Agranulocitosi nei bambini

L'agranulocitosi è uno stato di declino nel sistema sanguigno dei granulociti. Questo processo patologico include una diminuzione del numero di neutrofili. Inoltre, il concetto di agranulocitosi comprende patologia associata a neutropenia.

La neutropenia è una diminuzione dei neutrofili nel sangue. Il sistema immunitario è costituito da neutrofili. A causa di ciò, la risposta immunitaria è significativamente indebolita.

Possibile penetrazione di infezioni, la ragione - un sistema immunitario indebolito. Le conseguenze sono varie complicazioni. Forse lo sviluppo di un esito fatale. Le conseguenze della rinite sono:

• lesione settica;
• coma

Agranulocitosi - grave patologia, con questa patologia richiede lo studio di segni e cause. È anche necessario attuare misure preventive.

Cause di agranulocitosi

Si distinguono i seguenti tipi di agranulocitosi:

• tipo di genuinny;
• tipo mielotossico;
• tipo immunitario

Il meccanismo di sviluppo dell'agranulocitosi immune è la sintesi di anticorpi contro i granulociti. La conseguenza di questo processo è una diminuzione della composizione dei granulociti nel sangue. Tipi di agranulocitosi immunitaria:

• tipo autoimmune;
• tipo hapten

Cause di agranulocitosi hapten:

• anestetici;
• farmaci anti-tubercolosi;
• altre droghe

Il meccanismo di sviluppo del tipo autoimmune della malattia - la produzione di anticorpi contro i granulociti. Queste cellule del sangue sono distrutte. La ragione potrebbe essere la patologia del tipo autoimmune.

Processi patologici nell'agranulocitosi mielotossica:

• inibizione della formazione di giovani strutture cellulari;
• diminuzione del numero di agranulociti

La causa dell'agarulocitosi genuinica non è stata stabilita.

Sintomi di agranulotsitoz

La sintomatologia del decorso acuto della malattia è assente. Identificare la malattia può essere dopo la ricerca di laboratorio. In presenza di complicanze, si formano i seguenti sintomi:

• lesione settica;
• necrosi;
• mal di gola;
• ascessi;
• la polmonite;
• stomatite ulcerosa;
• indebolimento dell'immunità

Nel periodo iniziale, la malattia si sente bene. Anche la temperatura corporea è mantenuta normale. Malattie infettive si verificano durante la malattia prolungata.

L'indicatore del benessere del paziente è il grado di riduzione del numero di granulociti. Se il numero di agranulociti diminuisce bruscamente, si sviluppa un processo infettivo persistente. Condizioni per mantenere un numero normale di agranulociti:

• buone condizioni di vita;
• protezione dalle infezioni

Gruppo di rischio - condizioni di vita stazionarie del paziente. Possibili fattori eziologici del processo di infezione:

• danno batterico;
• bastoncini di febbre catarrale;
• bacillo intestinale;
• infezione da stafilococco

I sintomi della malattia sono i seguenti:

• febbre;
• mal di testa;
• vomito;
• disturbo della coscienza;
• riduzione del peso;
• arrossamento della pelle;
• abbassare la pressione sanguigna;
• lesioni scure sulla pelle

Grave complicanza della malattia - enteropatia di tipo necrotico. Sintomi di questa condizione:

Possono verificarsi anche le seguenti complicazioni:

• diminuzione del conteggio delle piastrine;
• sindrome di anemia

Questi sintomi sono caratteristici dell'agranulocitosi autoimmune. Segni di declino piastrinico:

• la presenza di fuochi di sanguinamento;
• vertigini;
• astenia;
• mal di testa;
• pelle pallida;
• aumento della frequenza cardiaca

Agranulocitosi nell'infanzia

Il corpo del bambino è sensibile. Questo si manifesta con la presenza di reazioni immunitarie. Di conseguenza, la reazione aumenta nei bambini. Gli esami del sangue nei bambini sono dati per prevenire la caduta dei leucociti.

Eziologia della malattia nei bambini:

• neutropenia;
• neutropenia cronica

La neutropenia può durare abbastanza a lungo. Ha un corso cronico. Non ci sono sintomi La terapia non si manifesta.

La ragione dello sviluppo dell'agranulocitosi nei bambini piccoli è il sottosviluppo del sistema sanguigno. Gli antibiotici sono usati per prevenire le malattie respiratorie. Il dispensario contabile comprende l'esame dei pazienti.

Rare cause della malattia:

• uso di antibiotici;
• patologia del sangue

In questo caso, è necessaria la chemioterapia. Segni di una lesione infettiva:

• ulcere mucose;
• la presenza di polmonite;
• ipertermia

Grave complicanza della malattia - shock di tipo settico. La neutropenia febbrile è una conseguenza di una diminuzione dei neutrofili. I sintomi di questa condizione sono i seguenti:

• aumento di astenia;
• ipertermia;
• convulsioni;
• sudorazione;
• segni di stomatite;
• patologia della mucosa orale;
• infezione fungina

La terapia prevede la rimozione dell'infezione dal corpo. È anche importante trattare la malattia di base. Modi per rafforzare la risposta difensiva del corpo:

• agenti stimolanti del sistema immunitario;
• complessi vitaminici;
• additivi alimentari

Trattamento di bambini con grave patologia:

• isolamento;
• irradiazione ultravioletta;
• mantenere condizioni sterili

Nel primo periodo della malattia rivolgersi a specialisti. Il ruolo della vaccinazione è in fase di studio. La vaccinazione è un evento necessario.

Trattamento per l'agranulocitosi

Prima di tutto, elimina la causa principale della malattia. Allo stesso tempo eliminare i seguenti fattori:

• farmaci;
• patologie autoimmuni;
• malattie infettive

Crea condizioni sterili. E precisamente:

• stanza sterile;
• scatole sterili;
• la visita di persone vicine è limitata

Queste attività sono preventive. Al fine di prevenire l'uso di antibiotici. Con una leggera diminuzione degli agranulociti, gli antibiotici non vengono utilizzati.

Scegli due tipi di antibiotici. Modi per prendere antibiotici:

In presenza di infezione usare:

• penicilline;
• aminoglicosidi;
• cefalosporine

Si usano anche agenti antifunghi:

• agente di nistatina;
• droga levorin

La terapia continua fino a quando il numero di agranulociti è normalizzato. Trasfusione di sangue include:

• massa dei leucociti;
• globuli bianchi scongelati

Applicare con una significativa riduzione dei granulociti. In presenza di agranulocitosi immunitaria, non vengono utilizzate le trasfusioni di massa dei leucociti. Utilizzare anche agenti ormonali. Ad esempio, prednisone.

Usa stimolanti per leucopoiesi:

La terapia dura fino a un mese. In presenza di processi di intossicazione, si formano sintomi:

Ulteriori metodi di terapia:

• soluzione di glucosio;
• processo di hemodez;
• soluzione salina

Le piastrine vengono colate quando vengono ridotte. Nella trasfusione utilizzando un singolo donatore. Utilizzare anche agenti emostatici:

• acido aminocaproico;
• significa ditsinon

I globuli rossi lavati sono usati per prevenire gravi conseguenze. Metodo di prevenzione - complessi vitaminici. Diciamo verdura e frutta. In inverno, è possibile utilizzare vitamine compresse.

agranulocitosi

Gli elementi contenuti nel sangue sono responsabili della forza del sistema immunitario e di altre funzioni che il sistema circolatorio compie nel corpo. Un forte aumento o diminuzione della composizione del sangue porta a varie patologie. Uno di questi è l'agranulocitosi, che può essere osservata nei bambini. L'articolo discuterà i suoi sintomi, le cause, così come i metodi di prevenzione e trattamento.

L'agranulocitosi è chiamata sindrome in cui il numero di neutrofili e granulociti nel sangue diminuisce bruscamente. Questa è una variante della neutropenia, in cui il livello dei neutrofili cade. Fanno parte del sistema immunitario. Il loro declino rende il sistema immunitario più debole e più incapace di combattere varie infezioni.

Una persona che soffre di agranulocitosi può avere mal di gola, stomatite ulcerosa, polmonite, manifestazioni emorragiche, nonché sepsi, epatite, peritonite, mediastinite.

Spesso questa malattia colpisce le donne. Sono 2-3 volte più probabilità degli uomini di avere i sintomi corrispondenti. È spesso associato a una varietà di farmaci disponibili oggi e in molti modi inibisce l'immunità umana.

