Solo quarant'anni fa, i medici non sospettavano nemmeno l'esistenza della sindrome antifosfolipidica. La scoperta appartiene al dottor Graeme Hughes, che praticò a Londra. Ha descritto in dettaglio i suoi sintomi e cause, quindi a volte APS è anche chiamata sindrome di Hughes.
Con lo sviluppo della sindrome antifosfolipidica nel sangue compaiono gli anticorpi antifosfolipidi (APLA), contribuendo all'aumento della formazione di coaguli di sangue nel lume dei vasi sanguigni. Possono causare complicanze della gravidanza e persino causare la sua interruzione. L'APS più comune viene diagnosticato in donne di età compresa tra 20 e 40 anni.
Patogenesi dello sviluppo della sindrome antifosfolipidica
Nel sangue di una persona sullo sfondo della sindrome antifosfolipidica, gli anticorpi iniziano a circolare, che distruggono i fosfolipidi presenti nelle membrane cellulari dei tessuti corporei. I fosfolipidi sono presenti nelle piastrine, nelle cellule nervose, nelle cellule endoteliali.
I fosfolipidi possono essere neutri e caricati negativamente. In quest'ultimo caso, sono chiamati anionici. Sono questi due tipi di fosfolipidi presenti nel sangue più spesso di altri.
Poiché i fosfolipidi possono essere diversi, gli anticorpi a loro sono prodotti in modo diverso. Sono in grado di reagire con fosfolipidi sia neutri che anionici.
La sindrome antifosfolipidica è determinata dalle immunoglobuline che appaiono nel sangue durante lo sviluppo della malattia.
Tra loro si distinguono:
Lupus immunoglobulins lgG, lgM. Per la prima volta, questi anticorpi sono stati rilevati in pazienti con lupus eritematoso sistemico. Allo stesso tempo, sono stati in grado di rilevare una maggiore tendenza alla trombosi.
Anticorpi all'antigene cardiolipina. Questo componente del test può rilevare la sifilide negli esseri umani. Allo stesso tempo, gli anticorpi di classe A, G, M circoleranno nel suo sangue.
Anticorpi rappresentati da una combinazione di cardiolipina, fosfatestilcolina e colesterolo. Sono in grado di dare un risultato positivo quando conducono una reazione di Wasserman (diagnosi di sifilide), ma questo risultato è falso.
Immunoglobuline totali delle classi A, G, M (anticorpi beta-2-glicoproteina-1-cofattore-dipendenti ai fosfolipidi). Poiché la beta-2-glicoproteina-1 è costituita da fosfolipidi-anticoagulanti, la comparsa di anticorpi anti-sangue, finalizzata alla loro distruzione, porta ad una maggiore formazione di coaguli di sangue.
La rilevazione di anticorpi anti fosfolipidi consente di diagnosticare la sindrome antifosfolipidica, il cui rilevamento è associato a numerose difficoltà.
Caratteristiche della diagnosi di ASF
La sindrome antifosfolipidale dà una serie di sintomi patologici che suggeriscono l'idea di questa violazione. Tuttavia, per porre la diagnosi corretta, è necessario condurre test di laboratorio. E ce ne sarà una quantità considerevole. Ciò include la donazione di sangue per l'analisi generale e biochimica, nonché test sierologici che consentono di rilevare anticorpi ai fosfolipidi.
L'applicazione di un singolo metodo di ricerca non è sufficiente. Spesso ai pazienti viene prescritto un test per Wasserman, che è in grado di dare un risultato positivo non solo con la sindrome antifosfolipidica, ma anche con altre malattie. Ciò porta a una diagnosi errata.
Al fine di ridurre al minimo la probabilità di un errore diagnostico medico, è necessario prescrivere un esame completo a un paziente con sintomi APS, che dovrebbe includere:
La rilevazione degli anticorpi del lupus è un'analisi che viene eseguita prima in caso di sospetto APS.
Rilevazione di anticorpi contro l'antigene cardiolipina (reazione di Wasserman). Con APS, l'analisi sarà positiva.
Test per gli anticorpi beta-2 glicoproteina-1-cofattore-dipendente ai fosfolipidi. Gli indicatori di questi anticorpi superano i limiti consentiti della norma.
Se gli anticorpi sono comparsi nel sangue prima di 12 settimane prima della manifestazione dei primi sintomi di APS, non possono essere considerati affidabili. Inoltre, sulla loro base, non confermano la diagnosi di APS se i test erano positivi solo dopo 5 giorni dal debutto della malattia. Quindi, per confermare la diagnosi di "sindrome antifosfolipidica", sono richiesti la presenza di sintomi del disturbo e un test anticorpale positivo (almeno un test dovrebbe dare una reazione positiva).
Ulteriori metodi diagnostici che un medico può prescrivere:
Analisi del falso positivo Wasserman.
Test di Kumbas.
Rilevazione del fattore reumatoide e del fattore antinucleare nel sangue.
Determinazione delle crioglobuline e dei titoli anticorpali sul DNA.
A volte i medici, in caso di sospetta APS, si limitano a prendere il sangue per rilevare il lupus anticoagulante, ma nel 50% dei casi ciò porta al fatto che la violazione rimane non identificata. Pertanto, in presenza di sintomi di patologia, deve essere effettuato uno studio completo Ciò consentirà il tempo per rilevare APS e avviare la terapia. A proposito, i moderni laboratori medici hanno test che consentono di effettuare una diagnostica completa, poiché sono dotati di tutti i reagenti necessari. A proposito, in alcuni di questi sistemi, il veleno del serpente viene utilizzato come componenti ausiliari.
Cause di APS
La sindrome antifosfolipid si manifesta più spesso sullo sfondo di patologie quali:
Scleroderma sistemico, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren.
Cancro nel corpo
Porpora trombocitopenica autoimmune, che può essere scatenata da lupus eritematoso sistemico, sclerodermia o artrite reumatoide. La presenza di porpora aumenta significativamente il rischio di sviluppare la sindrome antifosfolipidica.
Infezione da HIV, mononucleosi, epatite C, endocardite, malaria. L'APS può svilupparsi con infezioni virali, batteriche e parassitarie.
Malattie che colpiscono il sistema nervoso centrale.
Periodo di trasporto di un bambino, nascita.
Per ASF può essere predisposizione ereditaria. In questo caso, la specificità di DR4, DR7, DRw53 sarà nel fenotipo del sangue umano.
Assunzione di alcuni farmaci, come contraccettivi psicotropi, contraccettivi e orali.
Gli anticorpi antifosfolipidi più lunghi sono presenti nel sangue, più velocemente la persona svilupperà APS. E la ragione del loro aspetto non ha importanza.
Tipi di APS
Esistono i seguenti tipi di AFS:
Sindrome antifosfolipide primaria, che si sviluppa da sola, cioè non precede l'insorgere di alcuna malattia.
Sindrome antifosfolipidica secondaria, che si sviluppa sullo sfondo della patologia autoimmune, ad esempio nel lupus eritematoso sistemico.
Sindrome antifosfolipidica catastrofica, che viene diagnosticata raramente, ma allo stesso tempo questa forma di patologia è estremamente pericolosa. La malattia si sviluppa rapidamente e porta alla formazione di coaguli di sangue in tutte le navi del corpo. Spesso questa sindrome causa la morte.
Sindrome AFLA-negativa, che è difficile da rilevare. In questa forma della malattia, non vi sono anticorpi contro il lupus e anticorpi anti-cardiolipina nel sangue.
