata dall'avvolgimento dell'area del problema con una garza chirurgica. Il periodo postoperatorio è caratterizzato da una significativa probabilità di sanguinamento.
- Rimozione di un'arteria con aneurisma (intrappolamento). L'operazione consiste nell'applicare clip su entrambi i lati della rottura e la cessazione del flusso sanguigno in esso. Tali azioni sono possibili solo con il normale flusso sanguigno in vasi vicini e il normale apporto di sangue al cervello.
- Chirurgia endovascolare. L'essenza dell'operazione è fermare l'aneurisma. L'area danneggiata della vena viene bloccata usando microspirali. Il metodo prevede un intervento minimo nel corpo e un trauma minimo. Non è necessario aprire il cranio. Il suo utilizzo è possibile con la garanzia della pervietà delle navi adiacenti.
Dopo l'intervento chirurgico, possono verificarsi complicazioni. La loro causa è solitamente l'ipossia e gli spasmi cerebrali. La loro probabilità è particolarmente grande se l'operazione è stata eseguita durante il periodo di emorragia. Durante l'intervento chirurgico, è possibile danneggiare le pareti dell'aneurisma.
Il trattamento chirurgico viene effettuato in combinazione con un conservatore. Coinvolge il costante controllo medico. Il compito del trattamento conservativo è quello di garantire l'accesso del sangue alle aree del cervello colpite da aneurisma. I seguenti farmaci sono comunemente usati:
- antidolorifici e farmaci antiemetici che aiutano ad alleviare la condizione;
- pressione stabilizzante, che aumenta la rottura e l'emorragia tissutale;
- anticonvulsivanti;
- bloccanti dei canali del calcio che riducono la possibilità di spasmo cerebrale e mantengono la stabilità del sistema circolatorio.
previsioni
Un alto tasso di mortalità nel periodo neonatale, e fino all'età di uno, con l'aneurisma della vena di Galen, viene tentato di essere ridotto dall'embolizzazione, quando la malformazione artero-venosa è esclusa dal flusso sanguigno. Alcune operazioni hanno successo, ma riducono la percentuale di morti nei neonati a solo il 78%.
A questo proposito, i medici insistono sull'importanza della diagnosi prenatale. Nel secondo trimestre di gravidanza, la patologia, di regola, non viene rilevata. Nella letteratura medica, l'aneurisma è accompagnato da cardiomegalia fetale, che i ricercatori registrano nel 66,7% dei casi, dilatazione dei vasi del collo, come notato nel 25,6% dei casi, ventricolomegalia, determinata nel 30,9% dei casi, patologia non idropica che accompagna la patologia 16,2% dei casi.
Cardiomegalia si verifica nel feto a causa di un aumento della gittata cardiaca durante aneurisma della vena di Galeno. L'eruzione è il risultato del decompensamento cardiaco. Ciò si verifica nelle malformazioni artero-venose, quando il normale flusso di sangue nel sistema venoso fa sì che grandi quantità di sangue raggiungano il cuore e le inducano a lavorare sodo. Il cuore cresce di dimensioni, si adatta, costruendo massa muscolare. La ventricolomegalia si verifica a causa dell'espansione della nave e della compressione del cervello.
Attualmente, sono noti circa 300 casi clinici di questa patologia del feto, descritti negli studi. 50 di loro sono stati in grado di diagnosticare nel periodo prenatale, nel terzo trimestre. L'aneurisma viene rilevato eseguendo un esame ecografico del feto con il metodo Color Doppler Mapping (CDC).
La diagnosi conferma la natura turbolenta del flusso sanguigno - arterioso e venoso, si osserva nella formazione ipoecogena mediana. La diagnosi finale viene effettuata dopo la consegna utilizzando una risonanza magnetica.
Segni di aneurisma della vena di Galeno nel feto e raccomandazioni di trattamento
L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia rara ma pericolosa che si sviluppa nell'embrione mentre si trova nell'utero. Questa malattia è difficile da diagnosticare e non è praticamente curabile. La malattia può svilupparsi durante la vita, ma in oltre 90 casi su 100 casi di aneurisma si verifica durante la gravidanza. Che cos'è, quale pericolo si trova nella patologia e se ci sono opzioni di trattamento, su questo in dettaglio nell'articolo.
Qual è la malattia?
L'aneurisma della vena di Galeno è un gruppo di anomalie che include l'aneurisma stesso e malformazioni vascolari che si verificano tra gli elementi del sistema cerebrale. Questa malattia può essere espressa in diverse forme: sotto forma di protrusione della parete della vena di Galeno, intreccio e deformazione dei vasi, formazione di glomeruli da questi vasi.
I vasi deformati nel sistema circolatorio e nel cervello differiscono l'uno dall'altro, poiché hanno pareti di lati diversi di dimensioni diverse. Non appartengono alla categoria delle vene o delle arterie, poiché hanno una struttura completamente diversa e una diversa composizione dei tessuti - le pareti di tali vasi sono costituite da collagene e fibre ialine. Malformazioni in medicina sono chiamate violazioni della forma e lo sviluppo di vasi anormali e, di conseguenza, la violazione del cervello.
Tutte queste patologie nel 95% dei casi sono congenite - si sviluppano durante la formazione del feto nell'utero. La medicina moderna ci permette di diagnosticare tali malattie nelle fasi iniziali e prevenire conseguenze pericolose per la vita del bambino.