L'agranulocitosi è una patologia pericolosa, in quanto anche un comune raffreddore può causare coma o sepsi. Il corpo umano non è in grado di combattere le infezioni, a differenza di un'altra persona che ha una forte immunità. Nell'agranulocitosi, una persona diventa indifesa e debole di fronte alle malattie comuni, il che porta a complicazioni e persino alla morte.

Sintomi di agranulotsitoz

I sintomi di agranulocitosi si sviluppano gradualmente. Il primo paio di giorni una persona può sentirsi bene. La sua temperatura corporea e le sue condizioni non cambiano. Tuttavia, dopo 6-7 giorni, possono già comparire sintomi che indicano una diminuzione dei granulociti nel sangue.

La forma acuta di agranulocitosi è vista raramente. Di solito i segni di una diminuzione dei granulociti nel sangue sono quelle complicazioni, malattie infettive che si sono sviluppate a seguito di un'immunità debole.

La salute del paziente dipende interamente dal numero di granulociti, che sono diminuiti. Se ne sono rimasti pochissimi, allora si possono sviluppare malattie infettive e la persona si sentirà molto male. Con una leggera diminuzione degli elementi potrebbero non essere osservati segni negativi. Una persona non può nemmeno ammalarsi se si protegge da fonti di infezione e per mantenere la pulizia e l'igiene.

In condizioni ospedaliere, la caduta dei granulociti porta allo sviluppo di sintomi gravi.

Durante l'agranulocitosi, vari batteri possono entrare nel corpo, i più comuni dei quali sono E. coli, stafilococco, Pseudomonas aeruginosa. Le infezioni provocano i seguenti sintomi:

1. Forte mal di testa e dolori muscolari.
2. Vomito.
3. Aumento della temperatura fino a 40-41 ° С.
4. Arrossamento della pelle
5. Perdita di peso.
6. Vertigini.
7. Caduta della pressione sanguigna.
8. La comparsa di piccole e scure lesioni sulla pelle, osservate nel bastone piocianico.

L'enteropatia necrotica è un altro segno di agranulocitosi. Si manifesta in feci molli, dolori addominali crampi, vomito, febbre alta e debolezza generale. Forse lo sviluppo di ulcere che scoppiano.

Anemia e trombocitopenia si sviluppano più spesso nella forma autoimmune di agranulocitosi. Questo si manifesta nel sanguinamento (con trombocitopenia) e vertigini, mal di testa, debolezza, tachicardia, pelle pallida (con anemia), ecc.

Agranulocitosi nei bambini

La malattia in questione può verificarsi nei bambini dalla nascita. Spesso è benigno. Si chiama neutropenia benigna infantile cronica, in cui i sintomi di agranulocitosi di solito non compaiono. Il bambino si sente bene. E gli adulti presumono che i bambini abbiano ancora un'immunità debole, motivo per cui spesso si ammalano.

L'agranulocitosi si sviluppa nei bambini per gli stessi motivi degli adulti. Può durare da diversi mesi a diversi giorni. Se il bambino è malato di qualsiasi malattia, quindi per la prevenzione dopo il trattamento è necessario superare esami del sangue per rilevare il livello dei granulociti. Questo è particolarmente importante se i genitori non vogliono che il loro bambino si ammali immediatamente dopo un'altra malattia se ha l'agranulocitosi.

I medici ritengono che lo sviluppo dell'agranulocitosi nei bambini sia una conseguenza del sottosviluppo del sistema immunitario. Di solito, all'età di 5 anni raggiunge il suo stato maturo, che rende possibile prevedere con precisione la propensione a varie malattie. L'agranulocitosi di solito avviene indipendentemente nei bambini. Tuttavia, gli antibiotici sono ancora prescritti per il raffreddore, e il bambino è registrato con un pediatra, un immunologo, un allergologo e un ematologo.

L'agranulocitosi nei bambini può svilupparsi per i seguenti motivi:

1. L'impatto delle droghe
2. Malattia del sangue maligno. La chemioterapia è necessaria qui.
3. Malattie infettive frequenti Questo si manifesta in ulcere sulla mucosa orale, alta temperatura, sviluppo di polmonite. È necessario eliminare le malattie in modo che lo shock settico non si sviluppi.

Il mantenimento di un piccolo numero di neutrofili porta alla neutropenia febbrile, che si manifesta nei seguenti sintomi:

• Grande sudorazione.
• Febbre.
• Debolezza.
• Tremor.
• Malattia parodontale.
• Malattie fungine
• Stomatite.
• Gengivite.

In questo caso, è necessario eliminare l'infezione e le complicanze che si sono manifestate e ancora più sopprimono il sistema immunitario.

Ci sono ancora discussioni su quando dovrebbero essere somministrate vaccinazioni, se il bambino ha agranulocitosi. Per gli standard russi, in questo caso, la vaccinazione è in ritardo. Secondo gli standard europei, l'agranulocitosi non è una controindicazione per le vaccinazioni.

Cause di agranulocitosi

A seconda delle cause dell'agranulocitosi, le specie congenite e acquisite sono isolate. A loro volta sono divisi in:

• Immune - è una conseguenza della comparsa di autoanticorpi o anticorpi contro i granulociti a seguito di farmaci, che hanno contribuito allo sviluppo della funzione antigenica. Si è diviso in:

1. Hapten. Formata a seguito dell'assunzione di antidolorifici, antibiotici, farmaci per la tubercolosi, ecc.
2. Autoimmune. Si forma a causa di malattie autoimmuni quando vengono prodotti anticorpi contro i granulociti, che porta alla loro distruzione.

• Mielotossico - si manifesta nell'inibizione della produzione di giovani granulociti nel midollo osseo, che riduce il loro numero nel sangue. È una conseguenza dell'assunzione di farmaci citotossici o dell'esposizione a radiazioni ionizzanti.
• Genuinny - le ragioni di evento non sono istituite.

Se consideriamo tutti i motivi che, secondo gli esperti del sito slovmed.com, sono fattori per lo sviluppo dell'agranulocitosi, possiamo distinguere:

• Esposizione chimica o alle radiazioni
• Cachessia.
• Malattie autoimmuni
• Infezioni virali.
• Infezioni generalizzate gravi.
• Farmaci che inibiscono la formazione del sangue
• Disturbi genetici

salire

Trattamento per l'agranulocitosi

Il trattamento di agranulocitosi deve essere affrontato con attenzione, perché la sua errata attuazione può portare alla morte. In primo luogo, vengono prescritti farmaci per eliminare la causa della malattia (malattia autoimmune, effetti negativi di altri medicinali, ecc.).

Quindi vengono create condizioni asettiche per il paziente. Questo è possibile se lo metti in una scatola, un reparto separato e sterile, dove puoi inserire solo dottori in abbigliamento speciale. Parenti e parenti non possono sempre fargli visita, in quanto ciò può metterlo a rischio di contrarre le infezioni che i visitatori portano con sé.

Il trattamento è la trasfusione di leucociti sciolti o di massa di leucociti. Qui viene eseguita l'analisi della compatibilità dei leucociti, in modo che questa manipolazione abbia il suo effetto. Pertanto, i medici sono in grado di compensare le carenze che si osservano durante l'agranulocitosi. Tuttavia, questo tipo di trattamento non viene effettuato con la forma immunitaria della malattia, poiché in questo caso la produzione di anticorpi è inibita.

Prednisolone viene assunto per ripristinare il numero di granulociti nel sangue. Quindi la sua dose viene gradualmente ridotta.

Altri farmaci sono stimolanti leucopoiesi. Questi includono:

• Nucleo di sodio.
• Molgramostin.
• Pentoksil.
• Leykomaks.
• Leucogen.

Altre misure terapeutiche sono:

1. Trattamento di disintossicazione con grave intossicazione.
2. L'uso di gemodeza, soluzione di cloruro di sodio isotonico, soluzione di glucosio e suoneria.
3. Trasfusione di piastrine nella sindrome emorragica.
4. Trattamento emostatico per sanguinamento: acido aminocaproico, Ditsinon e altri.
5. Trasfusione di globuli rossi con grave anemia.

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Prevenzione dell'agranulocitosi

Parallelamente al trattamento dell'agranulocitosi, viene prevenuta anche la malattia. Gli antibiotici vengono utilizzati principalmente se il numero di granulociti è leggermente ridotto. Con una forte diminuzione di questi elementi, vengono utilizzati farmaci antibatterici. Il corso del trattamento è prescritto da un medico che di solito combina diversi antibiotici.