La sindrome di Sneddon è una malattia che si sviluppa sullo sfondo di APS. Allo stesso tempo, negli esseri umani si verificano episodi di trombosi cerebrale. I sintomi della malattia sono la pelle bluastra e l'ipertensione. La sindrome di Sneddon si riferisce a una delle possibili varianti della malattia.
Pericolo di sindrome da antifosfolipidi
Gli anticorpi ai fosfolipidi, che compaiono con APS, interrompono il normale funzionamento del sistema emostatico. Ciò porta al fatto che i trombi iniziano a formarsi nei vasi e una persona sviluppa trombosi.
Con APS, non solo i capillari soffrono, ma anche le grandi navi. In generale, i coaguli di sangue possono formarsi in qualsiasi vena o arteria che trasporta il sangue in diversi organi. Pertanto, i sintomi di questa violazione sono molto diversi.
Complicazioni di APS
La sindrome antifosfolipida provoca la formazione di coaguli di sangue nei vasi. Molto spesso le vene degli arti inferiori sono colpite dalla trombosi. Se un coagulo di sangue si stacca, allora con il flusso sanguigno entra nei vasi sanguigni che alimentano il tessuto polmonare. Ciò comporta lo sviluppo di una condizione pericolosa chiamata embolia polmonare. Se un trombo chiude il vaso principale del polmone, allora c'è un attacco cardiaco, l'attività cardiaca cessa. Spesso l'embolia polmonare si conclude con la morte del paziente e la morte può avvenire molto rapidamente.
Quando un coagulo di sangue si sovrappone alle piccole navi, una persona ha una possibilità di recupero, ma allo stesso tempo deve essere portato con urgenza in una struttura medica. Anche in questo caso, la probabilità di gravi conseguenze per la salute è estremamente alta.
Il trombo nell'ASD può formarsi nelle arterie renali. Sullo sfondo di tale trombosi, si sviluppano gravi patologi renali, ad esempio la sindrome di Budd-Chiari.
Meno comunemente, i coaguli di sangue si formano nei capillari della retina, nelle vene succlavia, nelle vene centrali delle ghiandole surrenali, che porta allo sviluppo di insufficienza di questi organi. Anche sullo sfondo della trombosi, è possibile lo sviluppo della sindrome della vena cava inferiore o superiore.
La trombosi con blocco di arterie di diversa localizzazione può portare ad infarto, cancrena, necrosi della testa del femore.
Sindrome antifosfolipidica durante la gravidanza
Lo sviluppo della sindrome da antifosfolipidi durante la gravidanza può portare a conseguenze così gravi come:
Aborto spontaneo all'inizio della gravidanza. Il rischio di aborto spontaneo è il più alto, più anticorpi circolano nel sangue della donna verso l'antigene cardiolipina.
Sviluppo dell'insufficienza placentare, che porta all'ipossia fetale con un ritardo nel suo sviluppo. Se non vengono fornite cure mediche, rimane un alto rischio di morte fetale.
Lo sviluppo della preeclampsia con eclampsia e preeclampsia.
Aumento della pressione sanguigna
Lo sviluppo della sindrome HELLP con emolisi, danni al parenchima epatico e trombocitopenia.
Distacco prematuro della placenta.
Sullo sfondo dell'APS, i tentativi di concepire un figlio mediante la fecondazione in vitro potrebbero fallire.
Come rilevare APS durante la gravidanza
Le donne che sono a rischio per lo sviluppo di APS dovrebbero essere sotto supervisione speciale di un medico.
Secondo la testimonianza, possono essere assegnate le seguenti procedure diagnostiche:
Esecuzione regolare di Gestaziograms.
Ultrasuoni non programmati del feto con flusso sanguigno utero-doppler doppler.
Ultrasuoni dei vasi delle gambe, testa, collo, reni, occhi.
Ecocardiografia per controllare le prestazioni delle valvole cardiache.
Ciò consentirà il rilevamento tempestivo dello sviluppo di gravi complicazioni della gravidanza, quali: DIC, porpora, HUS.
Oltre al ginecologo, una donna incinta con una sindrome antifosfolipidica può aver bisogno di consultare altri specialisti ristretti, come un reumatologo, un cardiologo, un neurologo, ecc.
Il trattamento è ridotto all'assunzione di glucocorticosteroidi e farmaci antipiastrinici. La dose deve essere selezionata dal medico. Eparina e immunoglobuline possono anche essere prescritte. Questi farmaci sono somministrati contro il controllo del quadro ematico.
Se una donna soffre già di APS, ma non pianifica una gravidanza, allora non dovrebbe usare farmaci ormonali per la contraccezione. Altrimenti, puoi aggravare il decorso della malattia.
Quali sono i sistemi del corpo che soffrono di APS, i sintomi dei disturbi
La sindrome antifosfolipidica è associata al rischio di sviluppare varie malattie. Inoltre, qualsiasi organo e sistema può soffrire, anche il cervello. Con la sconfitta delle sue navi può sviluppare un attacco ischemico transitorio o infarto.
Questo è accompagnato da sintomi come:
Demenza che progredisce costantemente.
Inoltre, l'APS può manifestarsi con i seguenti sintomi neurologici:
Grave mal di testa, come l'emicrania.
Tremore incontrollabile degli arti
Sintomi caratteristici della mielite trasversa. Si verificano per la ragione che il midollo spinale è affetto da APS.
La più grave complicanza del danno cardiaco è l'infarto. Si sviluppa a condizione che si formino coaguli di sangue nelle arterie coronarie. Se sono coinvolti i loro piccoli rami, un attacco cardiaco sarà preceduto da una violazione del battito cardiaco. Inoltre, l'APS può portare allo sviluppo di malattie cardiache, alla formazione di un trombo intracardiaco. Tali segni indiretti della sindrome antifosfolipidica possono rendere difficile la diagnosi della causa della malattia.
I sintomi di APS, a seconda di quale organo particolare è stato interessato dalla trombosi, saranno i seguenti:
Durante la trombosi delle arterie renali si osserva un aumento della pressione arteriosa.
Quando il trombo dell'arteria polmonare ostruito sviluppa un'embolia polmonare, che porta a un netto deterioramento del benessere umano. A volte la morte del paziente può avvenire all'istante.
Sanguinamento nel tratto gastrointestinale.
La comparsa di emorragie sottocutanee, necrosi cutanea, ulcere alle gambe - tutti questi sintomi si sviluppano con la sconfitta del derma.
Clinica AFS diversa. I sintomi esatti non possono essere descritti, dal momento che qualsiasi organo e sistema può essere coinvolto nel processo patologico.
Trattamento di APS
Il trattamento di APS dovrebbe essere completo. Il suo obiettivo principale è la prevenzione delle complicanze della trombosi.
Il paziente deve rispettare le seguenti raccomandazioni:
Rinuncia ad uno sforzo fisico insopportabile.
Non puoi rimanere senza movimento per molto tempo.
Rifiuto di sport traumatici.
Rifiuto di voli
La terapia farmacologica è ridotta alla nomina dei seguenti farmaci:
Il warfarin è un farmaco del gruppo degli anticoagulanti indiretti.
Eparina, calcio Nadroparina, sodio Enoxaparina - farmaci correlati agli anticoagulanti diretti.
Aspirina, dipiridamolo, pentossifillina - farmaci antipiastrinici.
Se il paziente è in gravi condizioni, gli vengono somministrate dosi elevate di glucocorticosteroidi, vengono eseguite trasfusioni di plasma.