Tali malattie possono verificarsi in qualsiasi stadio dello sviluppo fetale, ma la maggior parte delle volte compaiono nel secondo trimestre.
Le malformazioni sono l'assenza di capillari nelle navi. Il verificarsi di malformazioni provoca una violazione della circolazione sanguigna, poiché il sangue scorre dall'arteria direttamente nel sistema venoso, non penetra nel cervello, rispettivamente, il flusso di sangue alle cellule cerebrali diminuisce. La mancanza di sangue nel cervello porta al fatto che il metabolismo è disturbato nei tessuti, l'aneurisma di Galen può svilupparsi. È considerato il difetto cerebrale più pericoloso, in quanto porta a cambiamenti intensi nella struttura dei tessuti vascolari e alla perdita della loro elasticità. Se i vasi sanguigni nel cervello perdono la loro elasticità, il rischio di rottura della vena e grave emorragia cerebrale aumenta più volte.
Molto spesso, l'aneurisma si sviluppa durante la gravidanza!
L'aneurisma è molto raro, circa l'1% della popolazione soffre di questa malattia. I ragazzi sono più suscettibili a questa patologia, in essi si verifica 2 volte più spesso. Poiché il processo di circolazione del sangue è disturbato a causa dell'aneurisma, la morte è possibile. Ecco perché il problema è molto rilevante in pediatria: il tasso di mortalità è di circa il 90%, nonostante le possibilità della neurochirurgia.
Il pericolo di questa malattia è che si verifica raramente, quindi molti medici non hanno esperienza nel trattamento di questi bambini.
Tutte le operazioni sull'aneurisma di Galen vengono eseguite solo nelle grandi cliniche regionali. Anche durante l'embolizzazione, c'è un alto tasso di mortalità infantile. Le proiezioni per questa malattia sono estremamente negative, quindi se viene rilevata precocemente, le madri suggeriscono l'aborto.
Perché nasce la patologia?
La medicina non può identificare inequivocabilmente la causa dello sviluppo della patologia cerebrale, ma gli studi hanno rivelato quali fattori possono influenzare l'aspetto dell'aneurisma:
- Disturbi congeniti delle arterie cerebrali e dei loro tessuti. Non c'è abbastanza collagene in queste arterie, che causa formazioni anormali sulle pieghe. I difetti sono di solito un fattore ereditario.
- La patologia può essere formata a causa dell'azione delle radiazioni, prendendo alcuni tipi di farmaci o stress severo. Di solito appare nel primo trimestre di gravidanza.
- Violazione della struttura dei vasi sanguigni, che si esprime nel loro intreccio. La presenza di trame sulla base della genetica porterà alla sconfitta del sistema vascolare.
- Nell'età adulta, l'aneurisma può verificarsi a causa di un trauma cranico o di un tumore al cervello.
- L'alta pressione porta ad un aumento del carico sulla parte deformata della vena e porta a una rapida rottura.
L'aneurisma di Galena può essere un'espansione della nave e può sembrare uno shunt artero-venoso multiplo. A causa del verificarsi di shunt, il sangue arterioso viene scaricato, cioè la nutrizione del cervello viene disturbata e il carico sul letto venoso aumenta notevolmente.
Come si manifesta la malattia?
Esistono tre tipi di aneurisma della vena di Galeno:
- Forma intramurale
- Forma parenchimale
- Forma coroidale
Tra tutti i pazienti con aneurisma, si manifesta dalla nascita a metà dei pazienti. Nei bambini, i sintomi possono essere assenti, ma se lo è, si manifesta sotto forma di insufficienza cardiaca, che si verifica a causa del carico elevato sul cuore sinistro.
Nei neonati, il sintomo è scompenso, che si manifesta con edema, mancanza di respiro e stanchezza durante il pasto. Insufficienza cardiaca porta a compromissione dello sviluppo del bambino.
Se la malattia non è stata rilevata durante la gravidanza, dopo la nascita di un bambino è piuttosto difficile diagnosticare l'aneurisma.
C'è un sintomo esterno - il bambino ha una testa allargata e le vene si stagliano su di esso. Possono verificarsi anche vomito, ptosi, strabismo, convulsioni dovute a un aumento della pressione intracranica. Con la crescita del bambino, si può notare un ritardo nello sviluppo mentale, poiché il tessuto cerebrale non riceve una nutrizione sufficiente.
Metodi diagnostici
La neurochirurgia si sta sviluppando, quindi la diagnosi primaria è già possibile con un'ecografia pianificata nel terzo trimestre. Sullo schermo, l'aneurisma sembra una massa anecoica nella testa fetale.
Per confermare la diagnosi, i medici usano metodi di mappatura dei colori, sono altamente affidabili.
Se la malattia non è stata rilevata durante la gravidanza, sarà difficile diagnosticarla dopo la nascita.
Ci sono diversi motivi per questo: la malattia è rara, quindi il pediatra può perdere di vista i suoi sintomi. Inoltre, l'aneurisma della vena Galen non è sempre clinicamente visibile dalla nascita.
Per la diagnosi utilizzando la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, nelle foto scattate con questi metodi, i grovigli chiaramente visibili dei vasi sanguigni. Dopo la diagnosi, viene eseguita l'angiografia per pianificare il trattamento, che determinerà la trombosi.