I farmaci antifungini sono usati con antibiotici. Questa prevenzione viene eseguita fino a quando il livello dei granulociti non ritorna alla normalità.

Diventa importante come una persona mantiene la propria immunità. Qui, frutta e verdura diventano le principali in estate, con le quali una persona deve saturare il suo corpo, e in inverno - vitamine medicinali. Questo può includere uno stile di vita sano quando una persona si esercita in esercizi fisici, cammina all'aria aperta, attiva e rifiuta le cattive abitudini.

È necessario impegnarsi nel loro trattamento non appena compaiono malattie infettive, in modo che non deprimano l'immunità.

Se una persona ha una malattia, dovrebbe essere costantemente monitorata da un medico che prescriverà i farmaci necessari in tempo utile. È meglio iniziare il trattamento in una fase iniziale, che si verifica facilmente e rapidamente e non consente lo sviluppo di complicanze.

prospettiva

L'aspettativa di vita si riduce se una persona ignora l'agranulocitosi e non si occupa della sua eliminazione. La prognosi diventa abbastanza consolante quando il paziente si rende conto della gravità della propria condizione e inizia il trattamento.

L'automedicazione non viene eseguita. Non ci sono rimedi popolari che potrebbero curare la malattia. L'aiuto dei medici diventa essenziale perché tengono sotto controllo le condizioni del paziente e agiscono fino a quando non lo curano. Il risultato di tali eventi è positivo, qui puoi parlare di un recupero completo.

Circostanze molto diverse, se una persona non viene trattata Quanto tempo vivono con l'agranulocitosi? La mortalità raggiunge l'80%. Molto dipende da quelle infezioni che colpiscono il corpo umano e dalle malattie che provocano. Poiché l'immunità nell'agranulocitosi è depressa, la persona non combatte l'infezione, che gli consente di svilupparsi e distruggere completamente il suo corpo.

Agranulocitosi nei bambini

L'agranulocitosi è un deficit patologico dei leucociti nel sangue.

motivi

La ragione per lo sviluppo di questa malattia può essere uno dei fattori:

• Il verificarsi di malattie virali, varie infezioni, come l'epatite.
• Dose significativa di radiazioni o radioterapia.
• L'ingestione di vari prodotti chimici, compreso il benzene.
• Farmaci che inibiscono la formazione del sangue nel corpo.
• Distrofia e alcune mutazioni geniche.

sintomi

La malattia è accompagnata da sintomi estremamente sgradevoli:

• La comparsa della febbre Il paziente è raffreddato, la temperatura corporea aumenta.
• C'è una grave debolezza, affaticamento, apatia e letargia.
• Alla minima attività fisica, si ha mancanza di respiro.
• Aumento della sudorazione e non associato all'attività fisica.
• Aritmia.

Oltre ai sintomi di cui sopra, ci sono ancora un numero di manifestazioni che dipendono dall'agente causale specifico dell'infezione da trattare: polmonite, angina, obesità epatica, linfonodi ingrossati, stomatite e altri problemi orali.

Diagnosi di agranulotsitoz in un bambino

Il paziente ha un malessere generale. Espresso disturbo in aumento di sudorazione, febbre, pallore della pelle. Con lo sviluppo della patologia, la diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo e la nomina dei seguenti test:

• sangue per determinare il numero di leucociti;
• durante la febbre, l'analisi delle urine o altri fluidi sono mostrati per la presenza di agenti infettivi;
• biopsia del midollo osseo;
• alcuni pazienti devono condurre test genetici;
• I pazienti affetti da patologia autoimmune sono mostrati per testare gli anticorpi anti-neutrofili.

complicazioni

Le conseguenze della malattia, se non trattate, possono diventare irreversibili. Questo dovrebbe essere sempre ricordato, al fine di non portare il corpo del bambino alle seguenti gravi complicazioni:

• L'enteropatia necrotica è una patologia caratterizzata da problemi dell'apparato digerente, brontolio nello stomaco, feci molli e dolori colici nell'area intestinale. Tali sintomi lievi, tuttavia, sono estremamente pericolosi per il paziente. La progressione della malattia può portare a danni intestinali, peritonite e, di conseguenza, alla sepsi. Il risultato può essere fatale.
• Polmonite. La malattia è caratterizzata dalla scarsità di dati fisici, nonché da quelli ottenuti usando i raggi X. Lo scarico della tosse e dell'espettorato non può disturbare. Tuttavia, il paziente ha una temperatura molto elevata e una grave mancanza di respiro. Solo dopo aver corretto il numero di leucociti nel sangue, il quadro dell'infiammazione diventa tradizionale.
• Infiammazione del fegato, che porta a epatite tossica. Questa complicazione si verifica frequentemente. L'epatite tossica di solito si sviluppa nella maggior parte dei casi; ciò è dovuto sia alla morte del tessuto epatico che all'influenza diretta della causa della malattia.

trattamento

Cosa puoi fare

Dopo aver identificato la malattia in un bambino, i genitori devono prendere misure urgenti per iniziare il trattamento più rapidamente. Qui la cosa più importante non è auto-medicare, ma seguire tutte le raccomandazioni di uno specialista in modo molto preciso. Il piccolo paziente ha bisogno di cure e cure adeguate. Ad esempio, da una varietà di farmaci, un bambino può avere effetti collaterali sotto forma di uno stato oppresso. Gli anziani devono sostenere il paziente e convincere nell'uso obbligatorio dei farmaci.

Cosa fa il dottore

È molto importante eliminare l'agente nocivo, che ha causato lo sviluppo della malattia. Dopo l'esame e l'ottenimento dei risultati del test, uno specialista redige un regime di trattamento. Poiché gli organi e i tessuti del paziente perdono la loro funzione protettiva a causa dell'assenza di fagociti, nel trattamento dell'agranulocitosi deve essere utilizzato un gran numero di dosi di farmaci antibiotici. Insieme a loro è indicata la terapia ormonale.

È necessaria una cura ottimale e meticolosa per la malattia sofferente. È necessario monitorare la salute della cavità orale. Il medico prescrive il risciacquo con agenti antibatterici.

• Eliminazione del focus, che è diventato la base del problema: cessazione dell'uso di farmaci che causano la malattia; eliminazione dell'influenza negativa di sostanze chimiche o radiazioni radioattive.
• Raggiungere le condizioni necessarie di sterilità: i pazienti sono collocati in scatole specializzate, dotati di dispositivi per il trattamento del quarzo, e tali pazienti dovrebbero essere limitati ai parenti in visita.
• Misure preventive e trattamento degli effetti negativi causati dall'azione di infezioni con l'aiuto di antibiotici speciali in combinazione con farmaci antifungini.
• Trasfusione di massa di leucociti quattro o cinque volte alla settimana.
• Terapia con farmaci glucocorticoidi.
• Stimolazione della leucopoiesi con soluzioni speciali di sodio e altre micro-sostanze più volte al giorno.
• Con una marcata intossicazione del corpo, è indicata la terapia di disintossicazione per via endovenosa.

prevenzione

La prevenzione della malattia nel fattore eziologico identificato è di escludere il contatto con lui. Così malato da radiazioni sul lavoro, è necessario andare a un nuovo lavoro, se la malattia è scatenata da farmaci, si dovrebbe smettere di prenderli.

Le misure preventive comprendono la terapia per rafforzare il sistema immunitario. Il paziente ha bisogno di avere una buona immunità in modo che ci sia un risultato dal trattamento.

È inoltre necessario effettuare un accurato controllo ematologico durante il periodo di trattamento con preparati medici citotossici. Se il numero di leucociti diminuisce bruscamente, è urgente interrompere la terapia.

Tuttavia, con le varianti leucopeniche della leucemia acuta, la terapia deve essere eseguita con piccole dosi di farmaci citostatici, nonostante la conta dei leucociti insufficiente, concentrandosi sulla loro dinamica e sulla conta piastrinica. La riduzione persistente di quest'ultimo mostra la necessità di interrompere la terapia citostatica.

Agranulocitosi nei bambini - sintomi e cause della malattia, diagnosi

I globuli bianchi sono globuli bianchi che proteggono il corpo da microrganismi patogeni. Riducendo il loro numero al di sotto dei valori accettabili si ottiene agranulocitosi.