La ricezione di anticoagulanti e agenti antipiastrinici dovrebbe durare a lungo. A volte questi farmaci sono prescritti per tutta la vita.
APS non è una frase. Se la malattia viene diagnosticata nella fase iniziale del suo sviluppo, allora la prognosi è favorevole. In questo caso, il paziente deve rispettare tutte le raccomandazioni del medico, prendere i farmaci che prescrive. Le donne hanno un'alta probabilità di concepire e avere un bambino sano.
Il corso complicato della malattia è il lupus eritematoso sistemico, la trombocitopenia, l'aumento persistente della pressione sanguigna, alti livelli di anticorpi all'antigene della cardiolipina con tendenza alla crescita.
Senza dubbio il paziente con diagnosi di APS dovrebbe essere osservato da un reumatologo. Dovrà donare regolarmente sangue per l'analisi, oltre a sottoporsi ad altre procedure diagnostiche e terapeutiche.
Anticorpi antifosfolipidi nel sangue - la norma o patologia?
A volte il livello di anticorpi antifosfolipidi può essere aumentato in una persona sana. Nel 12% delle persone, questi anticorpi sono presenti nel sangue, ma la malattia non si sviluppa. Più la persona è anziana, più alti possono essere i tassi di immunoglobuline patologiche. Esiste anche la possibilità di una reazione falsa positiva di Wasserman, per la quale il paziente dovrebbe essere pronto. La cosa principale è non farsi prendere dal panico e sottoporsi a una diagnosi completa.
Video: AFS e altri trombofilia in ostetricia:
Autore dell'articolo: Volkov Dmitry Sergeevich | a. m. n. chirurgo, flebologo
Istruzione: Università statale di medicina e odontoiatria di Mosca (1996). Nel 2003, ha ricevuto un diploma da un centro medico educativo e scientifico per la gestione degli affari del Presidente della Federazione Russa.
Sindrome antifosfolipidica: diagnosi e trattamento
La sindrome antifosfolipidica è un complesso di sintomi che include una trombosi arteriosa e / o venosa multipla che causa disordini in vari organi, una delle manifestazioni più tipiche delle quali è aborto abituale. Questa condizione è uno dei problemi più urgenti della medicina oggi, dal momento che colpisce contemporaneamente molti organi e sistemi e la sua diagnosi in alcuni casi è difficile.
In questo articolo cercheremo di capire che tipo di complesso di sintomi è, perché si verifica, come si manifesta, e anche considerare i principi di diagnosi, trattamento e prevenzione di questa condizione.
Cause e meccanismi di sviluppo della sindrome antifosfolipidica
Sfortunatamente, oggi le cause affidabili di questo complesso di sintomi sono sconosciute. In alcuni casi, questa malattia è considerata geneticamente determinata, questa variante è chiamata la sindrome antifosfolipidica primaria ed è definita come una forma indipendente della malattia. Più spesso, la sindrome antifosfolipidica non si sviluppa da sola, ma sullo sfondo di altre malattie o condizioni patologiche, le principali delle quali sono:
- malattie autoimmuni (vasculite, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica);
- tumori maligni;
- microangiopatie (sindrome emolitico-uremica, trombocitopenia, ecc.);
- malattie infettive - virali, batteriche, parassitarie, in particolare l'AIDS, la mononucleosi infettiva;
- sindrome da coagulazione intravascolare disseminata.
Può anche essere il risultato dell'assunzione di numerosi farmaci: farmaci psicotropi, contraccettivi ormonali orali, idralazina, procainamide e altri.
Quando la sindrome antifosfolipidica nel corpo del paziente, un gran numero di autoanticorpi di fosfolipidi, aventi diverse varietà, si trovano sulle membrane delle piastrine e delle cellule endoteliali, nonché sulle cellule nervose.
In una persona sana, la frequenza di rilevamento di tali anticorpi è 1-12%, aumentando con l'età. Nelle malattie sopra menzionate, la produzione di anticorpi anti fosfolipidi aumenta bruscamente, il che porta allo sviluppo della sindrome antifosfolipidica.
Gli anticorpi ai fosfolipidi hanno un impatto negativo su certe strutture del corpo umano, e precisamente:
- endoteliociti (cellule endoteliali): riducono la sintesi della prostaciclina, che dilata i vasi sanguigni e previene l'aggregazione piastrinica; inibire l'attività della trombomodulina, una sostanza proteica che ha un effetto antitrombotico; inibire la produzione di fattori che impediscono la coagulazione e avviare la sintesi e il rilascio di sostanze che promuovono l'aggregazione piastrinica;
- piastrine: gli anticorpi interagiscono con queste cellule, stimolando la formazione di sostanze che migliorano l'aggregazione piastrinica e contribuiscono anche alla rapida distruzione delle piastrine, che causa trombocitopenia;
- componenti umorali del sistema di coagulazione del sangue: ridurre la concentrazione nel sangue di sostanze che ne impediscono la coagulazione, nonché indebolire l'attività dell'eparina.
Come risultato degli effetti sopra descritti, il sangue acquisisce una maggiore capacità di coagulazione: nei vasi che forniscono vari organi con sangue, si formano coaguli di sangue, gli organi manifestano ipossia con lo sviluppo di sintomi corrispondenti.
Segni clinici della sindrome antifosfolipidica
Sul lato pelle, è possibile determinare le seguenti modifiche:
- rete vascolare negli arti superiori e inferiori, più spesso - sulle mani, chiaramente visibili una volta raffreddati - reticolati dal vivo;
- eruzione cutanea sotto forma di emorragie puntiformi, simile esternamente alla vasculite;
- ematomi sottocutanei;
- emorragie nella zona del letto subunguale (il cosiddetto "sintomo delle schegge");
- necrosi delle aree cutanee negli arti inferiori distali - polpastrelli;
- lesioni ulcerative non cicatrizzanti delle estremità;
- arrossamento della pelle dei palmi e delle piante dei piedi: eritema plantare e palmare;
- noduli sottocutanei.
Le seguenti manifestazioni sono caratteristiche delle lesioni vascolari:
- ischemia cronica dovuta a disturbi del flusso sanguigno al di sotto del punto intasato da un trombo: l'estremità è fredda al tatto, l'impulso al di sotto del sito di trombosi è nettamente indebolito e i muscoli sono atrofizzati;
- cancrena: la morte dei tessuti dell'arto a causa della loro prolungata ischemia;
- trombosi delle vene profonde o superficiali degli arti: dolore nella zona degli arti, grave gonfiore, funzione alterata;
- tromboflebite: accompagnata da forte dolore, febbre, brividi; lungo la vena è determinato dal rossore della pelle e dai sigilli dolorosi sotto di esso.
Nel caso di localizzazione di un coagulo di sangue in grandi vasi può essere determinato:
- sindrome dell'arco aortico: la pressione sugli arti superiori è nettamente aumentata, la pressione diastolica ("inferiore") sulle braccia e sulle gambe varia in modo significativo, sull'aorta durante l'auscultazione viene determinato il rumore;
- sindrome della vena cava superiore: gonfiore, di colore blu, dilatazione delle vene safene del viso, del collo, della parte superiore del tronco e degli arti superiori; può essere determinato il sanguinamento dal naso, esofago, trachea o bronchi;
- sindrome della vena cava inferiore: dolore grave e diffuso agli arti inferiori, inguine, glutei, cavità addominale; gonfiore di queste parti del corpo; vene safene allargate.