Metodi per affrontare la malattia
La medicina moderna aumenta le possibilità di recupero completo del paziente. Il metodo più efficace è la chirurgia, che previene la rottura della vena.
I neurochirurghi eseguono i seguenti tipi di operazioni:
- Coppettazione. L'aneurisma viene escluso chirurgicamente dal flusso sanguigno, ma la pervietà dei vasi adiacenti è preservata.
- Trapping - completa rimozione dell'arteria, patologia interessata. Tale operazione è efficace, ma è possibile solo nella condizione di normale circolazione sanguigna.
- Chirurgia endovascolare - cessazione della pervietà dell'aneurisma. Nello stesso momento il sito di una vena è bloccato da una spirale speciale. Questa è l'operazione più benigna, dal momento che non richiede l'apertura del cranio.
- Rafforzamento delle pareti dei vasi - una capsula si forma nel punto di rottura del tessuto connettivo. L'operazione è un pericoloso sanguinamento dopo di esso.
Il trattamento chirurgico aumenta le possibilità di vita per qualsiasi paziente. Ma anche l'operazione non garantisce un risultato positivo. Spesso sorgono problemi se l'intervento è stato effettuato durante un'emorragia, nonché con ulteriori fattori aggravanti.
La malattia ha anche un sintomo pronunciato: grandi vene sulla testa del bambino.
La soluzione migliore sarebbe una combinazione di farmaci e trattamento chirurgico. I metodi conservativi includono l'assunzione di antidolorifici, farmaci che aiutano a normalizzare la pressione sanguigna, i bloccanti dei canali del calcio e le compresse anticonvulsivanti.
Previsioni del paziente
Tra i neonati, la mortalità è molto alta - raggiunge il 90%. Questo livello può essere ridotto dall'embolizzazione, quando l'aneurisma viene rimosso dal flusso sanguigno. Ma anche dopo un tale intervento, il tasso di mortalità scende al 78%. Anche la mortalità viene ridotta se viene rilevata una patologia durante la gravidanza. In una tale situazione, la consegna chirurgica viene di solito eseguita e immediatamente inizia a trattare il bambino.
Anche i bambini sopravvissuti sono in ritardo nello sviluppo, spesso hanno nevralgie e problemi cardiaci. Il cervello del bambino è scarsamente nutrito di sangue, quindi spesso diventano mentalmente ritardati. La ragione di questo è il fatto che quando l'aneurisma a causa di disturbi circolatori si verificano neoplasie sulle navi. Di conseguenza, le navi non possono funzionare pienamente, dopo di che vi è una violazione di attività nel cervello.
Aneurisma della vena di Galeno nei neonati (feto)
L'aneurisma della vena di Galeno nei neonati è uno sviluppo anormale di un grande vaso venoso nel cervello. La prognosi è spesso sfavorevole. Sebbene il tasso di mortalità con l'uso di nuove tecniche di neurochirurgia sia stato ridotto al 50-70%, lo sviluppo mentale è compromesso nei bambini, compaiono sintomi neurologici.
motivi
La causa è spesso una malattia congenita nel tessuto muscolare delle arterie, in cui la quantità di collagene è troppo bassa. Tali difetti sono trasmessi geneticamente, sono ereditari.
Un altro disturbo genetico che porta alla formazione di una condizione patologica è l'intreccio di vasi sanguigni venosi e arteriosi nel cervello, che porta a danni.
Lesioni alla testa e lesioni alla testa, tumori benigni e maligni nella testa e nel collo possono anche causare malattie.
Se i vasi cerebrali sono danneggiati, il funzionamento del sistema cardiovascolare è disturbato, aumenta la probabilità di aneurisma.
diagnostica
La diagnosi primaria viene eseguita durante l'ultimo trimestre di gravidanza usando gli ultrasuoni. Le violazioni possono essere determinate dalle navi del feto. Un'anomalia può essere vista come una formazione anecoica nella testa dell'embrione.
Il sintomo principale è l'insufficienza cardiaca. C'è idrocefalo. Spesso, la patologia è accompagnata da cardiomegalia. Si sta formando uno smistamento artero-venoso. Tuttavia, i sintomi potrebbero non apparire immediatamente dopo la nascita. Inoltre, i sintomi non sono specifici, caratteristici di alcune altre malattie.
Dopo la nascita del bambino, è necessario effettuare ulteriori esami per chiarire la diagnosi. Tomografia computerizzata, imaging a risonanza magnetica.
Le immagini dei grovigli patologici dei vasi sanguigni saranno chiaramente visibili.
L'angiografia può rilevare altre malattie vascolari, se presenti. Lo studio permette di considerare e relazioni topografiche con vene e arterie sane. Questa tecnica aiuta a vedere la formazione di coaguli di sangue, per determinare la tattica della terapia.
trattamento
Per il trattamento della patologia utilizzata intervento chirurgico. L'embolizzazione endovascolare è più comunemente usata. Per eseguire tale operazione può essere in 2-6 mesi del bambino. La formazione preliminare è in corso. Per prevenire la formazione di un coagulo di sangue, è necessario assumere anticoagulanti. I farmaci che compensano il cuore sono usati per compensare l'insufficienza cardiaca. Farmaci e dosaggi dovrebbero essere selezionati da un medico.
Se si nota l'idrocefalo marcato, è necessario eseguire uno smistamento per ridurre la pressione all'interno del cranio. A questo scopo, viene eseguito lo shunt ventricolo-peritoneale.