Cause dello sviluppo della malattia nei bambini

Per origine, l'agranulocitosi è congenita e acquisita. Tutte le cause della malattia sono suddivise in endogeno (interno) ed esogeno (esterno). Il primo gruppo comprende:

• predisposizione genetica;
• patologia del sistema immunitario (glomerulonefrite, tiroidite, spondilite anchilosante, lupus eritematoso sistemico, collagenosi);
• leucemie;
• anemia aplastica (interruzione di tutte le parti del sistema ematopoietico);
• danno al midollo osseo da metastasi;
• deplezione estrema del corpo (cachessia).

Fattori esterni che causano agranulocitosi nei bambini:

• infezioni virali (herpes, epatite, citomegalovirus);
• la tubercolosi;
• sepsi;
• assunzione di farmaci citotossici, antibiotici (penicilline, cefalosporine e altri β-lattamici);
• esposizione;
• esposizione a insetticidi, benzene, arsenico, mercurio e altre sostanze chimiche tossiche;
• sconfitta da sostanze aggressive nella composizione di vernici, vernici, cosmetici, prodotti chimici domestici;
• bevande alcoliche di bassa qualità.

Agranulocitosi congenita

Il ritardo nella maturazione dei neutrofili (un sottotipo di leucociti che si formano nel midollo osseo), un leggero contenuto o completa assenza di leucociti, lo sviluppo di immunodeficienza grave sono le principali caratteristiche dell'agranulocitosi congenita. Questa forma della malattia è rara. Nella lista delle patologie ereditarie:

• La malattia di Kostmann;
• neutropenia ciclica;
• neutropenia familiare;
• aleukia congenita;
• malattia granulomatosa cronica;
• sindrome dei leucociti pigri e altri.

acquisita

In medicina per agranulotsitoz acquisito c'è una classificazione separata. Si basa sulle cause della malattia:

• immunitario;
• geneinico (o idiopatico);
• mielotossica.

La morte dei granulociti maturi è caratterizzata da agranulocitosi immunitaria. Ha due varietà. Autoimmune - una conseguenza di malattie che producono anticorpi che distruggono i leucociti. L'agranulocitosi haptenica si sviluppa dopo aver assunto antibiotici, antidolorifici, farmaci per il trattamento della tubercolosi.

Le ragioni per la comparsa della patologia genuinar non sono state stabilite. L'agranulocitosi mielotossica è caratterizzata dall'inibizione della produzione di leucociti nel midollo osseo. Di conseguenza, la loro quantità nel sangue diminuisce. Il processo di formazione del sangue viola i citostatici, le radiazioni ionizzanti.

Sintomi di agranulotsitoz in un bambino

La malattia si presenta in forma acuta o cronica (ricorrente). La gravità della patologia (lieve, moderata, grave) dipende dal numero di leucociti. I primi segni di agranulocitosi in un bambino: grave debolezza, febbre fino a 39-40 ° C, pallore, aumento della sudorazione. A seconda del tipo di patologia, compaiono sintomi specifici:

Febbre, foruncoli, cellulite, lenta guarigione della ferita ombelicale nei neonati, danni alle mucose della bocca e delle gengive, infiammazione ricorrente degli organi interni, ritardo mentale e fisico.

Danni alla pelle, all'orecchio esterno, alle mucose del cavo orale, alla peritonite ricorrente, alla sepsi.

Gengivite, stomatite, foruncolosi, otite, danno polmonare.

Febbre alta, pallore innaturale della pelle, sudorazione delle palme, dolore alle articolazioni, stomatite, faringite, tonsillite, gengivite, sbavanti, linfonodi ingrossati, disfagia (interruzione dell'atto di deglutizione), aumento delle dimensioni del fegato.

Sanguinamento dal naso, lividi sulla pelle, eruzione emorragica, impurità del sangue nelle urine e nelle feci, crampi al dolore addominale, vomito, diarrea, distensione addominale, emorragia interna, danno necrotico ai tessuti degli organi interni, ascesso, cancrena.

Criteri di patologia diagnostica
Durante l'esame iniziale, il medico analizza i disturbi del paziente (febbre, alterazioni della mucosa necrotica, emorragie). Per la diagnosi di agranulocitosi vengono utilizzati principalmente metodi di laboratorio:

• analisi del sangue clinico generale;
• biopsia del midollo spinale;
• analisi delle urine;
• esame del sangue per la sterilità al culmine dell'aumento della temperatura corporea;
• radiografia dei polmoni;
• consultazioni dell'UT, del dentista e di altri esperti ristretti.

Indicativo è un esame emocromocitometrico completo. A una velocità di 4-9x10 9 / l, il numero di leucociti non supera 1-2x10 9 / l. I granulociti (un tipo di leucociti con un grande nucleo segmentato e granuli nel citoplasma) non vengono rilevati o il loro contenuto è inferiore a 0,75x10 9 / l (la norma è il 47-80% del numero totale di leucociti).

La puntura del midollo osseo viene effettuata per determinare il contenuto degli elementi del midollo osseo. Quando l'agranulocitosi diminuisce il numero di mielocariociti (cellule nucleate), aumenta il contenuto dei megacariociti (cellule del midollo osseo giganti, che danno origine alle piastrine). Il processo di formazione dei neutrofili è compromesso. I restanti metodi diagnostici vengono eseguiti in aggiunta.

Trattamento per l'agranulocitosi

Le misure terapeutiche sono sviluppate sulla base di dati sull'origine della malattia, della sua gravità, della presenza di complicanze, delle condizioni generali del paziente, delle sue caratteristiche individuali (genere, età, patologie croniche). Il trattamento completo include:

1. Il paziente è ricoverato in ospedale nell'unità di ematologia.
2. Il paziente viene posto in una scatola dove viene costantemente effettuata la disinfezione dell'aria per prevenire infezioni batteriche o virali.
3. Con enteropatia necrotico-ulcerosa (lesioni delle mucose intestinali), viene prescritta nutrizione parenterale (introduzione di nutrienti nel sangue).
4. Dopo la riabilitazione, la cavità orale viene trattata con una soluzione antisettica.
5. Le cause alla radice della malattia vengono eliminate - radioterapia, citostatici e altri farmaci che causano la distruzione dei globuli bianchi.
6. I pazienti con infezione purulenta, complicanze sono prescritti antibiotici ad ampio spettro, agenti antifungini.
7. In caso di deficienza immunitaria severa, vengono eseguite la trasfusione di leucociti concentrati e il trapianto di midollo osseo.
8. Per il sollievo dei processi infiammatori in dosi elevate, vengono somministrati farmaci glucocorticoidi.
9. Viene eseguita la stimolazione della leucopenia (il processo di formazione dei leucociti).
10. Soluzione di gocciolamento iniettata per disintossicare il corpo.
11. L'anemia è corretta con supplementi di ferro.
12. La trasfusione della massa piastrinica è finalizzata a fermare la sindrome emorragica.
13. Trattamento locale condotto di ulcere sulla pelle.

prospettiva

La causa dello sviluppo della malattia determina la prognosi per il recupero. L'agranulocitosi haptenica è la forma più pericolosa perché causa necrosi tissutale. I tipi autoimmuni e mielotossici sono curabili in base all'uso della terapia sostitutiva. Un risultato avverso è possibile con lo sviluppo di complicazioni sotto forma di sanguinamento, polmonite emorragica, sepsi, perforazione delle pareti intestinali.

Agranulocitosi: cause, tipi, sintomi, trattamento

Cos'è l'agranulocitosi?

L'agranulocitosi è una grave patologia del sangue caratterizzata da una diminuzione critica della concentrazione dei rappresentanti della più importante frazione leucocitaria - i granulociti.

Poiché i granulociti costituiscono una parte significativa del numero di leucociti, l'agranulocitosi procede invariabilmente con leucopenia. L'agranulocitosi è indicata nei casi in cui il numero totale di leucociti non supera 1,5 × 109 cellule per 1 μl, e i granulociti non vengono né rilevati del tutto, né inferiori a 0,75 × 109 / μl.

In base alla presenza di specifici granuli nel citoplasma, tutti i leucociti, noti per svolgere una funzione protettiva nel corpo, sono suddivisi in:
1. Granulociti - neutrofili, basofili ed eosinofili.
2. Agranulociti - monociti e linfociti.

Pertanto, una diminuzione critica della concentrazione di neutrofili, eosinofili e basofili nel plasma sanguigno è chiamata agranulocitosi.

Tuttavia, eosinofili e basofili (queste frazioni prendono principalmente parte alle reazioni di infiammazione allergica) costituiscono una piccola percentuale della composizione totale di tutti i leucociti del sangue (1-5% - eosinofili e 0-1% - basofili), quindi le figure critiche di neutropenia nascondono una diminuzione della concentrazione di altri elementi serie di granulociti.