Da parte del tessuto osseo, possono verificarsi i seguenti cambiamenti:
- necrosi ossea asettica: la necrosi dell'osso nella regione della superficie articolare dell'osso; più spesso osservato nella testa del femore; manifestato da sindrome del dolore di localizzazione incerta, atrofia dei muscoli adiacenti alla zona interessata, alterazione del movimento nell'articolazione;
- osteoporosi reversibile, non associata all'assunzione di glucocorticoidi: manifesta dolore nella zona interessata, in assenza di fattori che potrebbero provocarli.
Manifestazioni della sindrome antifissofolipid da parte dell'organo della vista possono includere:
- atrofia del nervo ottico;
- emorragia retinica;
- trombosi di arterie, arteriole o vene della retina;
- essudazione (rilascio di fluido infiammatorio) a causa del blocco delle arteriole retiniche con trombi.
Tutte queste condizioni si manifestano a vari gradi di disabilità visiva reversibili o irreversibili.
Da parte del rene, le manifestazioni della sindrome antifosfolipidica possono essere le seguenti:
- infarto renale: accompagnato da grave dolore lombare, diminuzione della diuresi, presenza di sangue nelle urine; in alcuni casi è asintomatico o con manifestazioni cliniche minime;
- trombosi dell'arteria renale: improvvisamente vi sono forti dolori nella regione lombare, spesso accompagnati da nausea, vomito, diminuzione della diuresi, feci ritardate;
- microangiopatia trombotica renale - la formazione di microtrombosi nei glomeruli - con conseguente sviluppo di insufficienza renale cronica.
Con la localizzazione di coaguli di sangue nei vasi delle ghiandole surrenali può insorgere insufficienza surrenalica acuta o cronica, così come possono essere determinate emorragie e attacchi cardiaci nell'area dell'organo interessato.
La sconfitta del trombo del sistema nervoso si manifesta, di regola, le seguenti condizioni:
- ictus ischemico: accompagnato da debolezza, vertigini, paresi o paralisi dei muscoli scheletrici;
- emicrania: caratterizzata da intenso dolore parossistico in una metà della testa, accompagnata da nausea e vomito;
- costante mal di testa atroce;
- sindromi psichiatriche.
Con la sconfitta dei coaguli di sangue i vasi cardiaci sono determinati da:
- angina pectoris e infarto del miocardio (attacchi di dolore toracico, accompagnati da mancanza di respiro);
- ipertensione arteriosa.
Nel caso di trombosi vascolare del fegato, sono possibili i suoi possibili infarti, la sindrome di Budd-Chiari, iperplasia rigenerativa nodulare.
Molto spesso con la sindrome antifosfolipidica, si nota una varia patologia ostetrica, ma sarà discussa in seguito in una sezione separata dell'articolo.
Diagnosi della sindrome antifosfolipidica
Nel 1992 sono stati proposti criteri diagnostici clinici e biologici per la sindrome antifosfolipidica. I criteri clinici includono:
- aborto spontaneo;
- trombosi arteriosa;
- trombosi venosa;
- lesione cutanea - foglia a maglie;
- ulcere trofiche alle gambe;
- diminuzione della conta piastrinica nel sangue;
- segni di anemia emolitica.
I criteri biologici includono un aumento del livello di anticorpi ai fosfolipidi - IgG o IgM.
Una diagnosi affidabile di "sindrome antifosfolipidica" viene presa in considerazione se il paziente ha 2 o più criteri clinici e biologici. In altri casi, questa diagnosi è possibile o non confermata.
In generale, un esame del sangue può rivelare le seguenti modifiche:
- aumento della VES;
- ridotto numero di piastrine (tra 70-120 * 10 9 / l);
- aumento del numero dei globuli bianchi;
- qualche volta segni di anemia emolitica.
Nell'analisi biochimica del sangue verrà rilevato:
- aumento della gamma globulina;
- in insufficienza renale cronica - un aumento del livello di urea e creatinina;
- in caso di danno epatico, un aumento del contenuto di AlAT e AsAT, fosfatasi alcalina, bilirubina;
- aumento di APTT nell'analisi della coagulazione del sangue.
Possono essere effettuate anche analisi del sangue immunologiche specifiche, in cui:
- anticorpi anti-cardiolipina, in particolare IgG ad alta concentrazione;
- lupus anticoagulante (sono frequenti reazioni falso-positive o falso-negative);
- con anemia emolitica - anticorpi contro i globuli rossi (reazione di Coombs positiva);
- falso positivo Wasserman;
- aumento del numero di T-helper e B-linfociti;
- fattore antinucleare o anticorpi al DNA;
- crioglobuline;
- fattore reumatoide positivo.
Trattamento della sindrome antifosfolipidica
Nel trattamento di questa malattia possono essere utilizzati farmaci dei seguenti gruppi:
- Agenti antipiastrinici e anticoagulanti indiretti: aspirina, pentossifillina, warfarin.
- Glucocorticoidi (nel caso della sindrome antifosfolipidica sviluppata sullo sfondo del lupus eritematoso sistemico): prednisolone; possibile combinazione con immunosoppressori: ciclofosfamide, azatioprina.
- Preparati di amminoquinolina: Delagil, Plaquenil.
- Farmaci antiinfiammatori non steroidei selettivi: nimesulide, meloxicam, celecoxib.
- In patologia ostetrica: immunoglobulina per via endovenosa.
- Vitamine del gruppo B.
- Preparati di acidi grassi polinsaturi (Omakor).
- Antiossidanti (mexicor).
In combinazione con la terapia anticoagulante, la plasmaferesi viene utilizzata in alcuni casi.
Ad oggi, non hanno ricevuto un uso diffuso, ma i farmaci dei seguenti gruppi sono abbastanza promettenti nel trattamento della sindrome antifosfolipidica:
- anticorpi monoclonali alle piastrine;
- peptidi anticoagulanti;
- inibitori dell'apoptosi;
- farmaci per la terapia enzimatica sistemica: Wobenzym, Flogenzym;
- citochine: principalmente l'interleuchina-3.
Per prevenire trombosi ricorrenti utilizzando anticoagulanti indiretti (Warfarin).
Nel caso della natura secondaria della sindrome antifosfolipidica, il trattamento viene effettuato sullo sfondo di un'adeguata terapia della malattia di base.
Sindrome antifosfolipidica e gravidanza
Nel 40% delle donne con ripetuti casi di morte fetale, la loro causa è precisamente la sindrome antifosfolipidica. I coaguli di sangue ostruiscono i vasi sanguigni della placenta, a causa della quale il feto soffre di carenza di nutrienti e ossigeno, il suo sviluppo rallenta e nel 95% dei casi muore presto. Inoltre, la malattia della madre può portare a distacco della placenta o allo sviluppo di una condizione estremamente pericolosa sia per il feto che per la gestante - tardiva gestosi.
Le manifestazioni cliniche della sindrome antifosfolipidica durante la gravidanza sono le stesse di quelle al di fuori di questo periodo. Idealmente, se la malattia è stata rilevata in una donna prima dell'inizio della gravidanza: in questo caso, con adeguate raccomandazioni dei medici e l'esecuzione della donna, la probabilità di avere un bambino sano è grande.
Prima di tutto, la gravidanza dovrebbe essere pianificata dopo che i risultati del trattamento normalizzano la conta ematica.
Al fine di controllare lo stato della placenta e la circolazione del sangue del feto, una donna si sottopone a ricerche come la dopplerometria a ultrasuoni più volte durante la gravidanza. Inoltre, al fine di prevenire coaguli di sangue nei vasi della placenta e in generale, 3-4 volte durante la gravidanza, viene prescritto un ciclo di farmaci che migliorano i processi metabolici: vitamine, oligoelementi, antihypoxants e antiossidanti.