La chirurgia a cielo aperto è usata raramente.
Possibile attracco. In questa operazione, l'aneurisma è escluso dal flusso sanguigno, pur mantenendo il funzionamento delle navi adiacenti e di grandi dimensioni.
Un'arteria con aneurisma può anche essere rimossa. Su entrambi i lati dello spazio sono applicate delle clip che bloccano il flusso di sangue. Questa opzione è consentita solo con il normale funzionamento delle navi vicine, in assenza di violazioni dell'erogazione di sangue al cervello.
A volte le pareti dei vasi sanguigni si rafforzano. Per questo, l'area problematica è avvolta in una speciale garza chirurgica. Una capsula protettiva di tessuto connettivo si forma sulla zona interessata. Nel periodo postoperatorio, vi è un'alta probabilità di sanguinamento, sanguinamento nel cervello.
Inoltre farmaci usati che eliminano i sintomi. L'uso di farmaci che abbassano la pressione, antidolorifici, prevenendo i crampi.
Aneurisma della vena di Galeno
L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia, o meglio un'intera serie di anormalità della formazione di una grande nave, che si trova nel cervello umano. Tali vasi sono in grado di intrecciarsi tra loro o di avere piccoli processi che emergono da una vena. I gusci delle navi intrecciate nello stato normale sono spessi, e alla presenza di patologia - sottile.
Nella pratica medica, i casi di tale malattia sono registrati molto raramente. Questa malattia è associata a difetti congeniti e può svilupparsi nel periodo prenatale. La malattia è caratterizzata dalla manifestazione di sintomi neurologici e spesso si verificano rotture di aneurisma con lo sviluppo di emorragia intracranica. Ed è molto importante diagnosticare la patologia il prima possibile e procedere con il trattamento chirurgico. E per questo è necessario sapere che cos'è un aneurisma della vena di Galeno, come si manifesta e quale pericolo rappresenta per la vita del paziente.
Informazioni generali sulla malattia
L'aneurisma di una vena di Galeno è la patologia di una grande vena che passa insieme a tumuli visivi attraverso lo spazio all'interno del quale c'è un liquido cerebrospinale. Questo spazio si trova tra le membrane cerebrali della schiena e della testa ed è chiamato la cisterna di Galeno. Questa patologia è una varietà di anomalie del sistema circolatorio del cervello, che sono associate alla violazione della formazione di un grande vaso cerebrale allo stato embrionale. Sono espressi nell'aspetto di una varietà di malformazioni vascolari, che vanno dall'interlacciamento delle arterie patologiche che hanno formato i glomeruli e terminano con il rigonfiamento delle pareti della vena di Galeno.
I vasi anomali hanno pareti molto sottili che hanno una loro struttura, a differenza della composizione di una vena o di un'arteria. Gli strati delle pareti dei vasi anormali sono composti da fibre ialine e collagene. Le malformazioni vascolari sono malattie cerebrali congenite che appaiono nel periodo embrionale. Malformazioni vascolari, cioè bobine di varie forme e dimensioni, formate come risultato di intrecci di vasi anormali, non hanno capillari, per cui il flusso sanguigno si sposta dalle arterie direttamente nelle vene. Come risultato di questo processo patologico, l'afflusso di sangue ai tessuti è disturbato. E a causa di insufficiente flusso di sangue al cervello, si verifica la deformazione dei processi del tessuto metabolico e lo sviluppo della patologia della vena di Galeno.
Una delle anomalie più pericolose in questo caso è l'aneurisma di Galen, che porta a un cambiamento nella struttura del tessuto della nave, a causa della quale perde la sua solita elasticità. E come risultato, può verificarsi una rottura della vena, che porta a emorragia cerebrale e morte. Inoltre, quando si verifica l'aneurisma, la deformazione dei vasi, che rappresenta anche un grave pericolo, in quanto il sangue penetra nel neoplasma, provocando un cambiamento nelle loro dimensioni. E le protrusioni risultanti esercitano una pressione sul cervello. L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia rara che si verifica solo nell'1% della popolazione mondiale, principalmente nei maschi.
Nonostante i rari casi di diagnosi della malattia, questo problema è abbastanza rilevante e studiato a causa del gran numero di decessi, in quasi il 90% dei casi. E anche se la neurochirurgia vascolare si sta sviluppando attivamente, il tasso di mortalità con l'aneurisma di Galen è leggermente diminuito. Un tasso di mortalità così elevato in questo caso può essere spiegato dalla riluttanza di molti medici ad affrontare questo problema a causa della sua rarità.
Cause dell'aneurisma di Galen
Le ragioni esatte per lo sviluppo di questo disturbo non sono ancora note, ma è stato stabilito che la patologia si verifica nel feto nel primo trimestre di gravidanza, quando i vasi embrionali che alimentano il tessuto cerebrale vengono sostituiti con vene e arterie a pieno titolo. E la patologia si sviluppa nel caso in cui il processo di sostituzione delle navi sia stato disturbato a causa dell'impatto negativo di alcuni fattori. Questi fattori che influenzano lo sviluppo dell'aneurisma della vena di Galeno includono:
- fattore ereditario Se il bambino ha difetti congeniti dei vasi cerebrali, per esempio, arterie curve o tortuose, in cui il collagene è carente, allora la probabilità di fenomeni anormali è alta;
- l'ipertensione esercita pressione sulla parte deformata dell'arteria, che porta alla sua rottura;
- alcuni difetti genetici nel cervello;
- malattie cardiache;
- ferite alla testa, tumori;
- circolazione sanguigna alterata;
- l'effetto di alcune medicine, radiazioni;
- malattie batteriche e virali durante la gravidanza.