Inoltre, alcune forme di agranulocitosi, come ad esempio l'agranulocitosi geneticamente determinata (sindrome di Kostmann), si verificano con un aumento del numero di eosinofili nel sangue.

Pertanto, il termine "agranulocitosi" è spesso usato in letteratura come sinonimo di neutropenia critica (riduzione critica del numero di neutrofili).

Per capire meglio cos'è l'agranulocitosi e quale minaccia rappresenta per la vita umana, faremo una breve escursione nella fisiologia.

Funzioni dei neutrofili. Che pericolo posa
granulocitopenia e agranulocitosi?

In un adulto, i neutrofili rappresentano il 60-75% del numero totale di leucociti del sangue. La funzione principale di questa frazione di granulociti è la fagocitosi (assorbimento) di microrganismi e elementi cellulari morti di tessuti danneggiati.

I neutrofili forniscono principalmente la completa sterilità del sangue. Allo stesso tempo, rimangono nel flusso sanguigno per circa 1-3 giorni, quindi migrano nel tessuto, dove partecipano alle reazioni di difesa locali. L'aspettativa di vita totale dei neutrofili è di circa una settimana, ma muoiono rapidamente nell'infiammazione, costituendo il componente principale del pus.

I neutrofili producono una sostanza speciale - il lisozima, che ha un batteriostatico (arresta la crescita e la riproduzione dei batteri) e un'azione battericida (distrugge i batteri), e contribuisce anche alla dissoluzione del tessuto danneggiato.

Inoltre, i neutrofili producono interferone, un potente agente antivirale e attivano la fase iniziale di un complesso processo di coagulazione del sangue.

Nelle infezioni acute, il numero di neutrofili aumenta molte volte (fino a 10 volte) entro 24-48 ore, a causa della ricezione di leucociti di riserva dai polmoni e dalla milza, dove sono associati all'endotelio di piccoli vasi (il cosiddetto pool di confine), e anche dal midollo osseo (riserva piscina).

Pertanto, il corpo ha un gran numero di neutrofili di riserva, quindi lo sviluppo di agranulocitosi è possibile solo con la morte costante delle cellule di massa nel sangue periferico o con una depressione profonda della formazione di neutrofili nel midollo osseo rosso.

Cause e patogenesi (meccanismo evolutivo) dell'agranulocitosi

La conoscenza delle cause e dei meccanismi di sviluppo di vari tipi di agranulocitosi aiuta a scegliere le tattiche di trattamento ottimali, a predire l'esito della malattia e prevenire lo sviluppo di complicanze e, successivamente, a proteggere dalle ricadute.

A seconda della causa dell'inizio e del meccanismo di sviluppo della patologia, si distinguono i seguenti tipi di agranulocitosi:
1. Mielotossico.
2. Immune:

• autoimmune;
• aptene.

3. Genuinny.

L'agranulocitosi mielotossica si verifica a causa dell'effetto travolgente di fattori avversi sul midollo osseo rosso ed è una profonda depressione del germe ematopoietico responsabile della produzione di granulociti.

Quando l'agranulocitosi immunitaria è la distruzione dei granulociti nel flusso sanguigno a causa del verificarsi di reazioni immunitarie patologiche.

L'agranulocitosi autoimmune si sviluppa solitamente sullo sfondo delle malattie autoimmuni del tessuto connettivo, come il lupus eritematoso sistemico e l'artrite reumatoide.

L'agranulocitosi haptenica si verifica quando gli apteni sono coinvolti nelle reazioni immunitarie - sostanze che sono innocue, ma in determinate condizioni possono provocare reazioni immunitarie che distruggono i granulociti. Nel ruolo degli apteni sono più spesso sostanze medicinali, in modo che l'agranulocitosi haptenic è considerata come una complicanza terribile di varie misure terapeutiche.

L'agranulocitosi genuinica è menzionata nei casi in cui la ragione della forte diminuzione del numero di granulociti nel sangue rimane sconosciuta.

Cause e patogenesi di agrafulocitosi e leucopenia mielotossica

Agranulocitosi mielotossica esogena ed endogena
L'agranulocitosi mielotossica può essere causata da effetti avversi esterni (agranulocitosi mielotossica esogena) e da malattie interne del corpo (agranulocitosi mielotossica endogena).

Il più spesso endovenosa agranulotsitoz myelotoxic è una complicazione delle malattie seguenti:

• leucemia acuta;
• leucemia mieloide cronica nella fase terminale;
• metastasi del cancro o del sarcoma nel midollo osseo rosso.

In questi casi, l'emopoiesi normale viene inibita dalle tossine del tumore e gli elementi cellulari del midollo osseo rosso vengono sostituiti dalle cellule tumorali.

Lo sviluppo di agranulocitosi mielotossica esogena è dovuto al fatto che il midollo osseo rosso, come il più intenso moltiplicatore di tessuto del corpo umano, è particolarmente sensibile a molti fattori esterni.

Le cause più comuni di agranulocitosi mielotossica esogena comprendono:

• esposizione a radiazioni radioattive;
• avvelenamento con veleni che possono sopprimere la formazione del sangue (benzene, toluene, arsenico, mercurio, ecc.);
• prendendo farmaci mielotossici.

Pertanto, agranulocitosi mielotossica esogena, di regola, non è una malattia indipendente, ma solo uno dei sintomi di grave danno al corpo (malattia da radiazioni, avvelenamento da benzene, malattia citostatica, ecc.).

L'agranulocitosi mielotossica esogena è caratterizzata dalla presenza di una differenza temporale tra l'effetto di un fattore avverso sul midollo osseo e una diminuzione critica del livello dei granulociti nel sangue.

La durata di questo periodo dipende dalla natura e dalla forza del fattore avverso e può variare da 8-9 giorni (ad esempio, con grave malattia acuta da radiazioni) a settimane, mesi e persino anni (avvelenamento cronico con benzene, mercurio, ecc.).

Agranulocitosi mielotossica medica

L'effetto mielotossico ha un certo numero di farmaci. Prima di tutto, questi sono citostatici - farmaci che inibiscono la divisione cellulare.

Questi farmaci (ciclofosfamide, metotrexato e altri) sono utilizzati nelle malattie oncologiche, in gravi patologie autoimmuni che si manifestano con un alto grado di attività (lupus eritematoso sistemico, alcuni tipi di glomerulonefrite, scleroderma sistemico, periarterite nodosa, sindrome di Shegren "secca", malattia di Bechterew, ecc..), così come nel trapianto, per prevenire il rigetto di organi e tessuti trapiantati.

I citostatici distruggono le cellule cancerose, il cui tasso di divisione è molte volte superiore alla velocità di riproduzione delle cellule sane del corpo e inibisce il sistema immunitario patologicamente attivato, ma può causare agranulocitosi a causa della soppressione della formazione dei granulociti. Pertanto, la terapia con questi farmaci viene sempre effettuata sotto costante monitoraggio dello stato del sistema sanguigno, e una diminuzione del numero di leucociti è un'indicazione per interrompere il trattamento.

Molto meno frequentemente, agranulocitosi mielotossica indotta da farmaci è causata da farmaci che non sono utilizzati per scopi citotossici, ma può avere un effetto negativo sul midollo osseo rosso come effetto collaterale. Questi farmaci comprendono il cloramfenicolo, un antibiotico ad ampio spettro e la clorpromazina, un neurolettico utilizzato nei disturbi psicotici.

Agranulocitosi causata da farmaci con effetti collaterali mielotossici può essere combinata con anemia e trombocitopenia a causa del danneggiamento delle cellule precursori degli eritrociti e delle placche dei globuli rossi. Nei casi più gravi, si sviluppa la pancitopenia (riducendo il numero di tutti gli elementi cellulari del sangue).

Cause e patogenesi di agranulocitosi e leucopenia

Nell'agranulocitosi immunitaria, la diminuzione del numero di leucociti granulociti si verifica a seguito della loro maggiore distruzione da parte degli anticorpi anti-granulociti.

Allo stesso tempo, anticorpi contro i granulociti causano la morte delle cellule non solo nel flusso sanguigno e nei depositi periferici (milza, polmoni, ecc.), Ma anche nel midollo osseo rosso stesso. Talvolta le cellule precursori dei granulociti vengono distrutte, così che il meccanismo per lo sviluppo della patologia, infatti, include un elemento mielotossico.