Se la sindrome da antifosfolipidi viene diagnosticata dopo il concepimento, immunoglobuline o eparina possono essere somministrate alla donna in piccole dosi.
prospettiva
La prognosi per la sindrome antifosfolipidica è ambigua e dipende direttamente dalla tempestività dell'inizio e dell'adeguatezza della terapia e dalla disciplina del paziente, dal rispetto di tutte le prescrizioni del medico.
Quale dottore contattare
Il trattamento della sindrome antifosfolipidica viene eseguito da un reumatologo. Poiché la maggior parte dei casi di malattia sono associati alla patologia della gravidanza, un ostetrico-ginecologo è coinvolto nel trattamento. Poiché la malattia colpisce molti organi, è necessario consultare gli specialisti competenti: neurologo, nefrologo, oftalmologo, dermatologo, chirurgo vascolare, flebologo, cardiologo.
Conferenza Hasina M. Yu. Sull'argomento "Diagnosi della sindrome antifosfolipidica":
Il direttore medico del Family Source Center, Veronika Ulanova, parla della sindrome antifosfolipidica:
Sindrome antifosfolipidica (APS)
La sindrome antifosfolipidica (APS) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di grandi quantità di anticorpi anti fosfolipidi - le strutture chimiche da cui sono costruite parti della cellula.
La sindrome antifosfolipidica si verifica in circa il 5% delle donne in gravidanza. Nel 30% dei casi, l'APS è la causa principale dell'aborto spontaneo, il problema più urgente dell'ostetrica moderna. Se alcune misure non vengono seguite, l'APS può portare alle complicanze più avverse e potenzialmente letali durante la gravidanza e dopo il parto.
Cause di APS
I principali fattori precipitanti che portano allo sviluppo di APS includono:
- predisposizione genetica;
- infezioni batteriche o virali;
- malattie autoimmuni - lupus eritematoso sistemico (LES), periarterite nodosa;
- farmaci a lungo termine (contraccettivi ormonali, farmaci psicotropi);
- malattie oncologiche.
Sintomi della sindrome antifosfolipidica
Come si manifesta la sindrome da antifosfolipide? Le manifestazioni cliniche della malattia sono varie, ma possono essere completamente assenti. Quest'ultimo è abbastanza comune quando, sullo sfondo della salute assoluta in una donna sana, si verificano aborti spontanei. E se non esaminato, la diagnosi di APS è difficile da sospettare. La principale causa di aborto spontaneo in APS è un aumento dell'attività del sistema di coagulazione del sangue. Per questo motivo, c'è una trombosi dei vasi della placenta, che inevitabilmente porta all'aborto.
I sintomi più "innocui" di APS comprendono l'aspetto di un modello vascolare sottolineato su diverse parti del corpo. Il più spesso il modello vascolare è espresso sulle gambe, i piedi, i fianchi.
Nei casi più gravi, l'APS può manifestarsi sotto forma di ulcere non cicatrizzate sulle gambe, cancrena delle dita dei piedi (a causa del deterioramento cronico dell'afflusso di sangue). L'aumento della formazione di trombi in vasi con APS può portare a tromboembolia polmonare (blocco acuto di una nave con un trombo), che è mortale!
I sintomi meno comuni di APS comprendono un'improvvisa diminuzione della vista, fino all'insorgenza della cecità (a causa della trombosi delle arterie e delle vene della retina); lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica, che può manifestarsi sotto forma di aumento della pressione sanguigna e comparsa di proteine nelle urine.
Di per sé, la gravidanza aggrava ulteriormente le manifestazioni di APS, quindi se ti è già stato diagnosticato un APS, dovresti contattare il tuo ostetrico e ginecologo prima della gravidanza programmata. Se i sintomi descritti sopra sono presenti, questo dovrebbe essere fatto immediatamente!
Esame APS
Per confermare la diagnosi di "Sindrome antifosfolipidica", è necessario superare un esame del sangue da una vena per i marcatori APS- per il lupus anticoagulante (BA) e per gli anticorpi contro la cardiolipina (aKL). Se l'analisi è risultata positiva (ovvero se sono stati rilevati marcatori APS), dovrebbe essere ripetuta nuovamente dopo 8-12 settimane. E se anche la rianalisi era positiva, allora viene prescritto il trattamento.
Per identificare la gravità della malattia, è necessario un esame emocromocitometrico completo (c'è una diminuzione del livello delle piastrine in APS) e un coagulogramma (emostasioram) - un esame del sangue per l'emostasi (sistema di coagulazione). Con APS, il coagulogramma viene somministrato almeno una volta ogni 2 settimane durante la gravidanza. Nel periodo post-partum, questa analisi viene data il terzo e il quinto giorno dopo la nascita.
Ultrasuoni e Doppler (studio del flusso sanguigno nel sistema madre-placenta-feto) vengono eseguiti in donne in gravidanza con APS più spesso rispetto alle donne in gravidanza senza patologie. A partire da 20 settimane, questi studi vengono effettuati ogni mese al fine di prevedere e ridurre il rischio di sviluppare nel tempo l'insufficienza della placenta (deterioramento della circolazione sanguigna nella placenta).
Per valutare le condizioni del feto anche usato CTG (cardiografia). Questo studio viene eseguito su base obbligatoria, a partire da 32 settimane di gestazione. In presenza di ipossia cronica del feto, insufficienza placentare (che spesso accade con APS) - il CTG viene effettuato ogni giorno.
Trattamento della sindrome antifosfolipidica
Qual è il trattamento di ASF durante la gravidanza? Come già accennato, se conosci la tua diagnosi e sei esaminato, dovresti contattare un ostetrico-ginecologo prima di pianificare una gravidanza.
Per prevenire lo sviluppo di disturbi del sistema di coagulazione del sangue, anche prima della gravidanza, sono prescritti glucocorticoidi a basso dosaggio (Prednisolone, Desametasone, Metipred). Inoltre, quando una donna rimane incinta, continua a prendere questi farmaci fino al periodo postpartum. Solo due settimane dopo il parto, questi farmaci vengono gradualmente cancellati.
In questi casi, se la diagnosi di APS viene stabilita durante la gravidanza, le tattiche di gestione sono le stesse. Il trattamento con glucocorticoidi è prescritto in ogni caso, se esiste la APS, anche se la gravidanza è assolutamente normale!
Poiché la somministrazione a lungo termine di glucocorticoidi porta ad un indebolimento del sistema immunitario, l'immunoglobulina viene somministrata in piccole dosi in parallelo.
In totale, l'immunoglobulina viene iniettata 3 volte per la gravidanza - fino a 12 settimane, a 24 settimane e immediatamente prima della nascita.
Obbligatorio per la correzione del sistema di coagulazione del sangue è prescritto agenti antipiastrinici (Trental, Curantil).
Il trattamento viene effettuato sotto il controllo di indicatori emostasiogram. In alcuni casi, l'eparina e l'aspirina vengono anche prescritti in piccole dosi.
Oltre al trattamento principale, viene utilizzata la plasmaferesi (purificazione del sangue dovuta alla rimozione del plasma). Questo viene fatto per migliorare le proprietà reologiche del sangue, aumentare l'immunità e aumentare la sensibilità ai farmaci iniettati. Quando si utilizza la plasmaferesi, la dose di glucocorticoidi e agenti antipiastrinici può essere ridotta. Questo è particolarmente vero per le donne in gravidanza che non tollerano i glucocorticoidi.