Sintomi di aneurisma della vena di Galeno
La metà dei bambini nati con aneurisma della vena di Galeno non ha un quadro clinico della malattia. E il resto dei neonati con una tale patologia ha insufficienza cardiaca. E poiché l'aneurisma appare in un bambino prima della nascita, quindi nello stato uterino, lo scompenso cardiaco ha un alto rischio di scompenso. Tutto ciò è accompagnato dall'apparizione dei seguenti segni visibili:
- affaticamento durante le procedure di allattamento al seno;
- edema polmonare, che è accompagnato da mancanza di respiro;
- gonfiore di alcune parti del corpo.
Con lo sviluppo del bambino, l'insufficienza cardiaca influenzerà il suo sviluppo fisico, cioè il bambino rimarrà indietro nello sviluppo dei loro coetanei. Inoltre, un aneurisma venoso di Galeno può innescare lo sviluppo di idrocefalo, che è accompagnato dai seguenti sintomi:
- grandi dimensioni congenite della testa del bambino;
- pronunciate vene dilatate sulla testa;
- nausea, vomito;
- problemi di visione;
- aumento della pressione;
- convulsioni;
- effusione intracranica di sangue;
- perdita di coscienza
In futuro, a causa di un'alimentazione insufficiente del cervello, il bambino subirà un ritardo mentale. E se un neonato diventa evidente in qualsiasi comportamento o problema di apparenza, dovresti immediatamente consultare un medico per un esame dettagliato.
E se c'è stata una rottura dell'aneurisma, allora sorgono le seguenti complicazioni:
- ci sono dolori pulsanti che non scompaiono anche dopo l'assunzione di antidolorifici;
- l'attività cerebrale è disturbata, la memoria si deteriora;
- una persona diventa irritabile, ansiosa, costantemente depressa;
- ci sono difficoltà con lo svuotamento;
- il corpo è disidratato;
- diventa difficile deglutire;
- il paziente diventa emotivamente instabile;
- la reazione è attenuata;
- la parola può essere disturbata;
- Ci sono problemi con l'apparato motore.
Diagnosi e trattamento dell'aneurisma della vena di Galeno
Per la prima volta, è possibile diagnosticare un aneurisma in un bambino già nel terzo trimestre di gravidanza, quando il feto è già completamente formato. A questo scopo viene eseguito uno screening ecografico di routine in cui è possibile conoscere le condizioni del bambino. Per ottenere un risultato più accurato, i medici utilizzano spesso l'ecografia Doppler a colori, che è notevole per la sua accuratezza. Ma se la malattia non è stata rilevata durante la diagnosi generica, dopo la nascita è quasi impossibile stabilire la presenza di una patologia, perché la malattia è piuttosto rara e sconosciuta a molti medici e i sintomi della patologia potrebbero non manifestarsi, rendendo difficile la diagnosi.
Inoltre, la risonanza magnetica e la tomografia sono ampiamente utilizzate come metodi per diagnosticare l'aneurisma di Galeno. Dalle immagini è possibile determinare la presenza di grovigli di vasi anormali. Dopo l'applicazione di una radiografia a contrasto, che consente di esplorare i vasi adiacenti e di identificare altre patologie vascolari. Tutti questi metodi diagnostici aiutano il medico a elaborare le tattiche della chirurgia. Ma è anche molto importante trovare uno specialista buono, qualificato ed esperto che abbia familiarità con questo problema.
Una tempestiva diagnosi della malattia e un trattamento adeguato possono ridurre la probabilità di un esito dettagliato. A tale scopo vengono effettuate operazioni che riducono la possibilità di rottura dell'aneurisma e prevengono la morte, che di solito si verifica in casi gravi e in presenza di grandi anomalie. Inoltre, la morte può verificarsi sotto forma di caratteristiche individuali dell'organismo o presenza di altre malattie.
Le seguenti procedure chirurgiche possono essere utilizzate per trattare gli aneurismi delle vene di Galeno:
- Coppettazione. I vasi intrecciati vengono rimossi, ma viene mantenuta la circolazione del sangue nelle vene e nelle arterie adiacenti. Questa è una delle operazioni più complesse;
- rafforzamento delle pareti vascolari, che sono molto sottili nel sito dell'aneurisma;
- ostruzione di vasi intrecciati;
- embolizzazione endovascolare. Il vaso danneggiato è bloccato dal microspirale, bloccando la pervietà dell'aneurisma.
L'operazione è raccomandata nei neonati di età non superiore a 6 mesi dalla nascita. Durante l'operazione, è possibile il danneggiamento dell'aneurisma, che provoca lo sviluppo di complicazioni dopo l'operazione, le cui cause possono essere anche spasmi e ipossia del cervello. Oltre alla chirurgia, il trattamento tradizionale è prescritto con i seguenti farmaci:
- farmaci per il vomito;
- antidolorifici;
- farmaci per stabilizzare la pressione;
- farmaci anticonvulsivanti;
- bloccanti dei canali del calcio.