Come risultato della massiccia distruzione di granulociti, si sviluppa una sindrome da intossicazione - un avvelenamento generale del corpo con prodotti di decadimento di cellule morte. Tuttavia, in molti casi, il quadro clinico dell'intossicazione è offuscato dai sintomi delle complicazioni infettive (con agarucocitosi di aptene) o dai segni della malattia di base (nel caso di agranulocitosi autoimmune).

In tutti i casi di agranulocitosi immunitaria, esiste un modello specifico del test del sangue - la completa scomparsa di granulociti e monociti, mentre il numero di linfociti è vicino alla norma. A causa di quest'ultima circostanza, il numero di leucociti diminuisce raramente sotto 1,5 × 109 cellule per μl.

Nell'agranulocitosi immunitaria spesso si sviluppano trombocitopenia concomitante e anemia, poiché gli anticorpi si formano spesso non solo contro i leucociti, ma anche contro altri elementi cellulari. Inoltre, è possibile una lesione immunitaria di una cellula progenitrice polipotente nel midollo osseo (una lesione di una cellula da cui si formano successivamente granulociti, eritrociti e piastrine).

Caratteristiche della patogenesi dell'agranulocitosi autoimmune
L'agranulocitosi autoimmune, infatti, è uno dei sintomi dei disordini immunitari sistemici, come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, ecc.

La base della patogenesi di queste malattie è la formazione di autoanticorpi alle proteine ​​dei tessuti del corpo. Le cause di queste patologie non sono completamente comprese. La maggior parte dei ricercatori considera la predisposizione ereditaria da provare e riconosce anche il ruolo delle infezioni virali e del trauma psicologico come causa scatenante.

L'agranulocitosi autoimmune si presenta solitamente in giovane e mezza età. Le donne soffrono più volte più spesso degli uomini (il rapporto tra uomini e donne è 1: 3-5, secondo varie fonti) e si sviluppa sullo sfondo di una clinica completa della malattia sottostante, che lascia un'impronta definitiva sulla sua patogenesi.

Quindi, per esempio, il lupus eritematoso sistemico si verifica con leucopenia grave, che è un indicatore dell'attività del processo. Pertanto, il decorso di agranulocitosi in questa malattia è solitamente più grave che in altre forme di agranulocitosi autoimmune. La trombocitopenia e persino la pancitopenia si sviluppano più frequentemente.

Va tenuto presente che nelle malattie autoimmuni il fattore mielotossico di origine medicinale può essere coinvolto nella patogenesi dell'agranulocitosi, poiché i citostatici sono spesso prescritti in pazienti con alta attività del processo.

Le malattie autoimmuni hanno un decorso cronico recidivante, quindi l'agranulocitosi può anche divenire ciclica. Inoltre, il suo decorso e la prognosi dipendono in gran parte dalla curabilità della malattia sottostante.

Cause e patogenesi della agranulocitosi acuta da aptene
L'agranulocitosi di Hapten si sviluppa a causa della sedimentazione di antigeni incompleti - aptene, sulla superficie delle membrane dei granulociti. La combinazione di anticorpi con apteni situati sulla superficie dei leucociti porta alla reazione di agglutinazione (incollaggio peculiare) dei granulociti e alla loro morte.

Nel ruolo degli apteni, di solito vengono utilizzati vari farmaci, pertanto l'agranulocitosi haptenica è anche chiamata agranulocitosi medicinale o medicinale.

A differenza dell'agranulocitosi mielotossica, anch'essa causata da alcuni tipi di farmaci, l'agranulocitosi haptenica inizia in modo acuto, spesso nei primi giorni di assunzione del medicinale.

Inoltre, dopo la guarigione da agranulocitosi mielotossica, il corpo diventa più resistente a questo tipo di farmaco, e una grande dose è necessaria per causare disturbi e, nel caso di agranulocitosi ad aptene, al contrario, le reazioni patologiche si svilupperanno anche dopo dosaggi estremamente bassi.

Un'altra differenza specifica di agranulocitosi hapten è la sua natura acuta - con la cancellazione tempestiva del farmaco che è diventato aptene, il numero di granulociti nel sangue viene ripristinato relativamente rapidamente.

L'agranulocitosi haptenica può svilupparsi a qualsiasi età, ma è estremamente rara nei bambini. Si ritiene che nelle donne questa complicanza della terapia farmacologica si sviluppi più spesso che negli uomini, ma con l'età questa differenza viene livellata.

Un significativo aumento dell'incidenza di agranulocitosi ad aptene nei gruppi di età avanzata è statisticamente tracciato. Ciò è dovuto al fatto che in età avanzata le persone hanno maggiori probabilità di soffrire di malattie acute e croniche, quindi, sono costrette a prendere più droghe. Inoltre, con l'età, il sistema immunitario diventa meno flessibile e spesso fallisce sia verso un generale declino dell'immunità che verso lo sviluppo di risposte immunitarie patologiche.

Esistono prove che l'agranulocitosi haptenica può causare quasi tutti i farmaci. Tuttavia, ci sono farmaci, quando si assumono tali complicazioni sono particolarmente comuni. Questi includono:

• solfonammidi (compresi quelli usati per trattare il diabete di tipo 2);
• Analgin;
• amidopyrine;
• fenilbutazone;
• barbiturici;
• alcuni farmaci anti-tubercolosi (PASK, ftivazid, tubazid);
• procainamide;
• Methyluracilum;
• antibiotici macrolidi (eritromicina e altri);
• farmaci antitiroidei (farmaci usati per aumentare la funzionalità tiroidea).

Caratteristiche di patogenesi della agranulocitosi farmacologica

L'agranulocitosi è una complicanza rara ma estremamente grave della terapia farmacologica, quindi molti lavori di ricercatori nazionali e stranieri sono dedicati allo studio di questo pericoloso effetto collaterale.

L'agranulocitosi da farmaci può essere sia mielotossica (utilizzando citostatici, cloramfenicolo e alcuni altri farmaci), sia apteni (sulfonamidi, butadione, ecc.).

Va notato che a volte la stessa sostanza medicinale causa diversi tipi di agranulocitosi in diversi pazienti. Così, un tempo, i medici occidentali pubblicarono i risultati di uno studio sulle cause e sui meccanismi dello sviluppo dell'agranulocitosi usando droghe della serie delle fenotiazine (amminazina, ecc.).

Nonostante il fatto che l'aminazina sia considerata un farmaco in grado di provocare agranulocitosi mielotossica in soggetti con idiosincrasia (con particolare sensibilità al farmaco), molti pazienti, utilizzando test speciali per gli anticorpi, hanno rilevato il carattere immunitario dell'agranulocitosi.

In alcuni casi, la distruzione dei granulociti è stata causata dalla presenza di anticorpi specifici, che sono stati rapidamente lavati fuori dall'organismo, allo stesso modo che nell'agranulocitosi hapten. In questi pazienti, la clinica di agranulocitosi farmacologica si è sviluppata rapidamente e rapidamente, ma l'interruzione del farmaco ha dato un risultato positivo abbastanza rapido.

Altri pazienti hanno sviluppato una reazione autoimmune con la formazione di anticorpi agli elementi proteici dei nuclei leucocitari, come nel caso, ad esempio, del lupus eritematoso sistemico. Certamente, in questi casi, l'agranulocitosi si è sviluppata gradualmente e ha avuto una tendenza al decorso cronico.

Pertanto, il meccanismo di sviluppo della droga agranulocitosi dipende non solo dalla natura del farmaco, ma anche da molti altri fattori, come il sesso e l'età del paziente, lo stato del suo sistema immunitario, la presenza e la gravità delle malattie concomitanti, ecc.

Alcuni farmaci che spesso causano
agranulocitosi farmacologica

Alcuni farmaci antireumatici che possono causare agranulocitosi ad aptene

Molti ricercatori ritengono che il farmaco antireumatico sia piuttosto pericoloso per quanto riguarda lo sviluppo di agranulocitosi ad aptene. Per questo motivo, dal 1985, questo farmaco è stato provato a non essere prescritto nel Regno Unito. L'agranulocitosi haptenica più comune durante l'assunzione di butadion si verifica nelle donne di età superiore ai 50 anni.

Di norma, i segni clinici della malattia si sviluppano tre mesi dopo l'inizio del farmaco. Spesso i classici sintomi di agranulocitosi sono preceduti da eruzioni cutanee.