Durante il travaglio viene effettuato un attento monitoraggio del sistema di coagulazione del sangue. Le nascite dovrebbero essere tenute sotto il controllo del CTG.
Con una diagnosi tempestiva, un'attenta osservazione e trattamento, la gravidanza e il parto sono favorevoli e si concludono con la nascita di bambini sani. Il rischio di complicanze postpartum sarà minimo.
Se ti è stato diagnosticato un APS, non devi essere turbato e privarti del piacere di essere una madre. Anche se si è verificato un aborto, non dovresti sintonizzarti sul fatto che la prossima volta sarà lo stesso. A causa delle possibilità della medicina moderna, l'APS non è una frase oggi. La cosa principale è seguire le istruzioni del medico ed essere preparati per un trattamento a lungo termine e numerosi esami, che sono fatti per il solo scopo: proteggere te e il nascituro da complicazioni estremamente spiacevoli.
Complicazioni di APS
Complicazioni elencate di seguito si verificano in 95 pazienti su 100 con APS in assenza di monitoraggio dinamico e trattamento. Questi includono:
- aborto spontaneo (aborti ricorrenti all'inizio della gravidanza);
- sviluppo fetale ritardato, ipossia fetale (mancanza di ossigeno);
- distacco di placenta;
- lo sviluppo di preeclampsia grave (una complicazione della gravidanza, accompagnata da un aumento della pressione sanguigna, la comparsa di edema pronunciato, proteine nelle urine). Se non trattata, la preeclampsia può portare non solo alla morte del feto, ma anche alla madre;
- embolia polmonare.
Prevenzione della sindrome antifosfolipidica
Prevenzione di APS include un sondaggio prima della gravidanza pianificata per marcatori APS - lupus anticoagulante (VA), anticorpi a cardiolipina (aKL).
Consultazione di un ostetrico-ginecologo per APS
Domanda: è possibile, in presenza di APS, essere protetto da contraccettivi orali?
Risposta: Assolutamente no! Il ricevimento di contraccettivi orali aggraverà il decorso della APS.
Domanda: ASF porta alla sterilità?
La risposta è no.
Domanda: se la gravidanza procede normalmente, vale la pena di trasmettere la "riassicurazione" per i marcatori ASF?
Risposta: No, se il coagulogramma è normale.
Domanda: quanto tempo impiegare agenti antipiastrinici durante la gravidanza in presenza di APS?
Risposta: tutta la gravidanza, senza interruzione.
Domanda: l'aspetto di APS può causare fumo?
Risposta: È improbabile, ma se l'ASF è già lì, il fumo lo aggrava ancora di più.
Domanda: Per quanto tempo non rimani incinta dopo un aborto a causa di APS?
Risposta: almeno 6 mesi. Durante questo periodo, è necessario esaminare e iniziare a prendere farmaci anti-trombotici.
Domanda: è vero che le donne in gravidanza con APS non possono essere sottoposte a taglio cesareo?
Risposta: sì e no. L'operazione stessa aumenta il rischio di complicanze trombotiche. Ma se ci sono indicazioni (insufficienza della placenta, ipossia fetale, ecc.), Allora l'operazione è obbligatoria.
Sindrome antifosfolipidica
La sindrome antifosfolipidica (APS) è una malattia autoimmune acquisita in cui il sistema immunitario produce anticorpi (anticorpi antifosfolipidi, aFL) ai fosfolipidi di membrana delle proprie cellule o determinate proteine del sangue. In questo caso, c'è un danno al sistema di coagulazione del sangue, patologia durante la gravidanza e il parto, una diminuzione del numero di piastrine, così come un certo numero di disturbi neurologici, della pelle e cardiovascolari.
La malattia appartiene al gruppo trombofilico. Ciò significa che la sua manifestazione principale è la trombosi ricorrente di varie navi.
Per la prima volta, le informazioni sul ruolo di specifici autoanticorpi nello sviluppo dei disturbi della coagulazione, così come i sintomi caratteristici della malattia, sono state presentate nel 1986 dal reumatologo inglese G. R. Hughes, e nel 1994 in un simposio internazionale a Londra, il termine "sindrome" Hughes".
La prevalenza della sindrome antifosfolipidica nella popolazione non è completamente compresa: anticorpi specifici nel sangue di persone sane si presentano secondo diverse fonti nell'1-14% dei casi (in media, nel 2-4%), il loro numero aumenta con l'età, specialmente in presenza di malattie croniche. Tuttavia, la frequenza di insorgenza della malattia nei giovani (anche, piuttosto, nei bambini e negli adolescenti) è significativamente più alta che negli anziani.
Secondo i concetti moderni, gli anticorpi antifosfolipidi sono un gruppo eterogeneo di immunoglobuline che reagiscono con fosfolipidi caricati negativamente o neutrali di varie strutture (ad esempio anticorpi anti-cardiolipina, anticorpi anti-beta-2-glicoproteina, lupus anticoagulante).
Si osserva che le donne sono malate 5 volte più spesso degli uomini, il picco è nell'età media (circa 35 anni).
Sinonimi: sindrome di Hughes, sindrome da fosfolipidi, sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
Cause e fattori di rischio
Le cause della malattia non sono state ancora stabilite.
Si osserva che un aumento transitorio del livello di anticorpi antifosfolipidi si verifica sullo sfondo di alcune infezioni virali e batteriche:
- epatite C;
- infezioni causate dal virus Epstein-Barr, virus dell'immunodeficienza umana, citomegalovirus, parvovirus B19, adenovirus, virus Herpes zoster, morbillo, rosolia, influenza;
- la lebbra;
- tubercolosi e malattie causate da altri micobatteri;
- salmonellosi;
- infezioni da stafilococco e streptococco;
- ku febbre; e altri
È noto che nei pazienti con sindrome antifosfolipidica, l'incidenza di varie malattie autoimmuni è superiore alla media della popolazione. Sulla base di questo fatto, alcuni ricercatori suggeriscono una predisposizione genetica alla malattia. Come prova in questo caso, vengono fornite statistiche, secondo le quali il 33% dei parenti dei pazienti con APS erano portatori di anticorpi antifosfolipidi.
Le più comuni popolazioni europee e americane menzionano mutazioni genetiche a tre punti che possono essere correlate alla formazione della malattia: mutazione di Leiden (mutazione del fattore V della coagulazione), mutazione del gene della protrombina G20210A e difetto del gene C677T della 5,10-metilenetetraidrofolato reduttasi.
Forme della malattia
I seguenti sottotipi di sindrome antifosfolipid si distinguono:
- sindrome antifosfolipidica (si sviluppa sullo sfondo di qualsiasi malattia, più spesso - autoimmune, identificata nel 1985);
- sindrome antifosfolipidica primaria (descritta nel 1988);
- catastrofico (KAFS, descritto nel 1992);
- sieronegativo (SNAFS, separato in un gruppo separato nel 2000);
- probabile APS o sindrome preantiphospholipid (descritta nel 2005).
Nel 2007 sono state identificate nuove varietà della sindrome:
- microangiopatia;
- ricorrente catastrofico;
- attraversare.
Per associazione con altre condizioni patologiche, la sindrome antifosfolipide è classificata come segue:
- primaria (è una malattia indipendente, non associata ad altre patologie);
- secondaria (si sviluppa in concomitanza con il lupus eritematoso sistemico concomitante o altre malattie autoimmuni, sindrome lupus-simile, infezioni, neoplasie maligne, vasculite, farmacoterapia con alcuni farmaci).
sintomi
Il quadro clinico associato alla circolazione di anticorpi antifosfolipidi nella circolazione sistemica varia dal trasporto asintomatico di anticorpi a manifestazioni potenzialmente letali. Infatti, qualsiasi organo può essere coinvolto nel quadro clinico della sindrome antifosfolipidica.