Cause e trattamento dell'aneurisma della vena di Galeno
Vienna Galen - una grande nave che passa dai tumuli visivi attraverso una cavità piena di liquido cerebrospinale e situata tra i gusci aracnoidi e molli del cervello e del midollo spinale. Lo spazio subaracnoideo era chiamato Galen Vein Tank.
L'aneurisma della vena di Galeno include vari disturbi del sistema circolatorio del cervello, espressi come intreccio di vasi anormali e la formazione di glomeruli di varie forme e dimensioni, così come la sporgenza delle pareti della vena di Galeno.
Tipi di aneurismi che possono verificarsi
Le navi anormali sono caratterizzate da assottigliamento di pareti di diametro diverso. Non possono essere attribuiti alle vene o alle arterie, poiché hanno una composizione speciale degli strati di tessuto. Le pareti dei vasi anormali sono composte da collagene e fibre ialine. I disturbi nello sviluppo del cervello sono chiamati malformazioni vascolari. Queste patologie sono congenite, sorgono in diversi stadi dello sviluppo fetale.
Le malformazioni vascolari sono caratterizzate dall'assenza di capillari, in relazione ai quali il sangue scorre direttamente dalle arterie nel sistema venoso. L'anomalia porta al fatto che l'apporto di sangue ai tessuti è disturbato, poiché una notevole quantità di sangue entra nelle malformazioni artero-venose.
Flusso sanguigno insufficiente al cervello provoca una violazione dei processi metabolici nei tessuti e il verificarsi di patologia della vena di Galeno.
Aneurisma: il difetto più pericoloso tra le patologie del cervello. Provoca un cambiamento nella struttura del tessuto della nave, a causa della quale si perde la sua elasticità. Ciò porta ad una possibile rottura della vena e sanguinamento nel cervello.
La conseguenza della patologia è una violazione del processo di circolazione del sangue e la possibile morte. Le deformità vascolari durante l'aneurisma non sono meno pericolose. Il sangue riempie le neoplasie, le loro dimensioni aumentano. I rigonfiamenti esercitano una pressione sui nervi e sui tessuti dell'organo.
L'aneurisma della vena di Galeno è un difetto raro. Tra il numero totale di casi di disturbi congeniti del sistema circolatorio nei neonati, un terzo appartiene all'anomalia indicata. È caratterizzato da un alto tasso di mortalità nei neonati. Nel 90% della malattia finisce letale. Durante l'embolizzazione viene mantenuto un alto tasso di mortalità fino al 78%. Nei ragazzi, questa anomalia si verifica 2 volte più spesso.
Cause di patologia
La ragione inequivocabile per la formazione di aneurismi nel feto non è definita. Fattori identificati che influenzano la loro istruzione:
- Difetti congeniti nel tessuto muscolare delle arterie cerebrali, di solito si manifestano in punti di forti curvature delle arterie o nei punti delle loro articolazioni. Sono accompagnati da una mancanza di collagene, che contribuisce a formazioni anormali. Tali difetti sono ereditari.
- Aumento della pressione e flusso sanguigno irregolare aumentano la pressione sulla vena già deformata e accelerano il divario. I più pericolosi disturbi emodinamici nei segmenti ramificati delle arterie.
- Disturbi genetici, espressi nell'intreccio di arterie e vene nel cervello. Interferiscono con la circolazione sanguigna e causano danni vascolari.
- La patologia si sviluppa nelle malattie del sistema vascolare, con lesioni e ferite alla testa, accompagnata dalla comparsa di tumori della testa e del collo.
- Eventuali fattori che portano a violazioni del sistema circolatorio e lesioni vascolari, contribuiscono alla manifestazione di aneurismi.
Conseguenze della rottura
La rottura dell'aneurisma causa emorragia subaracnoidea nella cavità tra aracnoide e pia madre o ematoma intracerebrale.
A causa della rottura e dell'emorragia dei vasi sanguigni, c'è una necrosi del tessuto cerebrale
Questo porta al sangue che entra nei tessuti e nei ventricoli del cervello. Uno spasmo è necessariamente causato quando si verifica un restringimento multiplo del lume dei vasi sanguigni. L'accumulo di liquidi provoca l'idratazione del cervello o dell'idrocefalo. La necrosi del tessuto si verifica e le sue singole sezioni cessano di funzionare.
Nell'uomo, si verifica una paralisi parziale, manifesta nausea e forte mal di testa, vomito, convulsioni, ptosi della palpebra superiore, danno visivo.
La rottura porta alle seguenti complicazioni.
- a seguito di emorragia subaracnoidea, si sviluppano dolori lancinanti che sono scarsamente suscettibili all'azione analgesica;
- la memoria, l'attività cerebrale, la capacità di percepire le informazioni sono ridotti;
- irritabilità, ansia, stato depressivo;
- la defecazione e la minzione causano difficoltà;
- il processo di deglutizione è difficile, e quindi il cibo può entrare nella trachea o nei bronchi, la disidratazione si sviluppa;
- c'è una reazione lenta e instabilità emotiva - dall'aggressività alla paura;
- possibile disturbo del linguaggio: è difficile per una persona parlare, capisce male, non sa leggere e scrivere
- la disfunzione motoria si verifica, la paralisi è possibile, la coordinazione è compromessa.