L'agranulocitosi haptenica è un effetto collaterale dell'allopurinolo, un farmaco assunto con la gotta. Questa complicazione è più comune nelle persone di mezza età e negli anziani. Sono descritti casi di sviluppo di agranulocitosi nei giovani, quando l'allopurinolo è stato assunto sullo sfondo della completa fame.

Alcuni farmaci antibatterici che spesso causano farmaci
agranulocitosi

La menzione del cloramfenicolo è diventata un classico nella descrizione della droga agranulocitosi. Questo antibiotico ad ampio spettro può deprimere il midollo osseo rosso in pazienti sensibili. Va notato che il cloramfenicolo causa anche abbastanza spesso anemia aplastica a causa dell'inibizione delle cellule progenitrici degli eritrociti.

Tuttavia, agranulocitosi e leucopenia possono essere complicanze nell'assunzione di molti antibiotici. Sono descritti casi di sviluppo di agranulocitosi con somministrazione a lungo termine di grandi dosi di antibiotici di penicillina e cefalosporine correlate. Allo stesso tempo, i sintomi patologici si sono verificati 2-3 settimane dopo l'inizio del trattamento.

La relazione tra agranulocitosi aptena e sulfonamide è nota da molto tempo. Il più spesso le complicazioni prendendo le sulfonamidi si sviluppano in donne di età anziana e senile. Particolarmente pericoloso è il farmaco combinato Biseptol.

Rischio di sviluppo di agranulocitosi da farmaci quando si assumono neurolettici, antidepressivi e anticonvulsivanti

Oltre all'aminazina, agranulocitosi mielotossica si sviluppa spesso quando si assumono neurolettici correlati come propazina, metozina e altri. Molto spesso, questa complicanza si sviluppa nelle donne di mezza età e anziane di caucasici che hanno comorbidità. Nello stesso gruppo e la più alta mortalità da agranulocitosi.

Gli antidepressivi causano agranulocitosi molto meno. Vi sono prove dello sviluppo di una complicazione simile con l'uso di amitriptilina e imizina. La mianserina provoca agranulocitosi nell'anziano (età media 67 anni) e carbonato di litio - principalmente negli uomini di età giovane e media.

Negli anni '80, leucopenia transitoria è stata trovata nel 10% dei pazienti che assumevano carbamazepina. Casi di grave granulocitopenia e agranulocitosi durante l'assunzione di carbamazepina sono descritti principalmente in pazienti anziani. Pertanto, molti esperti consigliano con grande cura di prescrivere questo farmaco ai pazienti dopo 60 anni.

Sintomi di agranulotsitoz

Il corpo umano abita una moltitudine di microrganismi che coesistono pacificamente con esso, e spesso entrano in simbiosi (svolgono una o l'altra funzione positiva - producono la vitamina K nell'intestino, interferiscono con la riproduzione di batteri patogeni, ecc.).

I leucociti, principalmente granulociti, hanno un effetto restrittivo sulla microflora e non gli permettono di moltiplicarsi eccessivamente. Con lo sviluppo dell'agranulocitosi, si verifica una riproduzione incontrollata di questi microrganismi, che porta allo sviluppo di complicanze infettive.

La cavità orale è più popolata da microflora saprofitica e opportunistica, quindi i primi segni di agranulocitosi sono la sua riproduzione incontrollata, manifestata clinicamente dallo sviluppo di:

• stomatite infettiva (infiammazione della mucosa orale);
• gengivite (infiammazione delle gengive);
• tonsillite (infiammazione delle tonsille);
• faringite (infiammazione della faringe).

Poiché durante la migrazione da agranulocitosi dei leucociti nei fuochi dell'infiammazione è difficile o completamente assente, l'infiammazione assume un carattere fibro-necrotico. Sulla superficie interessata della mucosa si forma una sporca fioritura grigia, sotto la quale i batteri si moltiplicano.

La mucosa viene abbondantemente fornita di sangue, quindi tossine batteriche e altri prodotti di scarto di microrganismi entrano massicciamente nella circolazione generale, portando a grave intossicazione, che si manifesta clinicamente con febbre alta (fino a 40 gradi e oltre), debolezza, nausea e mal di testa.

Un sintomo caratteristico di agranulocitosi è la rapida formazione di ulcere. Allo stesso tempo, il processo di necrotizzazione si estende alle superfici vicine e spesso acquisisce il carattere di un noma (il cosiddetto cancro acquatico - la transizione del processo necrotico alla mucosa delle guance con lo sviluppo della cancrena facciale).

Processi infiammatori simili si verificano nel tratto gastrointestinale. Sviluppa enteropatia ulcera-necrotica specifica dell'agranulocitosi, che è caratterizzata dalla formazione di necrosi della membrana mucosa dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino.

Clinicamente, questo si manifesta con gonfiore e forti dolori addominali crampi, vomito e diarrea, a volte con sangue. Con lesioni necrotiche profonde del canale alimentare ci sono gravi emorragie che minacciano la vita del paziente. Nei casi più gravi, l'ittero può svilupparsi a causa di un'infezione del fegato. La perforazione delle ulcere con lo sviluppo di una clinica addominale acuta è rara.

Spesso con agranulocitosi si verifica la polmonite, che assume un andamento atipico con tendenza a formare grandi ascessi (ascessi), lo sviluppo di cancrena e la diffusione del processo in organi vicini.

La sconfitta dei polmoni si manifesta con tosse, mancanza di respiro e durante il passaggio alla pleura - dolori al petto durante la respirazione. Nei casi più gravi, può sviluppare insufficienza respiratoria acuta.

Molto meno spesso con agranulocitosi, il processo infettivo inizia dal basso, comprendendo gli organi urogenitali (uretra, vescica, utero e vagina nelle donne). In questo caso, i pazienti lamentano dolore e dolore durante la minzione, minzione ritardata, dolore nell'addome inferiore. Le donne possono sperimentare prurito e perdite vaginali anormali.

Come risultato di intossicazione, si sviluppa ipotensione arteriosa e venosa, con auscultazione del cuore, si sente rumore funzionale. Da parte dei reni, si nota l'albuminuria (escrezione di proteine ​​urinarie), che è associata a una reazione a processi infettivi. Nei casi in cui il processo infettivo lungo il sistema urinario si diffonde ai reni, sangue, proteine ​​e cellule epiteliali tubulari renali sono rilevati nelle urine.

Sintomi di complicanze settiche in agranulocitosi

Poiché le difese del corpo sono ridotte, con grave agranulocitosi, l'infezione è generalizzata con lo sviluppo di complicanze settiche (l'infezione entra nel sangue, che è normalmente sterile, e si diffonde in tutto il corpo con la formazione di focolai purulenti in vari organi e tessuti).

Il più caratteristico in agranulocitosi è lo sviluppo della cosiddetta sepsi gram-negativa - infezione del sangue causata da saprofitica (cioè in condizioni normali che non presentano alcuna proprietà patogena) - flora intestinale - Proteus, pus blu e bastoncelli intestinali.

Questa patologia è estremamente difficile, con alta ipertermia (41-42 gradi), grave intossicazione e rapida diffusione dell'infezione in tutto il corpo. Particolarmente caratterizzato dalla comparsa di lesioni sulla pelle, che sono eruzioni cutanee di colore nero, aumentando di dimensioni per dieci-quindici minuti. Le stesse lesioni si verificano nei polmoni, fegato, reni e altri organi.

Il corso e la prognosi dell'agranulocitosi acuta e cronica

A seconda della causa, l'agranulocitosi può svilupparsi in modo acuto e rapido (malattia da radiazioni acuta, agranulocitosi da aptene) o gradualmente (avvelenamento cronico con benzene, mercurio, agranulocitosi con lesioni metastatiche del midollo osseo).

Nel corso acuto di agranulocitosi, la prognosi dipende dal grado di diminuzione della concentrazione dei granulociti, dallo stato iniziale del corpo e dalla tempestività delle cure mediche specialistiche.

Nel caso di agranulocitosi cronica, la prognosi è determinata principalmente dal decorso della malattia di base (lupus eritematoso sistemico, avvelenamento cronico da mercurio, leucemia acuta, ecc.).

trattamento

Trattamento completo

L'agranulocitosi è una patologia grave, il cui trattamento comprende una serie di attività:
1. Eliminazione della causa della forte diminuzione del livello dei granulociti nel sangue.
2. Creare le condizioni per la completa sterilità.
3. Prevenzione e trattamento delle complicanze infettive.
4. Trasfusione della massa dei leucociti.
5. Terapia steroidea.
6. Stimolazione della leucopoiesi.