Le principali manifestazioni della sindrome antifosfolipidica sono le trombosi ricorrenti di vari vasi.
Gli anticorpi possono influenzare negativamente i processi regolatori del sistema di coagulazione, causando i loro cambiamenti patologici. È stato anche stabilito l'effetto dell'AFL sulle principali fasi dello sviluppo fetale: difficoltà nell'impiantare (fissare) un ovulo fecondato nell'utero, alterato flusso ematico placentare e sviluppo di insufficienza placentare.
Le principali condizioni, il cui aspetto può indicare la presenza di sindrome antifosfolipidica:
- trombosi ricorrente (in particolare vene profonde degli arti inferiori e arterie del cervello, cuore);
- embolia polmonare ripetuta;
- disturbi ischemici transitori della circolazione cerebrale;
- ictus;
- episyndrome;
- ipercinesia coreografica;
- neurite multipla;
- l'emicrania;
- mielite trasversa;
- perdita dell'udito neurosensoriale;
- perdita transitoria della vista;
- parestesia (intorpidimento, gattonare);
- debolezza muscolare;
- vertigini, mal di testa (fino a diventare insopportabili);
- violazioni della sfera intellettuale;
- infarto miocardico;
- danno all'apparato valvolare del cuore;
- cardiomiopatia ischemica cronica;
- trombosi intracardiaca;
- ipertensione arteriosa e polmonare;
- attacchi di cuore di fegato, milza, intestino o cistifellea;
- pancreatite;
- ascite;
- infarto renale;
- insufficienza renale acuta;
- proteinuria, ematuria;
- sindrome nefrosica;
- lesione cutanea (vivo reattivo - si manifesta in più del 20% dei pazienti, ulcere post tromboflebitiche, cancrena delle dita delle mani e dei piedi, emorragie multiple di varia intensità, sindrome della punta viola);
- patologia ostetrica, frequenza di insorgenza - 80% (perdita del feto, più frequente nel secondo e terzo trimestre, preeclampsia tardiva, preeclampsia ed eclampsia, ritardo di crescita intrauterino, parto prematuro);
- trombocitopenia da 50 a 100 x 10 9 / l.
diagnostica
A causa della vasta gamma di sintomi diversi che possono manifestare una malattia, la diagnosi è spesso difficile.
Al fine di migliorare l'accuratezza della diagnosi della sindrome da antifosfolipidi nel 1999, sono stati formulati criteri di classificazione, secondo i quali la diagnosi è considerata confermata quando una combinazione di (almeno) un segno clinico e uno di laboratorio.
Si nota che le donne soffrono di sindrome antifosfolipidale 5 volte più spesso degli uomini, il picco è nell'età media (circa 35 anni).
I criteri clinici (basati sull'anamnesi) sono la trombosi vascolare (uno o più episodi di trombosi vascolare di qualsiasi calibro in qualsiasi tessuto o organo e la trombosi deve essere confermata strumentalmente o morfologicamente) e la patologia della gravidanza (una di queste opzioni o una combinazione di esse):
- uno o più casi di morte intrauterina di un feto normale dopo la decima settimana di gravidanza;
- uno o più casi di parto pretermine di un feto normale prima delle 34 settimane di gestazione a causa di grave pre-eclampsia, o eclampsia, o grave insufficienza placentare;
- tre o più casi consecutivi di aborto spontaneo di una gravidanza normale (in assenza di difetti anatomici, disturbi ormonali e patologia cromosomica da qualsiasi genitore) prima della decima settimana di gestazione.
- anticorpi verso l'isotipo di cardiolipina IgG o IgM, rilevati nel siero a medie o alte concentrazioni almeno 2 volte non meno di 12 settimane dopo mediante saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA) standardizzato;
- anticorpi contro beta-2-glicoproteina-1 IgG- e (o) IgM-isotipo, rilevati nel siero a media o alta concentrazione almeno 2 volte non meno di 12 settimane dopo con il metodo standardizzato (ELISA);
- lupus plasmatico anticoagulante in due o più studi con un intervallo di almeno 12 settimane, determinato secondo le raccomandazioni internazionali.
La sindrome antifosfolipid è considerata confermata se esiste un criterio clinico e un criterio di laboratorio. La malattia è esclusa, se inferiore a 12 settimane o superiore a 5 anni, vengono rilevati anticorpi antifosfolipidi senza manifestazioni cliniche o manifestazioni cliniche senza AFL.
trattamento
Non ci sono standard internazionali generalmente accettati per il trattamento di una malattia; i farmaci con effetto immunosoppressivo non hanno dimostrato una sufficiente efficacia.
La farmacoterapia della sindrome antifosfolipidica è principalmente finalizzata alla prevenzione della trombosi, utilizzata:
- anticoagulanti indiretti;
- agenti antipiastrinici;
- farmaci ipolipemizzanti;
- preparati di ammino-chinolina;
- antipertensivi (se necessario).
Possibili complicazioni e conseguenze
Il principale pericolo per i pazienti con sindrome antifosfolipidica è rappresentato dalle complicanze trombotiche, che influenzano in modo imprevedibile qualsiasi organo, causando disturbi acuti del flusso sanguigno dell'organo.
Per le donne in età fertile, oltre a questo, complicazioni significative sono:
- aborto spontaneo;
- ritardo della crescita intrauterina a causa di insufficiente flusso ematico placentare e ipossia cronica;
- distacco di placenta;
- preeclampsia, preeclampsia, eclampsia.
prospettiva
La trombosi di vasi arteriosi, un'alta incidenza di complicanze trombotiche e la trombocitopenia sono considerati fattori prognosticamente sfavorevoli rispetto alla mortalità in APS, e dai marcatori di laboratorio la presenza di lupus anticoagulante. Il decorso della malattia, la gravità e la prevalenza delle complicanze trombotiche sono imprevedibili.
prevenzione
Per prevenire lo sviluppo della malattia al livello attuale di sviluppo della medicina non è possibile. Tuttavia, un follow-up regolare consente di valutare il rischio di complicanze trombotiche, spesso prevenendole e rilevando la patologia concomitante in modo tempestivo.
Sindrome antifosfolipidica - che cos'è. Diagnosi, analisi e linee guida cliniche per la sindrome di ATP
Le malattie autoimmuni sono difficili da trattare con successo, perché le cellule del sistema immunitario vengono a contatto con certe strutture vitali del corpo. Tra i comuni problemi di salute - la sindrome fosfolipidica, quando il sistema immunitario percepisce la componente strutturale dell'osso, come un corpo estraneo, cercando di distruggere.
Cos'è la sindrome antifosfolipidica
Qualsiasi trattamento deve iniziare con una diagnosi. La sindrome antifosfolipidica è una patologia autoimmune con resistenza sostenuta all'immunità dai fosfolipidi. Poiché queste sono strutture indispensabili per la formazione e il rafforzamento del sistema scheletrico, azioni improprie del sistema immunitario possono influire negativamente sulla salute e sull'attività vitale dell'intero organismo. Se nel sangue si osservano anticorpi antifosfolipidi, la malattia non si manifesta da sola, è accompagnata da trombosi venosa, infarto del miocardio, ictus, non gestazione cronica.