Metodi di trattamento
La cura e il trattamento tempestivo possono aumentare le possibilità di recupero dopo l'aneurisma. Molto spesso, il mezzo più efficace è la chirurgia, che riduce il rischio di rottura e previene la morte. È più probabile nei casi di aneurismi giganti e casi avanzati, quando non è stata fornita assistenza in tempo.
La morte è possibile a causa delle caratteristiche del corpo o aggravando lo stato di malattie che non sono associate con l'operazione.
In caso di patologia, vengono eseguiti i seguenti tipi di intervento chirurgico.
- Coppettazione. Questa è un'operazione intracranica, a seguito della quale l'aneurisma viene escluso dal flusso sanguigno e mantiene la pervietà delle navi adiacenti e di supporto. Durante l'intervento chirurgico, il sangue viene rimosso dallo spazio subaracnoideo e viene eseguito un deflusso del coagulo di sangue (ematoma). In neurochirurgia, l'arresto è considerato una delle operazioni più difficili.
- Rafforzare le pareti della nave. L'operazione ha lo scopo di ottenere la formazione di una capsula nel sito di rottura del tessuto connettivo, che è causata dall'avvolgimento dell'area del problema con una garza chirurgica. Il periodo postoperatorio è caratterizzato da una significativa probabilità di sanguinamento.
- Rimozione di un'arteria con aneurisma (intrappolamento). L'operazione consiste nell'applicare clip su entrambi i lati della rottura e la cessazione del flusso sanguigno in esso. Tali azioni sono possibili solo con il normale flusso sanguigno in vasi vicini e il normale apporto di sangue al cervello.
- Chirurgia endovascolare. L'essenza dell'operazione è fermare l'aneurisma. L'area danneggiata della vena viene bloccata usando microspirali. Il metodo prevede un intervento minimo nel corpo e un trauma minimo. Non è necessario aprire il cranio. Il suo utilizzo è possibile con la garanzia della pervietà delle navi adiacenti.
Dopo l'intervento chirurgico, possono verificarsi complicazioni. La loro causa è solitamente l'ipossia e gli spasmi cerebrali. La loro probabilità è particolarmente grande se l'operazione è stata eseguita durante il periodo di emorragia. Durante l'intervento chirurgico, è possibile danneggiare le pareti dell'aneurisma.
Il trattamento chirurgico viene effettuato in combinazione con un conservatore. Coinvolge il costante controllo medico. Il compito del trattamento conservativo è quello di garantire l'accesso del sangue alle aree del cervello colpite da aneurisma. I seguenti farmaci sono comunemente usati:
- antidolorifici e farmaci antiemetici che aiutano ad alleviare la condizione;
- pressione stabilizzante, che aumenta la rottura e l'emorragia tissutale;
- anticonvulsivanti;
- bloccanti dei canali del calcio che riducono la possibilità di spasmo cerebrale e mantengono la stabilità del sistema circolatorio.
previsioni
Un alto tasso di mortalità nel periodo neonatale, e fino all'età di uno, con l'aneurisma della vena di Galen, viene tentato di essere ridotto dall'embolizzazione, quando la malformazione artero-venosa è esclusa dal flusso sanguigno. Alcune operazioni hanno successo, ma riducono la percentuale di morti nei neonati a solo il 78%.
A questo proposito, i medici insistono sull'importanza della diagnosi prenatale. Nel secondo trimestre di gravidanza, la patologia, di regola, non viene rilevata. Nella letteratura medica, l'aneurisma è accompagnato da cardiomegalia fetale, che i ricercatori registrano nel 66,7% dei casi, dilatazione dei vasi del collo, come notato nel 25,6% dei casi, ventricolomegalia, determinata nel 30,9% dei casi, patologia non idropica che accompagna la patologia 16,2% dei casi.
Cardiomegalia si verifica nel feto a causa di un aumento della gittata cardiaca durante aneurisma della vena di Galeno. L'eruzione è il risultato del decompensamento cardiaco. Ciò si verifica nelle malformazioni artero-venose, quando il normale flusso di sangue nel sistema venoso fa sì che grandi quantità di sangue raggiungano il cuore e le inducano a lavorare sodo. Il cuore cresce di dimensioni, si adatta, costruendo massa muscolare. La ventricolomegalia si verifica a causa dell'espansione della nave e della compressione del cervello.
Attualmente, sono noti circa 300 casi clinici di questa patologia del feto, descritti negli studi. 50 di loro sono stati in grado di diagnosticare nel periodo prenatale, nel terzo trimestre. L'aneurisma viene rilevato eseguendo un esame ecografico del feto con il metodo Color Doppler Mapping (CDC).
La diagnosi conferma la natura turbolenta del flusso sanguigno - arterioso e venoso, si osserva nella formazione ipoecogena mediana. La diagnosi finale viene effettuata dopo la consegna utilizzando una risonanza magnetica.
Aneurisma delle vene di Galeno nei neonati e nel feto
Postato da: admin in Diseases and Treatment 14/07/2018 0 47 Visualizzazioni
L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia caratterizzata da uno sviluppo anormale della vena di Galeno (una nave situata nel cervello umano). Inoltre, queste navi possono essere intrecciate tra loro o avere processi che si estendono da una vena. La malattia può progredire nel periodo embrionale, quindi è associata a disturbi congeniti. Gli intrecci delle navi di solito hanno strane conchiglie, che sono spesse in una persona comune e sottili nelle persone con patologia. I medici sono molto rari con una malattia come l'aneurisma di Galen.