In ciascun caso, viene presa in considerazione l'origine di agranulocitosi, la sua gravità, la presenza di complicanze, le condizioni generali del paziente (sesso, età, comorbilità, ecc.).

Se necessario, secondo gli schemi standard, viene prescritta la terapia di disintossicazione, viene eseguita la correzione dell'anemia, della sindrome emorragica e di altri disturbi correlati.

Trattamento etiotropo

Leucopenia grave e agranulocitosi sono indicazioni per la cessazione della radioterapia e il trattamento dei citostatici.

Se si sospetta una agranulocitosi medica causata da farmaci che non hanno un'azione mielotossica diretta, interrompere immediatamente l'assunzione.

In caso di ritiro tempestivo del farmaco, che ha causato una diminuzione del livello dei granulociti, è possibile ripristinare abbastanza velocemente lo stato normale del sangue periferico.

Creare condizioni per la completa sterilità nell'agranulocitosi acuta

Trattamento e prevenzione delle complicanze infettive di agranulocitosi

Per il trattamento e la prevenzione delle complicanze infettive in agranulocitosi, vengono utilizzati antibiotici senza effetto mielotossico.

La terapia antibiotica profilattica viene effettuata riducendo il livello dei leucociti a 1 × 109 cellule per 1 ml e al di sotto. In presenza di diabete mellito, pielonefrite cronica o altri gravi focolai di infezione interna, la somministrazione profilattica di antibiotici è anche prescritta a un numero maggiore di concentrazioni di leucociti nel sangue (1 - 1,5 × 109 cellule per 1 ml).

Di norma, per la profilassi utilizzare 1-2 antibiotici ad ampio spettro in dosi medie, per via endovenosa o intramuscolare.

Per il trattamento delle complicanze infettive di agranulocitosi, 2-3 antibiotici ad ampio spettro sono utilizzati in dosi massime, somministrati per via orale (per via endovenosa o intramuscolare). Inoltre, di regola, gli antibiotici non assorbibili (non assorbiti nel sangue) sono prescritti per la somministrazione orale per sopprimere la microflora intestinale.

La terapia antibiotica terapeutica e profilattica viene eseguita prima di lasciare lo stato di agranulocitosi. Allo stesso tempo, il corso del trattamento è integrato con farmaci antifungini (nistatina, levorina).

Spesso nella complessa terapia di agranulocitosi vengono utilizzati plasma immunoglobuline e antistaphylococcal.

Trasfusione di leucociti

Trattamento con glucocorticoidi

Stimolazione della leucopoiesi

Agranulocitosi nei bambini

Agranulocitosi nei bambini con sindrome di Kostmann: cause, sintomi, trattamento

La sindrome di Kostmann, o agranulocitosi geneticamente determinata da bambini, è la forma più grave di neutropenia genetica. La malattia è trasmessa in modo autosomico recessivo (entrambi i genitori sono generalmente sani, ma sono portatori del gene patologico).

In alcuni casi, la patologia è combinata con ritardo mentale, microcefalia (piccola dimensione della testa) e bassa statura.

Il meccanismo di sviluppo dell'agranulocitosi non è completamente compreso. È stato stabilito che la neutropenia è causata da una compromissione della maturazione della cellula precursore dei neutrofili. Tuttavia, ciò che ha causato esattamente il difetto è ancora sconosciuto.

L'agranulocitosi nei bambini con sindrome di Kostmann si manifesta già nel periodo neonatale con infezioni purulente ricorrenti, quali:

• lesioni cutanee ricorrenti con formazione di pustole e infiltrati infiammatori;
• stomatite ulcerosa, parodontite infettiva e paradontosi, ipertrofia e gengive sanguinanti;
• patologia delle alte vie respiratorie (otite, mastoidite, infiammazione della mucosa rinofaringea);
• polmonite prolungata, soggetta ad ascesso.

Caratterizzato da aumento della temperatura corporea, ingrossamento generalizzato dei linfonodi, spesso splenomegalia (ingrossamento della milza).

Nei casi gravi, la setticemia si sviluppa con la formazione di ascessi nel fegato.

La formula dei leucociti nella sindrome di Kostmann subisce cambiamenti specifici. In casi tipici, la neutropenia estrema è caratteristica (i neutrofili possono non essere rilevati del tutto), eosinofilia e monocitosi con un numero normale di linfociti.

Fino a poco tempo fa, la prognosi della sindrome di Kostmann era molto sfavorevole, specialmente nel periodo neonatale (con l'età, le manifestazioni di agranulocitosi diventano meno pronunciate), ma recentemente il trattamento con fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF) mostra risultati incoraggianti.

Questo farmaco, originariamente isolato dal plasma dei topi, stimola la proliferazione delle cellule staminali dei granulociti, aumenta il loro tasso di maturazione e, secondo alcune fonti, migliora la qualità dei neutrofili maturi.

Agranulocitosi nei bambini con neutropenia ciclica

La neutropenia ciclica è una malattia ereditaria trasmessa da un tipo autosomico dominante (un bambino nasce malato solo quando almeno uno dei genitori soffre di questa malattia).

Questa patologia è caratterizzata da fluttuazioni ritmiche nel livello dei neutrofili nel sangue - da una quantità normale ad agranulocitosi profonda (potrebbero non essere rilevate nel sangue periferico).

Il meccanismo dello sviluppo della patologia non è stato ancora chiarito, si presume un difetto geneticamente determinato delle cellule progenitrici dei neutrofili.

Le convulsioni di febbre ricorrente con lesioni ulcerative del cavo orale e della faringe, accompagnate da un aumento dei linfonodi regionali e da gravi sintomi di intossicazione, sono caratteristiche dell'agarulocitosi che compare ciclicamente.

Dopo un attacco di febbre, le condizioni del paziente tornano normali, tuttavia, alcuni pazienti hanno complicazioni dovute allo sviluppo di otite media, polmonite ascesso e simili.

Il segno diagnostico più significativo della neutropenia ciclica è una diminuzione periodicamente del numero di granulociti nel sangue. Durante il periodo febbrile, di regola, l'agranulocitosi viene osservata entro 3-4 giorni, quindi i neutrofili vengono rilevati nel sangue, ma in quantità ridotta. Spesso durante questo periodo c'è un aumento del numero di linfociti.

Dopo la fine della fase di neutropenia, i test di laboratorio registrano la monocitosi transitoria e l'eosinofilia. Quindi, prima dell'inizio del ciclo successivo, tutti gli indicatori tornano alla normalità.

Nel 70% dei pazienti, una diminuzione dei granulociti avviene dopo 21 giorni e dura da 3 a 10 giorni (il grado di compromissione, di regola, è correlato alla durata della neutropenia). Tuttavia, ci sono anche "intervalli di luce" più brevi (14 giorni) e più lunghi (28-30 giorni).

In alcuni casi, l'aspetto ciclico dell'agranulocitosi è accompagnato da una diminuzione del numero di globuli rossi e piastrine.

Il trattamento di agranulotsitoz in neutropenia ciclica consiste principalmente nella prevenzione di complicazioni infettive. Lo scopo del fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF) riduce la gravità della granulocitopenia, ma non elimina completamente i cambiamenti ciclici.

La prognosi è relativamente favorevole, poiché con l'età le manifestazioni cliniche di agranulocitosi in neutropenia ciclica sono significativamente alleviate.

Granulocitopenia e agranulocitosi dei neonati in conflitto isoimmune

Grave granulocitopenia, in alcuni casi raggiungendo il grado di agranulocitosi, si trova anche nella cosiddetta neutropenia isoimmune. Questa patologia è una specie di equivalente granulocitario dell'anemia emolitica nei neonati durante il conflitto Rh.

La base del meccanismo di sviluppo dell'agranulocitosi nella neutropenia isoimmune è la formazione da parte dell'organismo materno di anticorpi ai granulociti del bambino, che hanno una composizione antigenica ottenuta dal padre. Di norma, gli anticorpi sono diretti contro le cellule precursori dei granulociti nel midollo osseo rosso.

Una caratteristica peculiare dell'agranulocitosi nel conflitto isoimmune è la sua natura di transito: gli anticorpi della madre vengono rapidamente eliminati dal corpo e si verifica la normalizzazione spontanea del numero di granulociti nel sangue del bambino. Il recupero completo si verifica, di norma, dopo 12-20 settimane dalla nascita.

Pertanto, la tattica medica è quella di combattere le complicanze infettive con la terapia antibiotica standard.