Questa malattia può predominare nella sua forma primaria, vale a dire si sviluppa indipendentemente, come una singola malattia del corpo. La sindrome antifosfolipidica ha una forma secondaria (HAPS), vale a dire diventa una complicazione di un'altra malattia cronica del corpo. In alternativa, può essere la sindrome di Budd-Chiari (trombosi venosa della vena epatica), la sindrome della vena cava superiore e altri fattori patogeni.
Sindrome antifosfolipidica negli uomini
L'ampia pratica medica descrive i casi della malattia dei rappresentanti del sesso più forte, sebbene questi siano molto meno comuni. La sindrome antifosfolipidica negli uomini è rappresentata dall'occlusione del lume delle vene, a seguito della quale la circolazione sistemica nei singoli organi interni e nei sistemi è disturbata. L'insufficiente apporto di sangue può portare a gravi problemi di salute come:
- embolia polmonare;
- ipertensione polmonare;
- Episodi TEL;
- trombosi della vena surrenale centrale;
- morte graduale di polmone, tessuto epatico, parenchima epatico;
- non sono escluse trombosi arteriose e disturbi degli organi del sistema nervoso centrale.
Sindrome antifosfolipidica nelle donne
La malattia comporta conseguenze disastrose, quindi i medici insistono sulla diagnosi immediata e sul trattamento efficace. Nella maggior parte dei quadri clinici del paziente - i rappresentanti del sesso più debole, e non sempre in stato di gravidanza. La sindrome da antifosfolipidi nelle donne è la causa della diagnosi di infertilità, ei risultati dell'esame APS mostrano che un numero enorme di coaguli di sangue è concentrato nel sangue. Il codice internazionale ICD 10 include la diagnosi specificata, che spesso progredisce durante la gravidanza.
Sindrome antifosfolipidica in donne in gravidanza
Durante la gravidanza, il pericolo risiede nel fatto che durante la formazione di vasi della placenta la trombosi si sviluppa e progredisce rapidamente, il che interrompe l'afflusso di sangue al feto. Il sangue non è arricchito con sufficiente ossigeno e l'embrione soffre di carenza di ossigeno, non riceve nutrienti che sono preziosi per lo sviluppo intrauterino. Identificare la malattia può essere su uno screening pianificato.
Se la sindrome da antifosfolipidi si sviluppa nelle donne in gravidanza, per le future mamme questo è irto di parto prematuro e patologico, aborto precoce, insufficienza feto-placentare, gestazione tardiva, un distacco della placenta, malattie congenite del neonato. L'APS durante la gravidanza è una patologia pericolosa in qualsiasi periodo ostetrico che può causare infertilità diagnosticata.
Cause della sindrome da antifosfolipidi
È difficile determinare l'eziologia del processo patologico e gli scienziati moderni sono ancora in perdita per la speculazione. È stato dimostrato che la sindrome di Sneddon (è anche chiamata antifosfolipide) può avere una predisposizione genetica in presenza dei loci DR7, DRw53, HLA DR4. Inoltre, è possibile lo sviluppo della malattia sullo sfondo di processi infettivi nel corpo. Altre cause della sindrome da antifosfolipidi sono dettagliate di seguito:
- malattie autoimmuni;
- farmaci lunghi;
- malattie oncologiche;
- gravidanza patologica;
- patologia del sistema cardiovascolare.
Sintomi della sindrome antifosfolipidica
È possibile determinare la malattia mediante analisi del sangue, tuttavia è ancora necessario condurre numerosi test di laboratorio per rilevare l'antigene. Normalmente, non dovrebbe essere in un fluido biologico, e l'aspetto indica solo che il corpo sta lottando con i suoi fosfolipidi. I principali sintomi della sindrome antifosfolipidica sono riportati di seguito:
- diagnosi di APS sul modello vascolare su pelle sensibile;
- sindrome convulsa;
- gravi attacchi di emicrania;
- trombosi venosa profonda;
- disturbi mentali;
- trombosi degli arti inferiori;
- ridotta acuità visiva;
- trombosi venosa superficiale;
- insufficienza surrenalica;
- trombosi venosa retinica;
- neuropatia ischemica del nervo ottico;
- trombosi della vena porta del fegato;
- perdita dell'udito neurosensoriale;
- coagulopatia acuta;
- iperkinesis ricorrente;
- sindrome da demenza;
- mielite trasversa;
- trombosi dell'arteria cerebrale.
Diagnosi della sindrome antifosfolipidica
Per determinare la patogenesi della malattia, è necessario essere testati per l'APS, che richiede un esame del sangue per i marcatori sierologici - lupus anticoagulante e anticorpi anti-cardiolipina. Oltre alla sperimentazione, la diagnosi di sindrome antifosfolipidica comprende un test anti-cardiolipina, APL, coagulogramma, Doppler, CTG. La diagnosi si basa sulla conta ematica. Per migliorare l'affidabilità dei risultati, su indicazione del medico curante, viene mostrato un approccio integrato al problema. Quindi, presta attenzione al seguente complesso di sintomi:
- il lupus anticoagulante aumenta il numero di trombosi, mentre a lui stesso è stato diagnosticato il lupus eritematoso sistemico;
- gli anticorpi contro la cardiolipina resistono ai fosfolipidi naturali, contribuiscono alla loro rapida distruzione;
- gli anticorpi a contatto con cardiolipina, colesterolo, fosfatidilcolina, sono determinati dalla reazione falsa positiva di Wasserman;
- gli anticorpi antifosfolipidi beta2-glicoproteina-1-cofattore-dipendenti diventano la causa principale dei sintomi della trombosi;
- anticorpi anti-glicoproteina beta-2, che limitano le probabilità che il paziente rimanga incinta in sicurezza.
- Sottotipo APL-negativo senza rilevamento di anticorpi ai fosfolipidi.
Trattamento della sindrome antifosfolipidica
Se viene diagnosticato AFLS o VAPS e i sintomi del disturbo sono chiaramente espressi senza ulteriori esami clinici, ciò significa che è necessario iniziare il trattamento in modo tempestivo. L'approccio al problema è complesso, include l'assunzione di farmaci di diversi gruppi farmacologici. L'obiettivo principale è quello di normalizzare la circolazione sistemica, per prevenire la formazione di coaguli di sangue con conseguente congestione del corpo. Quindi, il trattamento principale della sindrome antifosfolipid è presentato di seguito:
- Glucocorticoidi in piccole dosi per prevenire un aumento della coagulazione del sangue. Si consiglia di scegliere i farmaci Prednisolone, desametasone, Metipred.
- Immunoglobulina per la correzione dell'immunità, indebolita dalla terapia farmacologica a lungo termine.
- Gli agenti antipiastrinici sono necessari per prevenire la coagulazione del sangue. Tali farmaci come Curantil, Trental sono particolarmente rilevanti. Non essere sbagliato a ricevere l'aspirina e l'eparina.
- Anticoagulanti indiretti per il controllo della viscosità del sangue. I medici raccomandano la droga medica Warfarin.
- La plasmaferesi fornisce la purificazione del sangue in un ospedale, tuttavia, la dose di questi farmaci deve essere ridotta.
Nel caso di una sindrome antifosfolipidica catastrofica, è necessario aumentare la dose giornaliera di glucocorticoidi e agenti antipiastrinici, è imperativo eliminare il sangue con un'alta concentrazione di glicoproteina. La gravidanza deve procedere sotto stretto controllo medico, altrimenti l'esito clinico per la donna incinta e il suo bambino non è il più favorevole.