Queste trame non sono fornite di sangue, entra nelle vene, quindi la circolazione sanguigna diventa diversa da quella sana. È a causa del piccolo apporto di sangue che si verificano vari disturbi del cervello e l'aspetto della patologia della vena di Galeno. È molto importante ricordare che l'aneurisma è molto pericoloso, perché in qualsiasi momento i vasi possono scoppiare e può verificarsi un'emorragia. Pertanto, è necessario consultare immediatamente un medico per non portare la malattia a morte.
Naturalmente, i medici non riescono ancora a trovare tutte le cause del verificarsi di questa malattia, ma ci sono alcuni fattori che influenzano lo sviluppo:
- se una persona ha un danno congenito ai vasi sanguigni del cervello a causa del fatto che sono curvi, piegati, allora questa potrebbe essere la causa (specialmente la predisposizione genetica);
- se una persona ha un'alta pressione, mette sotto pressione le aree già danneggiate delle navi, che portano alla loro rottura;
- se una persona ha qualche tipo di lesione associata a danni ai vasi sanguigni o al cervello, così come varie malattie cardiovascolari o tumori, per esempio, un cervello o un tumore che colpisce la circolazione del sangue, allora questo può portare ad aneurismi.
Identificare la malattia può essere con la nascita di solo il cinquanta per cento dei pazienti. Poiché la circolazione sanguigna è disturbata, a volte c'è la pressione alta, c'è un grande carico sul cuore, che porta allo scompenso cardiaco. Come già accennato, la malattia si forma nel bambino ancora nel grembo della madre, quindi i segni del fallimento sono visibili sul viso.
Fin dalla più tenera età, un bambino può manifestarsi:
- affaticamento - quando la madre dà al bambino il seno e il neonato si stanca mentre si nutre;
- gonfiore, gonfiori in alcune parti del corpo;
- edema polmonare.
Inoltre, l'aneurisma della vena di Galeno può causare una malattia come l'idrocefalo, che è caratterizzata da un aumento delle dimensioni della testa del bambino, nonché delle vene pronunciate sul cuoio capelluto. Questo avverrà sintomi come vomito, visione offuscata, protrusione del bulbo oculare e altri. Inoltre, a causa del fatto che la pressione è aumentata, ci possono essere delle convulsioni nel neonato, così come un'emorragia.
Se la madre di un neonato ha notato deviazioni nel comportamento del bambino, cambiamenti di aspetto, dovresti immediatamente consultare un medico per escludere o confermare questa grave malattia.
Il monitoraggio dei cambiamenti nel corpo del bambino è possibile durante l'esame della madre nella tarda gravidanza, quando il feto è già completamente formato. Gli ultrasuoni spesso fanno una diagnosi del genere, in cui le madri riferiscono sullo stato di salute del nascituro. I medici a volte la dopplerografia, perché è efficace nell'identificare tali disturbi.
In generale, se la madre del neonato non è stata esaminata per la comparsa di tali deviazioni o non sono state identificate, è difficile giudicare le patologie quando il bambino è già apparso.
Ciò è dovuto al fatto che:
- la malattia è estremamente rara e quindi i suoi segni non sono completamente compresi da tutti e talvolta non sono affatto conosciuti;
- i sintomi non appaiono sempre, che rimandano il trattamento e la diagnosi della malattia.
Anche per aiutare i medici viene la risonanza magnetica o tomografia computerizzata, che registra i cambiamenti nei vasi e rilevare il loro intreccio. Per ulteriori studi, usano una radiografia a contrasto, che esamina anche i vasi più vicini al fine di comprendere lo schema dell'intervento chirurgico.
Per risolvere i problemi, è molto importante avere i dottori giusti, che spieghino la situazione e aiutino i genitori a far fronte a questo difficile compito, oltre a disporre di uno strumento diagnostico che solo gli specialisti qualificati hanno a disposizione.
A causa del fatto che il trattamento è a volte ritardato, una persona può avere un'emorragia cerebrale. Di conseguenza, il sangue entra in tutti i tessuti del cervello, che porta alla loro necrosi e completa disfunzione, con cui può essere trovato idrocefalo.
A causa di rottura può sorgere:
- mal di testa, spesso pulsanti nel cervello, che non sono aiutati da alcuna droga;
- perdita di spazio;
- scomodo essere nella comunità o stress nella vita;
- gestione infruttuosa delle loro azioni.
Oggigiorno, la percentuale di vite salvate da questa malattia è in aumento a causa dello sviluppo della medicina e delle tecnologie moderne. Il miglior metodo di trattamento, secondo i medici, è la chirurgia, che salva anche i più grandi aneurismi.
Durante l'intervento, c'è il rischio di danneggiare l'aneurisma. Questa è la complicanza postoperatoria. Inoltre, l'intervento chirurgico accompagna il trattamento tradizionale, vengono prescritti vari farmaci, ad esempio per intorpidire il sito chirurgico o per alleviare il vomito.
Certamente, nonostante i progressi della scienza e della medicina, i medici non possono salvare tutti i neonati, il tasso di mortalità è ancora molto alto. Per salvare i bambini, cercano di rilevare la malattia anche a livello embrionale, ma non è sempre così, pertanto, l'attrezzatura tecnica viene attivamente sviluppata per indagare su questo disturbo.